Prehepatisk gulsot kännetecknas av en kraftig ökning av nivån av bilirubin i blodet, följt av gulfärgning av hud, slemhinnor och ögonglober. Sjukdomen provoceras av en funktionsstörning i erytrocytsystemet, där nedbrytning av erytrocyter observeras, vilket leder till en ökning av bilirubin.
Leveren hinner inte bearbeta och ta bort leverpigment, som först tränger in i gallgångarna och tarmarna och sedan cirkulerar vidare genom kroppen. Sjukdomen utvecklas ofta mot bakgrund av infektionssjukdomar, autoimmuna sjukdomar, förgiftning och kan ha en genetisk faktor.
Sjukdomens särdrag
Ofta orsakas gulaktig hudton av problem med gallvägarna och levern, när dessa organ inte kan binda det frisatta bilirubinet och ta bort det från kroppen naturligt. Det händer dock också att dessa organ fungerar ganska norm alt, men bilirubin ackumuleras fortfarande i stora mängder.
Ett liknande tillstånd är möjligt med suprahepatisk gulsot. Denna patologi är karakteriseradöverdriven förstörelse av blodkroppar, när röda blodkroppar bryts ner, och hemoglobin omvandlas till bilirubin, som inte hinner bearbetas och tränger tillbaka in i blodet. Patogenesen av suprahepatisk gulsot kan associeras med malaria, lobar lunginflammation och andra sjukdomar som framkallar ökad nedbrytning av röda blodkroppar.
Huden blir citrongul, patienterna är mycket bleka, men det finns ingen klåda som kännetecknar andra former av gulsot. Blodprover visar inte förhöjda nivåer av bilirubin. Bland symtomen på suprahepatisk gulsot bör svullnad av mjälten urskiljas, vilket kan upptäckas genom palpation, men levern förblir av normal storlek. Sjukdomen kan vara medfödd eller förvärvad.
Medfödd suprahepatisk gulsot är en sjukdom som kännetecknas av problem med röda blodkroppar, när ett betydande antal röda blodkroppar förstörs och nya celler inte bildas tillräckligt. Norm alt lever erytrocyter i cirka 4 månader, och med förloppet av en sådan sjukdom - högst 3 veckor. I det här fallet, förstörelsen av röda blodkroppar i levern, blodkärlen, benmärgen, mjälten.
Vid förvärvad suprahepatisk gulsot förstörs röda blodkroppar i mjälten. Hos barn beror en sådan kränkning främst på anpassning till en ny ovanlig miljö. Hos vuxna uppstår sjukdomen när blodsjukdomar eller andra hälsoproblem.
Sjukdom hos spädbarn
Suprahepatisk och subhepatisk gulsot hos nyfödda delas in i fysiologiskaoch patologiska. Den fysiologiska formen av sjukdomen försvinner av sig själv inom 1-1,5 veckor. Men om symtomen på sjukdomen under denna tid inte försvinner eller andra tecken går med, kan detta indikera patologins förlopp. I det här fallet måste du omedelbart konsultera en läkare. De första symtomen på gulsot uppträder hos ett barn den andra dagen efter födseln.
Fysiologisk gulsot är inte farligt, eftersom det uppstår som en reaktion från kroppen på en kraftig nedbrytning av hemoglobin under defekt leverfunktion, som inte klarar av sin huvuduppgift. Patogenesen av suprahepatisk gulsot hos barn är densamma som hos vuxna. Den patologiska formen av sjukdomen kan provoceras av faktorer som:
- sköldkörtelproblem;
- medfödda patologier;
- omogna leverceller;
- Rhesus-konflikt mellan mor och barn;
- infektiösa leversjukdomar;
- komplikation av diabetes under graviditeten.
Den främsta orsaken till suprahepatisk gulsot är ofta Rh-konflikten, eftersom cellerna i moderns kropp under hela graviditeten attackerar fostrets celler och känner igen dem som patologiska. I grund och botten uppträder de första tecknen på sjukdomen även på sjukhuset, vilket ökar chanserna för ett positivt resultat och hjälper till att förhindra utvecklingen av komplikationer.
