Ibland föder kliniskt friska mammor barn med morfologiska defekter: frånvaron av falanger på fingrar, lemmar och till och med huvudet. Mammor kommer till förtvivlan, förebrår sig själva eller läkare för vad som hänt deras barn. Ibland handlar det om rättstvister. Men vad orsakar egentligen dessa fosterskador?
Definition
Fostervattenband, annars kallade "amnionadhesions" eller "Simonards band", är en duplicering av amnionvävnad som sträcks ut mellan livmoderns väggar. Som regel skadar det inte embryot och ger inte komplikationer vid förlossningen. Men i sällsynta fall är allvarliga konsekvenser möjliga.
Fostervattenband är fibrösa trådar som har sitt ursprung i fostersäcken. De kan komprimera eller bandagera navelsträngen, fästa vid delar av fostrets kropp, vilket orsakar missbildningar (amputering av armar, ben, fingrar eller deras falanger, ibland halshuggning).
Reasons
Det finns två teorier varförfostervattenförträngningar uppstår. Orsakerna till detta fenomen förklaras av frekventa rupturer av fostervattenblåsan i början av graviditeten. Eftersom chorion förblir intakt finns det inget hot om avbrott i embryots utveckling, utan de trådar som uppstår på grund av bristningar flyter fritt i fostervattnet. De kan hålla fast vid delar av fostrets kropp. Under graviditetens gång växer barnet, men trådarna förblir desamma som de var, så det uppstår vävnadskompression, ischemi och nekros.
En tid senare dök en andra teori upp, eftersom den första inte passade skeptikerna, som märkte att fostervattenband (fibrösa filament i buken på en gravid kvinna) uppträder samtidigt med andra medfödda missbildningar, såsom en klyfta läpp eller gomsp alt. Dessa läkare spekulerade i att banden berodde på kärl- eller fostercirkulationsstörningar.
Ett annat alternativ för utveckling av händelser är en intrauterin infektion, såväl som trauma under graviditeten, anomalier i könsorganen (fördubbling av livmodern, bicornuate uterus, etc.), CSI (istmisk-cervikal insufficiens), inflammation i amnion, endometrit, oligohydramnios. Men ingen av dessa teorier har definitivt bekräftats.
Diagnos
I de flesta fall kan kliniska fynd och laboratoriefynd inte upptäcka fostervattenförträngningar. Fotot från ultraljudsstudien är inte informativt, eftersom dessa trådar är mycket tunna. Indirekt kan du bestämma de förstorade och svullna extremiteterna på platser för kompression. Utbredd i stor utsträckningöverdiagnostik av denna patologi. Därför, om läkaren misstänker förekomsten av fostervatten, remitteras den gravida kvinnan till MRT eller 3D ultraljud.
Mer än hälften av de diagnostiserade fostervattenförträngningarna vid upprepade ultraljud upptäcks inte på grund av deras bristning.
Statistics
Beroende på mödravårdsklinikens tekniska utrustning kan frekvensen med vilken fostervattenförträngningar upptäcks variera från 1:1200 till 1:15 000 födslar. Man tror att tvåhundra av tio tusen missfall inträffar av denna anledning. I åttio procent av fallen deformerar Simonards band fingrarna och händerna, och ytterligare tio procent är kompression av navelsträngen. Det är bildningen av knutar på navelsträngen som leder till syrebrist och fostrets förlossningsdöd.
Lyckligtvis är de flesta diagnoserna "amniotic band syndrome" inte kliniskt bekräftade, eller så orsakar de fibrösa suturerna inte betydande skador på fostret.
Ärftlighet
Sannolikheten att fostervattenband kommer att dyka upp under graviditeten är extremt liten. Detta är inte en ärftlig sjukdom. Som regel uppträder genomiska eller kromosomala mutationer symmetriskt, men i det här fallet fästs trådarna helt slumpmässigt. Om barnet under den första graviditeten hade Simonard-strängar, betyder det inte att efterföljande barn kommer att få skador. Det betyder inte heller att ett barn med missbildningar kommer att födas från föräldrar som har lidit av fostervattenförträngningssyndrom i livmodern.
Konsekvenser
Även om fostervattenförträngning inte är en dödlig patologi, kan dess konsekvenser vara mycket deprimerande. På grund av det faktum att trådar kan trassla in delar av fostrets kropp utvecklas lymfstagnation. Detta leder till ödem och nekros. Efter födseln måste sådana lemmar amputeras, annars kommer CRUSH-syndromet att utvecklas: gifter som har ackumulerats i den sövda delen av lemmen kommer in i den systemiska cirkulationen och börjar förgifta barnets organ. Detta kan leda till hans död. Därför är det nödvändigt att ta bort lemmen om den inte längre är livskraftig. Och så snart som möjligt.
