Uttrycket "mikroskopisk polyangiit" avser en allvarlig sjukdom, vars förlopp åtföljs av inflammation i små blodkärl, bildandet av områden med nekros i vävnader som är belägna i närheten av arterioler, venoler och kapillärer. Patologin tillhör gruppen systemisk vaskulit.
För närvarande har flera metoder utvecklats för behandling av mikroskopisk polyangiit. Det är dock viktigt att veta att sjukdomen är extremt svår att behandla. Om konservativa metoder är ineffektiva, är operation indicerad.
Allmän information
För första gången isolerades sjukdomen i en separat nosologisk form 1948. Forskare noterade att under utvecklingen av polyarteritis nodosa, förr eller senare, påverkades små blodkärl, vilket ledde till bildandetnekrotiserande glomerulonefrit, men samtidigt observerades arteriell hypertoni extremt sällan hos patienter. Som ett resultat beslutades det att separera detta patologiska tillstånd i en separat nosologi.
Lämpligheten med detta beslut berodde på det faktum att mikroskopisk polyangit skiljer sig fundament alt från polyarteritis nodosa. Men samtidigt kombinerar sjukdomen tecknen på Wegeners granulomatos och snabbt progressiv glomerulonefrit. Lungorna, huden och njurarna är oftast drabbade.
Enligt ICD-10 är mikroskopisk polyangiit kodad M31.7.
Reasons
Sjukdomens etiologi är fortfarande okänd. För närvarande genomförs tester, baserat på resultaten av vilka det kommer att vara möjligt att anta vilken natur patologin har - viral eller immunogenetisk.
Idag är det känt att patogenesen av mikroskopisk polyangiit är direkt relaterad till produktionen av antikroppar mot neutrofilers cytoplasma, som har en skadlig effekt på blodkärlen. Medelstora och stora artärer påverkas sällan.
Symptom
Läkare kallar sjukdomen olika (beroende på vilket organ som är involverat i den patologiska processen). Om vi talar om mikroskopisk polyangiit med njurskada, är det vanligt att tala om nekrotiserande glomerulonefrit. När lungorna är involverade i den patologiska processen kallas sjukdomen hemorragisk alveolit. Med lesioner i huden är det vanligt att tala om leukocytoklastisk venulit.
Ovanstående patologier har ett antal symtom, inklusive specifika. Kliniska manifestationer av mikroskopisk polyangit inkluderar följande tillstånd:
- Låg kroppstemperatur under lång tid.
- Överdriven svettning på natten.
- Svaghet, allmän sjukdomskänsla.
- Täta episoder av artralgi och myalgi.
- Lever- och lungsyndrom.
- Störningar i de övre luftvägarnas arbete (bihåleinflammation, rinit av atrofisk eller ulcerös nekrotisk natur, otitis media).
- Synovit i artikulära leder (främst interfalangeala och metakarpofalangeala).
- Oegentligheter i det visuella systemets arbete. Kan visa sig som keratit, episklerit, konjunktivit, uveit.
- Artrit.
- Smärta i bröstområdet.
- Hypertoni.
- Andningssvikt.
- Andnöd som blir värre med tiden.
- Hemoptysis.
- Akut njursvikt.
- Tarm- eller lungblödning.
- Närvaro av vaskulär purpura på huden.
- Erythema.
- Mjukvävnadsnekros.
- Hematuri och proteinuri (sjukdomen är en av huvudorsakerna till förhöjt C-reaktivt protein).
- Ischemisk enterokolit.
- Nefrotiska och bronkoobstruktiva syndrom.
Det är viktigt att veta att mikroskopisk polyangit utgör ett hot inte bara mot hälsan utan också mot patienters liv. Mest störandetillstånd är: hemoptys, hög grad av proteinuri, oliguri. Det nära förestående dödsfallet bevisas av: akut njur- och andningssvikt, infektionskomplikationer, lungblödning.
Varianter av sjukdomsförloppet
Medics delar upp mikroskopisk polyangiit i följande former:
- Blixtsnabb. Kännetecknas av att döden börjar inom några veckor på grund av utvecklingen av akut njursvikt eller lungblödning.