Suprahepatisk gulsot kännetecknas av symtom som:
- gulsot i ögonens och hudens sklera;
- pallor;
- tröghet.
Det finns flera olika formerhemolytisk gulsot hos ett nyfött barn, som:
- anemic;
- ödemös;
- icteric.
Den anemiska formen av sjukdomen tolereras ganska lätt av barnet, eftersom det bara är en kort period av aggressiv exponering av moderns antikroppar mot fostret. Samtidigt noteras sådana tecken som blek hud, anemi, en ökning av storleken på mjälten och levern.
I grund och botten är utvecklingen av suprahepatisk gulsot resultatet av långvarig exponering för moderns antikroppar på barnet. Den ödematösa formen anses vara mycket farlig och kan leda till barnets död. Samtidigt finns det sådana symtom på suprahepatisk gulsot som:
- svår anemi;
- förstorad lever, mjälte, hjärta;
- försämring av leverfunktionen;
- hjärtproblem;
- puffiness;
- ansamling av vätska i lungsäcken och buken.
På grund av ödem överstiger vikten av ett nyfött barn normen med två gånger. Dessutom är förekomsten av ascites, betydande blåmärken karakteristisk. Ofta finns det perikardit och lungsäcksinflammation, som också uppstår på grund av kraftig svullnad.
Den ikoniska formen av sjukdomen uppstår när antikroppar börjar attackera cellerna i en redan bildad organism. Samtidigt är det nyfödda barnet helt friskt. Symtomen ökar gradvis, och manifestationen av sjukdomen når sin topp cirka 4 dagar efter barnets födelse. Det är värt att notera att ju tidigare tecken på gulsot börjar dyka upp, desto svårare är kliniken. Efter ett tag bebisenhuden börjar bli gul och mjälten, levern och lymfkörtlarna ökar.
Tecken på gulsot och bilirubin ökar så att huden efter ett tag blir mörkgul, nästan brun eller med en lätt grönaktig nyans, och bilirubinnivåerna i blodet växer snabbt. I princip varar sjukdomen ungefär en månad.
Med suprahepatisk gulsot ackumuleras bilirubin i kroppen och påverkar funktionen hos hjärtat, levern och nervsystemet negativt. Barnet är väldigt slö och vägrar mat. Enstaka anfall och andningsproblem kan förekomma.
Med utvecklingen av den nukleära formen av gulsot börjar barnets hälsa att försämras mycket kraftigt. Vid allvarlig förgiftning och bristen på korrekt och snabb behandling blir kramper oftare, darrningar uppstår i armar och ben. Också bland tecknen bör noteras spänning och stelhet i musklerna i nacken. Barnet blir nästan orörligt, det har inga ansiktsuttryck, ögonen rullar ner och han gnisslar bara som en reaktion på yttre stimuli.
Behandling av nyfödda bör ske omedelbart. Grunden för terapin är normaliseringen av mjälten och levern i processen att binda och neutralisera bilirubin. För att förbättra barnets välbefinnande krävs användning av komplex behandling. Under terapin används mediciner och fysioterapitekniker. Du kan också behöva en blodtransfusion.
Det är strängt förbjudet att självmedicinera ett litet barn. När de första tecknen dyker uppsuprahepatisk gulsot hos spädbarn, måste du kontakta en pediatrisk neonatolog. Förbättring sker nästan omedelbart efter starten av behandlingen.
En av metoderna för terapi hos spädbarn är lysrörsbelysning med en speciell lampa. Det hjälper till att omvandla bilirubin till ett säkert ämne som utsöndras från kroppen genom fysiologiska tarmrörelser. Behandlingen utförs uteslutande på ett sjukhus. I det här fallet är det nödvändigt att säkerställa alla villkor för procedurens säkerhet. Kärnan i tekniken är att barnet placeras i en speciell låda eller helt enkelt under en lampa. Under behandlingen krävs frekvent amning av barnet, eftersom överskott av bilirubin utsöndras med matrester.