Dessutom, med syndromet fostervattenförträngning, är nedtryckning av extremiteterna och fingrarna möjlig i den proximala delen av extremiteten. Det är inte ovanligt bland dessa barn att ha sammanslagningar av fingrar eller falanger av fingrar och tår. Ibland, förutom förträngningar, har ett barn andra stigma av disembryogenes: klyftor i den hårda gommen och överläppen. I mycket sällsynta fall förekommer grova kränkningar av utvecklingen av ryggraden och ansiktsskalle, eventration av bukorganen, navelsträngsatresi.
Om förträngningen påverkar kärlen nära huden, bildas ett hemangiom på denna plats. Tumören måste tas bort efter födseln.
Vissa forskare hittar en koppling mellan Simonard-band och klumpfot. Detta beror på det faktum att fostrets ben är fixerade med fibrösa trådar, så att livmoderns väggar kan klämma fostrets fötter. I tjugo procent av fallen är denna patologi bilateral. En annan risk som en obstetriker-gynekolog måste överväga är för tidig födsel. Givenkomplikationer är en vanlig företeelse under graviditeter med fostervattenförträngningssyndrom.
Behandling
Som regel behandlas denna sjukdom inte i livmodern. I medicinsk praxis finns det kasuistiska fall när transvaginala eller laparoskopiska operationer utfördes. Men detta var en extrem åtgärd, eftersom vitala organ klämdes. Men dessa är extremt sällsynta fostervattenförträngningar. Behandling ges vanligtvis efter att barnet har fötts.
Fibrerna dissekeras och vid behov amputeras en del av lemmen. För att förbättra livskvaliteten kan du transplantera fingrar från fötter till händer.
Prognos
Prognos för liv och hälsa är vanligtvis gynnsam. Barn växer och utvecklas i de flesta fall efter ålder. Varje år förbättras lemproteser, så om du tappar en underarm, hand, underben eller fot går det att sätta en konstgjord ersättning. Barn uppmuntras att byta protes när de blir äldre. Om förträngningen orsakade en liten funktionsdefekt, kan den kosmetiska defekten elimineras genom att transplantera fingrarna, såväl som deras falanger.
Personer med fostervattenkonstriktionssyndrom kan få helt friska barn, eftersom denna sjukdom inte är ärftlig.
Kändisar som hade Simonard-band
Dagarna är borta då amputerade gömde sig i sina hem och blev utstötta av samhället. Nude kan leva med praktiskt taget inga restriktioner, inneha viktiga offentliga positioner, sporta, synas på tv och delta i skönhetstävlingar.
Vissa kända personer är inte blyga för att födas med medfödda amputationer, men om detta berodde på fostervattenförträngningar är en öppen fråga.
- Carrie Burnell är en skådespelerska som föddes utan sin högra underarm. Hon jobbar på en barn-tv-kanal. Detta orsakade en blandad reaktion bland unga tittare och deras föräldrar och fungerade som en drivkraft för uppkomsten av en serie program om hur man lär barn om funktionshinder och särdragen i livet för sådana människor.
- Jim Abbott är bekant för alla basebollfans. Han är en legendarisk pitcher, det vill säga en pitcher, utan högerhand. Han drog sig tillbaka från storidrotten i slutet av 1900-talet, men hans exempel fortsätter att inspirera många människor med funktionsnedsättning och paralympianer.
- Teresa Yukatil - skönheten i Miss America, föddes utan vänster hand. Under tävlingar bar hon ingen protes för att visa att det går att vara vacker utan konstgjorda detaljer.
- Kelly Knox är en toppmodell utan vänster underarm. 2008 blev hon vinnaren av en dokusåpa på BBC 3. Förutom henne deltog sju andra tjejer med olika skador i denna tävling.
- Nicholas McCarthy är en berömd pianist som föddes utan högerhand.
- Nikolas Vujicic är en australisk kristen predikant. Känd för att vara född utan alla lemmar. Han ger ut sina böcker och reser med seminarier runt om i världen som ett exempel på att man inte ska ge upp ens i de svårastesituationer.
- Mark Goffeny är en gitarrist född med amputerade armar. Han lärde sig att leka med tårna.
