Typer of dystrophies - ett studieområde för biologi och medicin. Patologiska processer är förknippade med felaktigt fortskridande metabolism på cellulär nivå, vilket leder till en kränkning av integriteten hos organiska strukturer. I vävnader, celler, genereras kemiska föreningar som inte är inneboende i dessa lokaliseringar. Ett ganska omfattande klassificeringssystem har utvecklats, och för varje typ studerar läkare orsakerna till fenomenet och möjliga sätt att hantera det.
Kategorier och grupper
Klassificering av typer av dystrofier baseras på cellnivåns morfologi och egenskaperna hos dess förändring. Tilldela parenkymala, mesenkymala och kombinerade fall. Att bedöma nyanserna av metaboliska processer anses patologi som lipidos, dysproteinos eller på grund av en kränkning av reaktioner som involverar mineraler och kolhydrater. Fallet kan vara lok alt eller generaliserat - det andra är definitivt mer allvarligt.
Med tanke på olika typer av dystrofier har forskare infört en klassificering i grupper baserat på ursprunget till patologin. Sjukdomen kan erhållasarv, men du kan köpa det efter födseln.
Morfologi och genetik
Olika typer av dystrofier har specifika egenskaper och skillnader. Patologi förklaras av ämnens förmåga att passera in i andra med liknande struktur. Ett klassiskt exempel är kolhydrater, som under vissa förhållanden omvandlas till feta strukturer. Celler, vävnader kan bli området för lokalisering av vissa kemiska föreningar. Denna process kallas infiltration och är också viktig i morfogenesen av dystrofi. Det finns två varianter av infiltrat. I det första fallet får en cell som aktivt deltar i biokemiska processer en viss förening i överskott. Det kommer en gräns, strukturen kan inte klara av bearbetningen av anslutningen. Den andra typen av fenomen är en minskning av aktiviteten hos cellstrukturen, som inte klarar av den normala volymen av föreningar som kommer in i den.
I morfogenesen av olika typer av dystrofier är en viktig aspekt nedbrytning, det vill säga fenomenet kollaps av strukturer inuti vävnader, celler. Lipid- och proteinkomplex som finns i organellmembranen förstörs. Norm alt är fettrika proteinelement bundna i membranet och är inte synliga vid mikroskopisk undersökning, men efter nedbrytningen av komplexet kan de ses som en del av en specifik studie.
Den sista funktionen är felaktigt flödande syntes, där cellen blir ett lokaliseringsområde för produktion av onormala föreningar som inte krävs av kroppen för korrekt drift. Således är amyloidos åtföljd av genereringen av en proteinstruktur, från vilkenamyloid dyker upp. Mot bakgrund av kronisk alkoholism genererar leverceller proteinelement - grunden för bildandet av alkoholh altigt hyalin.
Patologi: manifesteras av störningar
Olika typer av muskeldystrofi, mesenkymala, kolhydrater och andra typer, leder till vissa brister i funktionaliteten hos organiska vävnader. Störningar kan utvecklas på ett av två sätt: funktionaliteten försvagas eller funktionerna i arbetet förändras, sådana egenskaper bildas som norm alt inte är inneboende i cellulära strukturer.
Ett klassiskt exempel på ett fenomen: vid njurpatologier detekteras proteinelement i urinen, vars generering är förknippad med dystrofiska processer. Med leverdystrofi förändras resultaten av tester, och med hjärtdystrofi fungerar tonerna i organet.
Parenkymala dystrofier
I den här kategorin särskiljs tre typer av fenomen, för indelning i kategorier utvärderas de strukturer som är involverade i processen. Så, dystrofi kan utveckla kolhydrattyp, med deltagande av proteiner eller lipider. Var och en av dem har sina egna unika egenskaper.
Proteindystrophies
Denna term hänvisar till patologiska processer förknippade med felaktigt flödande proteinmetabolism. Dessa är vanligtvis lokaliserade i celler. Det finns följande typer av proteinparenkymala dystrofier: kåt, hydropisk, dropphyalin och granulär.
Särskilt intressant kornig. Denna sort kan lätt bestämmas inom ramen för en histologisk undersökning:proteinkorn är tydligt synliga. En sådan patologi är oftare lokaliserad i njurarna, hjärtat, levern, kallad matt svullnad. Namnet speglar mikroskopiska manifestationer - organen verkar vara något förstorade, men i sammanhanget är de matta, grumliga. Det verkar som om tygerna skållades med kokande vatten. Denna typ av dystrofi är lokaliserad beroende på flera faktorer, och det är vanligt att dela upp orsakerna i infektion och förgiftning
Granulär njurdystrofi är vanligt. Ett gynnsamt förlopp och resultat är möjligt om orsaken identifieras och elimineras i tid - gradvis normaliserar det tubulära epitelet sina egenskaper. Med långvarig aggressiv påverkan framskrider processerna, det är omöjligt att vända dem, dystrofiska förändringar blir området för lokalisering av nekrotiska processer. Detta observeras ofta om patienten är i kontakt med njurgifter.