Om nivån av bilirubin avsevärt överstiger normen blir det mycket farligt för barnets hälsa och liv. I det här fallet visas han en blodtransfusion. För att göra detta injiceras donatorblod genom navelvenen, vilket hjälper till att rena kroppen från ett farligt ämne. Detta är den mest extrema åtgärden, eftersom den åtföljs av olika negativa effekter, så denna procedur utförs i fall där andra terapimetoder inte ger önskat resultat.
Orsaker till förekomst
Alla typer av gulsot är inte en självständig sjukdom, utan signalerar bara förekomsten av vissa förändringar eller störningar i de inre organens funktion. Därför är gulning av ögon och hud karakteristiskt inte bara för hepatit, utan också för många andra sjukdomar. Den främsta orsaken till suprahepatisk gulsot är ett kraftigt hopp i nivånbilirubin till maxim alt värde. Detta tillstånd provocerar en stor nedbrytning av röda blodkroppar.
Etiologin och patogenesen av suprahepatisk gulsot hos vuxna är förknippade med:
- smittsamma orsaker;
- immunsjukdomar;
- toxiska effekter;
- heredity.
Vid ärftlig anemi observeras en anomali i strukturen hos röda blodkroppar mot bakgrund av förekomsten av onormala lipider och proteiner. De förändras visuellt och har även lågt motstånd mot förändringar i temperatur och tryck.
Etiologin för suprahepatisk gulsot kan vara väldigt olika, men ofta beror processen på biokemiska processer. Därför är det inte svårt att upptäcka uppenbar gulsot. Det är mycket svårare att fastställa orsakerna till gulsot, eftersom de observeras i många icke-smittsamma och infektionssjukdomar. Utvecklingen av suprahepatisk gulsot är en konsekvens av:
- gallstenssjukdom;
- nedsatt gallutflöde;
- blockering av leverkanaler;
- kolecystit och andra sjukdomar i gallblåsan;
- pankreatit och förstörelse av bukspottkörteln.
Denna form av sjukdomen är förknippad med hemolys och ackumulering i blodet av den obundna fraktionen av gallpigmentet - bilirubin. Det är mycket viktigt att känna igen sjukdomsförloppet i tid och behandla det.
Huvudsymptom
Oavsett etiologin för suprahepatisk gulsot är sjukdomens manifestation praktiskt taget densamma. Bland de viktigaste tecknen är det nödvändigt att markera färgningen av slemhinnorna och huden i gult. Mainett symptom är en förändring av biokemiska parametrar vid suprahepatisk gulsot, nämligen en ökning av nivån av gallpigment (bilirubin) i blodserumet, vilket leder till ikterisk färgning av vävnader.
Det är värt att tänka på att hudens gulhet kan bero på andra orsaker. Detta kan bero på avsättning av vissa ämnen i vävnaderna, särskilt när man arbetar i farliga industrier eller tar kinakrin.
Suprahepatisk gulsot kännetecknas av närvaron av symtom som:
- förstoring av levern, som kan upptäckas genom palpation och ultraljud;
- färga det vita i ögonen och huden i en gul nyans;
- utvidgning av venerna i matstrupen;
- skarp smärta i höger sida under revbenen;
- uppkomsten av ett venöst nätverk på huden på buken;
- förändring av sammansättning och färg på avföring och urin.
Dessutom finns en ökning av mjälten, kraftig blekhet, ökad produktion av röda blodkroppar i benmärgen. Bland de karakteristiska manifestationerna av suprahepatisk gulsot är det nödvändigt att markera den intensiva färgen på avföring. Levern klarar inte riktigt av den stora mängd bilirubin som bildas under den aktiva nedbrytningen av röda blodkroppar. I det här fallet åtföljs huvudsymtomen av dragsmärta i mjältområdet, frossa, en kraftig minskning av hemoglobin.
