Hypereosinofilt syndrom (ICD 10 - D72.1) är ett syndrom där det huvudsakliga diagnostiska kriteriet är en ökning av antalet blodkroppar som tillhör leukocytgruppen, som upptäcks i blodomloppet och som i sin tur orsakar organ dysfunktion. För närvarande, i det vetenskapliga samfundet, betraktas patologi inte som en oberoende nosologisk enhet. Men inte desto mindre är diagnos, symtom och behandling av hypereosinofilt syndrom av intresse för många.
Epidemiologi
Trots det faktum att detta syndrom förekommer mest hos vuxna är barn inget undantag och, som statistik visar, bland dem blir pojkar sjuka mycket oftare än flickor i förhållandet 4:1.
För en detaljerad analys av ämnet är det nödvändigt att komma ihåg eosinofilers huvudfunktioner:
- Eosinofila granulocyter är bland effektorcellerna för inflammation i kroppen, enligt nya kliniska studier.
- Granulocyterna som frisätts av granulocyten upprätthåller den mikrobicidala potentialenpåverkan på både främmande ämnen och omgivande vävnader.
- Eosinofiler spelar en nyckelroll i allergiska reaktioner och för att bygga upp antihelmintisk immunitet.
- Delta i att upprätthålla vävnad och immunologisk homeostas.
Hypereosinofilt syndrom i barndomen orsakas ofta av en allergisk trigger, men kan också orsakas av autoimmuna processer, hemato- och onkopatologi. I utvecklingen av denna patologi urskiljs också en genetisk genes - hos barn kan detta problem vara associerat med trisomi av den 8:e eller 21:a kromosomen.
Klassificering av hypereosinofilt syndrom
Efter etiologisk faktor:
- Reaktiv eosinofili.
- Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom.
För detektering av immunglobuliner i blodet:
- Immunoglobulinberoende eosinofili orsakas av specifik IgE.
- Immunoglobulinoberoende.
Med dominans i en viss sjukdom:
- Myeloproliferativ.
- Lymphoproliferative.
Myeloproliferativ variant uppvisar följande symtom hos patienter:
- förhöjt vitamin B12;
- myelofibros;
- spelenomegali;
- svar på imatinib (tyrosinkinashämmare);
- anemi;
- trombocytopeni.
Lymphoproliferativ variant orsakas av klonal omarrangemang av T-cellsreceptorgener och kännetecknas av följande symtom:
- CEC (cirkulerande immunförsvarkomplex);
- hypergammaglobulinemi (IgE);
- svar på kortikosteroidgruppbehandling;
- angioödem;
- Hudavvikelser.
Vilka är de normala nivåerna av eosinofiler i blodet?
Det normala innehållet av eosinofila granulocyter i perifert blod varierar från 1 till 5 procent av det totala antalet leukocyter. I absoluta tal är detta värde från 120 till 350 celler i 1 mikroliter.
Nyfödda barn kan ha fysiologisk eosinofili på mer än 700 celler per 1 µl, vilket också anses vara ett norm alt antal eosinofiler i blodet.
Vilka kommer att vara huvudkriterierna för att fastställa patologi?
För det första är det extremt viktigt att förstå att eosinofili etableras genom att erhålla de absoluta värdena av eosinofila granulocyter i perifert blod, och enligt detta nummer särskiljs tre grader av eosinofili:
- I grad: lätt eosinofili (från 500 till 1500 celler i 1 mikroliter).
- II grad: måttlig eosinofili (från 1500 till 5000 celler i 1 mikroliter).
- III grad: allvarlig eosinofili (mer än 5000 celler i 1 mikroliter).
Eosinofili i perifert blod >1500/mikroliter som varar i 6 månader eller mer (!) är huvudkriteriet för diagnos.
Clinic
Icke-specifika symtom inkluderar sjukdomskänsla, anorexi, viktminskning, buksmärtor, myalgi, feber, svaghet ikropp, det vill säga astenisering inträffar.
För att identifiera den etiologiska faktorn är det nödvändigt att fastställa det ledande kliniska syndromet, baserat på sjukdomens huvudsymptom:
- Det hematologiska syndromet är det ledande och kännetecknas av: anemi, lymfadenopati, splenomegali, trombocytopeni, tromboemboli.
- Intoxicationssyndrom kommer att uttryckas i sjukdomar som: myeloproliferativa patologier, lymfogranulomatos, lymfatisk leukemi.
- Bronkopulmonell (bronkial astma, periarthritis nodosa, bronkopulmonell aspergillos).