- Sharp. Patienter har glomerulonefrit, som utvecklas mycket snabbt, eller nefrotiskt syndrom.
- Återkommande. Det kallas också kontinuerligt. Exacerbationsepisoder inträffar ungefär var 6-12:e månad. Samtidigt observeras ospecifika kliniska manifestationer hos patienter.
- Latent. Hos patienter upptäcks övervägande artikulärt syndrom, hemoptys och hematuri.
Om du upplever några alarmerande symtom bör du konsultera en läkare. Mikroskopisk polyangiit behandlas av en otorhinolaryngologist, phthisiatriker, ögonläkare, lungläkare, hudläkare, nefrolog etc. Valet av en specialist beror direkt på det drabbade området. Om förekomsten av isolerade syndrom utesluts behandlas patologin av en reumatolog.
Diagnos
I det inledande skedet kommer läkaren att genomföra en undersökning och ta en anamnes. Därefter kommer specialisten att ordinera en omfattande undersökning. Diagnostikmikroskopisk polyangit inkluderar:
- Allmän analys av urin och blod.
- Test för kreatinin, elektrolyter, fibrinogen och C-reaktivt protein. Orsaken till deras ökade värden är ofta polyangiit.
- Analys för att bestämma koncentrationen av järn i blodet.
- Biopsi av angripen vävnad. Det kan vara en liten bit av lungan, njuren, övre luftvägsslemhinnan, huden.
- Scintigrafi.
- röntgenundersökning.
- CT.
- Ultraljud.
- Radioisotopforskning.
Baserat på resultatet av diagnosen kommer läkaren att välja taktik för behandlingen.
Drogterapi
Alla pågående aktiviteter syftar till att förebygga dysfunktion och förstörelse av inre organ, uppnå en period av stabil remission, förbättra kvaliteten och livslängden.
I enlighet med kliniska riktlinjer är mikroskopisk polyangit en sjukdom vars behandling bör vara flerstegs. I detta avseende består det klassiska terapischemat av följande punkter:
- Uppnå stabil remission. Den patologiska processen i den aktiva fasen kräver introduktion av läkemedel relaterade till cyklofosfamider och glukokortikosteroider. I vissa fall ordineras plasmaferes för att öka effektiviteten.
- Upprätthålla stabil remission. Även med början av denna period är det nödvändigt att fortsätta att utföra terapeutiska åtgärder. Patienterna är planerade att få eller administrera cytostatika och prednisolon.
- Faskoppningexacerbationer. För närvarande har den mest effektiva metoden för behandling vid återfall inte utvecklats. Om exacerbationen är mild till sin natur, ordinerar läkare införandet av glukokortikosteroider i höga doser. Om återfallet är allvarligt vidtas åtgärder för att uppnå en period av stabil remission.
Om det behövs kan den behandlande läkaren göra justeringar av detta schema.
Kirurgi
I vissa fall leder inte användningen av konservativa metoder till positiva resultat. Om patienter på grund av mikroskopisk polyangit utvecklar njursvikt i slutstadiet är de indicerade för organtransplantation. Hittills är njurtransplantation den enda möjliga metoden för kirurgisk behandling.
Prognos
I de flesta fall är det ogynnsamt. Det är viktigt för patienter att veta att de behöver mycket långvarig terapi. Dessutom behöver de regelbundet (under hela livet) komma till en reumatolog för en kontroll.
Enligt statistik är den femåriga överlevnaden med behandling endast 65 %. Det är vanligt att tala om en dålig prognos om patienten har hemoptys. Ålderdom är en riskfaktor.
Huvudorsaker till dödsfall: akut njur- eller andningssvikt, lungblödning, infektionskomplikationer.
Avslutningsvis
Mikroskopisk polyangiit -är en sjukdom relaterad till systemisk vaskulit. Det kännetecknas av inflammation i små blodkärl. Dessutom finns det en död av vävnader som ligger i deras omedelbara närhet. Orsakerna till utvecklingen av patologi är fortfarande okända.
Det är viktigt att veta att sjukdomen är en fara inte bara för hälsan, utan också för patientens liv. I detta avseende är det nödvändigt att konsultera en läkare vid de första varningssignalerna.