Utvecklingsmekanism
Mekanismen för suprahepatisk gulsot kan bero på ökad nedbrytning av röda blodkroppar, gallstas, leverskador eller en kombination av alla dessa faktorer. När man gör en diagnos är det nödvändigt att ta hänsyn till det speciella med brottet mot pigmentmetabolism. Denna form av sjukdomenberor på det faktum att hos en frisk person sönderfaller cirka 1 % av de röda blodkropparna dagligen. Med nedbrytningen av hemoglobin i blodet bildas bilirubin i cellerna, som inte löses upp i vatten och inte utsöndras med urin. Men samtidigt löser det sig bra i fetter, därför ackumuleras det i den subkutana fettvävnaden. Med tiden förvandlas bilirubin, som rör sig genom tarmarna och ackumuleras i tjocktarmen, till ett pigment som färgar avföringen brun. Detta kan fastställas under undersökningen.
När leverfunktionen är nedsatt ökar nivån av bilirubin i blodet. Mekanismen för utveckling av suprahepatisk gulsot utlöses om pigmentet inte kommer in i gallkapillärerna, utan tillbaka in i utrymmet inuti levern och sedan in i blodet. Men en annan variant är också möjlig. Dessutom är kronisk sjukdom också möjlig.
Gulsot kan uppstå som ett resultat av obstruktion av gallgångarna, till exempel blockering av en sten. Samtidigt ackumuleras ett gallpigment, bilirubin, i blodet. Sålunda, enligt utvecklingsmekanismen, särskiljs suprahepatisk, subhepatisk och hepatisk gulsot. Dess typ bestäms i differentialdiagnos.
Patofysiologi
Svår skada på hepatocyter är karakteristisk för suprahepatisk gulsot. Denna typ av sjukdom kan också förekomma i hepatit av olika etiologier, cirros i levern, såväl som andra sjukdomar som uppstår med nekros av cellerna i detta organ. Samtidigt finns det ganska karakteristiska tecken på utvecklingen och förloppet av sjukdomen. I händelse av en uttaladsymtom kräver en omfattande diagnos.
Diagnos
Primär diagnos av suprahepatisk gulsot, nämligen en visuell undersökning utförs för att fastställa närvaron av gulhet i huden och ögonsklera. Sedan, för att bekräfta diagnosen, metoder som:
- urin- och blodprov;
- antiglobulintest;
- benmärgspunktion;
- ultraljudsdiagnos av lever och gallvägar.
Med suprahepatisk gulsot föreskrivs blodbiokemi i första hand, eftersom denna analys låter dig bestämma nivån av bilirubin. Ett biokemiskt blodprov utförs genom att ta blod från en ven på morgonen strikt på fastande mage. Om blodformeln ändras, ordineras patienten dessutom levertester, som kommer att visa farliga avvikelser i leverns funktion. Ett antiglobulintest låter dig fastställa förekomsten av antikroppar mot röda blodkroppar. Om det finns misstanke om en infektionsskada i levern, ordineras ett laboratorieblodprov för hepatit.
Det är värt att notera att det är den suprahepatiska formen av gulsot som är lättast att diagnostisera. Detta förklaras av det faktum att symtomen på sjukdomen är ganska uttalade. Huden är citronfärgad med stark blekhet, och det finns ingen klåda som är karakteristisk för andra typer av gulsot.
I blodprov noteras ett ökat innehåll av indirekt bilirubin, medan direkt bilirubin förblir norm alt. Kolesterolnivåer och levertester håller sig också inom normala gränser. Bara komplexdiagnostik låter dig bestämma det speciella med sjukdomsförloppet, samt ordinera en omfattande behandling.
Ge behandling
Terapi utförs i ett komplex och kan vara konservativt eller operationellt. Vid val av teknik och förskrivning av läkemedel beaktas bilirubinindikatorer och patologins svårighetsgrad.
Behandling av suprahepatisk (hemolytisk) gulsot är baserad på eliminering av orsakerna som provocerade denna sjukdom. Konservativ terapi betyder:
- användning av antibakteriella läkemedel;
- glukokortikoider;
- utför fototerapi.
För att minska tecken på berusning infunderas glukos eller koks altlösning. Om sjukdomen provocerades av olika autoimmuna processer, är införandet av glukokortikosteroider, särskilt som Dexamentason eller Prednisolon, indicerat. Dessutom skrivs immunsuppressiva ut.