- Kardiopulmonellt syndrom kännetecknas av bildandet av parietala tromber med emboli.
- Gastrointestin alt syndrom kännetecknas av symtom som magkramper, lös avföring och kräkningar.
- Hudsyndrom kan uppträda med atopisk dermatit, angioödem, klåda, urtikaria, dermatografi.
Skadorna på organ i detta syndrom beror på att de infiltreras av eosinofiler, vilket kan leda till multiorgandysfunktion. Organ som hjärtat, huden, mjälten, nervsystemet och lungorna kan vara inblandade.
Patogenes
Experter identifierar huvudmekanismerna. Det här är:
- Antikroppsberoende kemotaxi som utvecklas under helminthic invasioner (detta bevisas av uppkomsten av IgE och IgG).
- Tumörprocesser, av vilka några kan frigöra eosinofil kemotaktisk faktor.
- Tumöreosinofili (leukemi).
Hurkänner igen?
Diagnos av hypereosinofilt syndrom är baserad på uteslutning av andra möjliga orsaker till eosinofili. Till exempel, smittsam, parasitisk. Det vill säga, det är en diagnos av uteslutning och ställs om etiologin för detta fenomen inte kunde fastställas.
De huvudsakliga laboratorie- och instrumentmetoderna för att diagnostisera detta syndrom är följande:
- Leukogram som indikerar det absoluta antalet eosinofila granulocyter.
- Blodbiokemi (leverenzymer, kreatinkinas, GFR, urea, troponin, akutfasproteiner).
- Immunology of hypereosinophilic syndrome. Indikatorer som antinukleära antikroppar, katjoniska proteiner, IgE, lymfogram.
- Avföringsanalys för cystor, ägg.
- Elektrokardiografi.
- Ekokardiografi.
- Instrumentell undersökning av andningsorganen (röntgen).
- Datortomografi av bröstet och buken.
- I en undersökning som en benmärgspunktion kommer både mogna eosinofiler och progenitorceller att upptäckas.
- Utför även en neurologisk undersökning, som inkluderar: undersökning av barnet, kontroll av reflexer, elektroencefalografi, undersökning av ögonbotten.
Prognos
Ogynnsam prognos för hypereosinofilt syndrom hos barn beror i de flesta fall på komplikationer som vanligtvis manifesteras av dysfunktion av vissa organ - oftast är detta hjärtat. Hjärtsvikt kan leda till funktionshinder och till och med döden.
Behandling av patologi
Behandlingbörjar med utnämningen av glukokortikosteroiden prednisolon, följt av imatinib, läkemedel som reglerar innehållet av eosinofiler, till exempel interferon-alfa och etoposid
"Imatinib" är ett läkemedel mot cancer, en hämmare av tyrosinkinas, ett enzym. Syntetiseras vid kronisk myeloid leukemi.
"Etoposid" är ett läkemedel mot cancer som har en cellgiftseffekt. Man måste komma ihåg att detta läkemedel har restriktioner för användning: det är kontraindicerat för barn under två år på grund av det faktum att i kliniska studier har dess säkerhet för barn under två år och, i princip, dess effektivitet inte bevisats.).
Effekten av glukokortikoider är att hämma tillväxten av spridning av den eosinofila grodden av granulocyter, deras aktiveringsfaktorer. Leukotrienhämmare, fosfodiesterashämmare, myelosuppressiva läkemedel kan också användas för detta ändamål.
Understödjande terapi används för symtom som tyder på att hjärtat också är inblandat i processen - detta kan yttra sig som infiltrativ kardiomyopati, hjärtklaffsjukdom, hjärtsvikt). Antikoagulantia, trombocythämmande läkemedel ("Aspirin", "Clopidogrel") kan användas.
Krävs konsultation av specialister för att välja rätt behandling. Sök hjälp från följandeläkare: hematolog (väljer ut intensivvård för patienten), hudläkare (hans behandlingstaktik är nödvändig för hudmanifestationer av syndromet), neurolog (involverad i processen när neurologiska störningar uppträder), kardiolog, lungläkare.
Slutsats
Man måste komma ihåg att hypereosinofilt syndrom kräver kvalificerad medicinsk vård. I inget fall bör en sådan patologi ignoreras, eftersom den vid komplikationer ofta leder till döden.
Det är inte värt att hoppas att allt kommer att försvinna av sig självt - endast tillgång till en läkare i rätt tid och korrekt behandling kan garantera framgången för terapeutiska åtgärder.