I vissa fall kan enskilda blodkomponenter transfunderas. Denna procedur tillgrips mycket sällan, när nivån av bilirubin är mycket hög. Direkt transfusion används praktiskt taget inte. Samtidigt med blodtransfusion ordineras fototerapi, vilket hjälper till att omvandla indirekt bilirubin till giftfritt. Bestrålning utförs med vita eller blå lysrör. Vid allvarliga former av sjukdomen på grund av biokemiska defekter i röda blodkroppar krävs avlägsnande av mjälten.
Eftersom en ökning av bilirubin i blodet kan utlösasflera olika orsaker, behandlingen utförs av flera specialister samtidigt. Hemolytiska former av sjukdomen är främst relaterade till blodsjukdomar, så en konsultation med en hematolog krävs. En undersökning av en toxikolog krävs också, eftersom gulsot kan utlösas av förgiftning med hepatotropa toxiner. I vilket fall som helst kräver den subhepatiska formen av sjukdomen konsultation av en kirurg eller en onkolog.
Etiotropisk terapi är också obligatorisk, som syftar till att eliminera huvudorsaken som provocerade patologin. Om utflödet av galla hindras av en gallsten, innebär behandlingen en operation under vilken en främmande kropp avlägsnas. Det är dock värt att komma ihåg att etiotropisk behandling inte alltid är möjlig. Även om orsaken till ärftlig subhepatisk gulsot alltid är känd, finns det inga behandlingar som kan korrigera befintliga defekter i generna som leder till för tidig förstörelse av röda blodkroppar.
Patogenetisk terapi är inriktad på individuella länkar av mekanismen som leder till uppkomsten av en sjukdom eller försämring av patientens välbefinnande. I synnerhet kan infusionsterapi utföras, där intravenösa infusioner av s altlösning eller andra avgiftningsmedel används för att hjälpa till att eliminera överskott av bilirubin genom njurarna.
Det rekommenderas också att använda diuretika, koks altlösningar, kolloider. Dessa läkemedel hjälper till att rena blodet. För att återställa levern krävs hepatoprotectors, som används som en del av komplex terapi. av de flestavanliga medel är essentiella fosfolipider, som bidrar till att återställa funktionen hos detta organ. Gallan späds ut med koleretiska läkemedel och vitaminer tillförs för att stärka blodkärlens väggar.
Behandling av den suprahepatiska formen i det inledande skedet utförs nödvändigtvis på ett sjukhus. Det är viktigt att ständigt vara under överinseende av en läkare så att patologiska förändringar i nivån av bilirubin, såväl som leverns funktionalitet, kan upptäckas i tid.
Kirurgiska ingrepp ordineras mycket sällan när det finns en hög grad av vävnadsskada. För behandling kan också alternativa metoder användas, som är hjälpmedel och används tillsammans med traditionell medicin. De mest populära är recept baserade på kelp, kardborre, sorrel, mjölktistel och andra örter från vilka avkok framställs. Som koleretisk medel används maskrosrötter och blommor, färskpressad grönsaksjuice. Användningen av alternativa terapimetoder måste överenskommas med den behandlande läkaren.
Dieting
En patient med gulsot måste strikt följa läkarens rekommendationer om näring, vilket kommer att hjälpa till att lossa levern. Djur och eldfasta fetter är svårast att smälta. Det är strängt förbjudet att konsumera kryddig, stekt, s alt, fet, rökt mat. Alla typer av alkoholh altiga drycker är strängt förbjudna.
Det är bäst om basen i kosten är havregryn ellerbovete, lågfettsorter av fisk eller kött, termiskt bearbetade grönsaker, kex. Det är också möjligt att durumvetepasta, såväl som mejeriprodukter med låg fetth alt, finns i kosten. Mat bör innehålla många vitaminer och mineraler. Dessutom kan läkaren vid behov ordinera vitaminkomplex.
Det är nödvändigt att normalisera kosten. Det rekommenderas att äta 5-6 gånger om dagen i små portioner. Maten måste tuggas ordentligt. Dietterapi upptar en mycket viktig plats vid behandling av sjukdomar i lever och gallvägar. Huvudsyftet med kosten är att minska belastningen på levern. Det rekommenderas att öka vätskeintaget om det inte finns några kontraindikationer.
Prognos efter behandling
Prognos efter behandling av vuxna patienter är ganska bra. Om sjukdomen provocerades av förgiftning av kroppen, försvinner alla befintliga tecken nästan omedelbart efter en fullständig rening av blodet. Med autoimmuna orsaker till subhepatisk gulsot ger behandling med glukokortikosteroider mycket god effekt.
Den mest gynnsamma prognosen kommer att vara om behandlingen påbörjades i de inledande stadierna av sjukdomsförloppet. Återkommande gulsot är möjligt med utvecklingen av kolelithiasis, så ett av de viktiga terapiområdena kommer att vara normalisering av metabolismen. Det är mycket viktigt att följa en diet och alla läkares ordinationer.
Efter att ha eliminerat huvudorsaken till sjukdomen och korrigerat näring är processen för att producera och avlägsna bilirubin från kroppen helt återställd. Med höger ochkomplex behandling stoppar nedbrytningen av röda blodkroppar och en ökning av nivån av bilirubin i blodet. Om gulsot framkallades av Gilberts syndrom, krävs ingen speciell behandling, eftersom det inte utgör någon fara för människors hälsa.
Möjliga komplikationer
Om gulsot inträffar efter 29:e graviditetsveckan finns det en hög risk för missfall eller fosterdöd. Med otidig hjälp dör barnet. Om du börjar behandlingen i tid och inte avviker från läkarens rekommendationer, kommer sjukdomen troligen att övervinnas helt och inte lämna efter sig några ytterligare sjukdomar och komplikationer. Om barnet led av bilirubinencefalopati och han inte fick medicinsk hjälp, kan konsekvenserna bli delvis eller fullständig hörselnedsättning, utvecklingsförseningar, förlamning.
Hos vuxna kan komplikationen av gulsot utlösa utvecklingen av många olika sjukdomar, särskilt som:
- pankreatit;
- sepsis;
- cholangitis;
- cirros i levern;
- njursvikt.
Dessutom kan komplikationer vara förknippade med sjukdomar som provocerade utvecklingen av gulsot. Kolangit, särskilt den purulenta typen av sjukdomen, utlöses vanligtvis av gallstenssjukdom.
Profylax
För att minska risken för gulsot måste förebyggande åtgärder vidtas. Som en förebyggande åtgärd bör du endast ta de läkemedel som har ordinerats av din läkare. Det är nödvändigt att genomgå en diagnos om en blodtransfusion utfördesoch efter det uppträdde gulfärgning av huden.
Under graviditeten måste du strikt följa alla läkares ordinationer, äta bra och eliminera dåliga vanor. Om en kvinna vid registreringen har en negativ Rh-blodfaktor bör hon omedelbart inkluderas i riskgruppen. I det här fallet utförs datordiagnostik och övervakning av nivån av antikroppar i blodet.
Den huvudsakliga diagnostiska metoden är ultraljud, eftersom det med hjälp av en sådan teknik är möjligt att bestämma tjockleken på moderkakan, graden av dess tillväxt, mjältens och leverns tillstånd. Bestämning av eventuell fetal hypoxi krävs också. Varje trimester bör en gravid kvinna testas för antikroppar. I det här fallet finns det alla möjligheter att föda ett friskt barn med välutvecklade organ. Barnets kropp klarar lätt av ökningen av bilirubin, och tecknen på gulsot är milda eller helt frånvarande.
Under den första veckan efter ett barns födelse rekommenderas det att ordna solbad åt honom. På den andra dagen måste du lägga barnet på en solig plats i 10 minuter och utföra en liknande procedur 1-2 gånger om dagen. Men du måste göra allt mycket noggrant, skydda dina ögon från starkt solljus och din hud från brännskador.