Granulär dystrofi: i hjärtat och levern
Om denna typ av dystrofi utvecklas i hjärtat, förstoras organet något och hjärtmuskeln blir sladdrig, visuellt, när den skärs, liknar det kokt kött. Histologisk analys visar basofili. Myokardvågor reagerar olika på eosin, hematoxylin. Vissa grundämnen får en lila nyans på grund av hematoxylin, andra blir klarblå på grund av eosin.
Levern med denna patologi är något större än norm alt. När den skärs genom organisk vävnad verkar nyansen likna lera. Histologisk analys kan fastställa proteinkorn, men deras närvaro kommer inte att vara permanent. Det är viktigt att utvärdera integritetenbalkstruktur. Proteiner tenderar att delas i hepatocyter, på grund av vilket tillståndet kallades diskomplexering av leverstrålarna.
Hyalint dropp
Denna form är oftare lokaliserad till njurarna, levern. Visuellt kan förändringar i organet inte märkas, när de undersöks i mikroskop kan proteindroppar hittas i cellens cytoplasma. Dystrofi orsakar celldöd på grund av koagulativ nekros. I njurarna bildas patologi vanligtvis på grund av det nefrotiska syndromet som är karakteristiskt för olika sjukdomar. Ofta följer syndromet nefropati, amyloidos. En uttalad infiltration är inneboende i nefrocytisk dystrofi, eftersom det glomerulära filtret kännetecknas av ett överflöd av porer. Detta leder snart till nedbrytning, störning av nefrocytapparaten som är ansvarig för proteinåterabsorption.
Hepatisk dystrofi av denna typ är karakteristisk för patienter som lider av alkoholism, hepatit av denna anledning. Något mindre ofta detekteras dystrofi mot bakgrund av kolestas, cirros. Hyalinliknande element kallades alkoholisk hyalin. Sådana strukturer - mesh eller i form av block, är belägna perinukleärt. Dystrofi beror mer på felaktigt förekommande syntesreaktioner än på andra processer. Alkoholh altigt hyalin sätter en hel rad biokemiska reaktioner inuti levern och utanför detta organ. Det har kemotaktiska egenskaper, vilket bestämmer leukotaxi. Övervägande dystrofa härdar är omgivna av polymorfonukleära leukocyter. Deras närvaro är ett av de typiska tecknen på hepatit på grund av alkoholberoende.
Hydropic dystrophy
Med denna form av sjukdomen förblir organen visuellt normala, men en detaljerad undersökning i mikroskop kan avslöja vakuoler i cellcytoplasman, som gradvis blir orsaken till ballongdystrofi, celldöd. En sådan patologi är oftare lokaliserad i levern, njurarna, mer sällan i huden.
Svullning av cytoplasman, bildandet av en vakuol åtföljs av en förskjutning av cellkärnan till membranet, färgen försvagas. Denna patologi är karakteristisk för patienter som lider av nefrotiskt syndrom. Epitelet som täcker njurarnas tubuli blir området för lokalisering av patologiska processer på grund av störningar av enzym- och membransystemet. Norm alt är dessa system ansvariga för återabsorptionen av vätska, proteiner.
Nefrocytisk hydropisk dystrofi inträffar med allvarlig infiltration, nedbrytning. Natrium-kalium basallabyrinten av ATP lider, genom vilken återupptag av vätska, natrium, sker.
Leverpatologi diagnostiseras vanligtvis hos patienter med viral hepatit. Anledningen är reproduktiv viral aktivitet, som stör normala syntesprocesser i celler.
Lipider
Det finns flera typer av fettdegenerering, och indelningen i kategorier är relaterad till de biologiska och kemiska nyanserna i processen. Det är vanligt att differentiera fetter i två typer: labila, vars volymer ständigt justeras under mänskligt liv, och stabila, inkluderade i cellmembranen. För att identifiera fettstrukturer använder de färgämnen (Sudan, scharlakansröd, osmic syra,Nilblå). Genom att avslöja orsakerna till dystrofi fann man att det patologiska tillståndet oftast utvecklas på grund av förgiftning eller smittsam exponering. Kronisk förgiftning är oftast alkoholh altig, något mindre ofta - medicinsk, endokrin. Det senare är karakteristiskt för patienter med diabetes. Området för lokalisering av dystrofiska processer är myokardiet, njurarna, levern.
Oftast i klinisk praxis måste man hantera den typ av fettdegeneration lokaliserad i levern. Med denna patologi bildas neutr alt fett till hälften av hepatocyter. Det finns tre stadier av tillståndet: fettlever, mesenkym alt svarsorgan, fibros och cirros. Anledningen till ackumuleringen av fettstrukturer i leverområdet är en kränkning av enzymatiska reaktioner vid ett visst steg i lipidmetabolismen. Detta är möjligt om cellen får för många fettföreningar, hepatocyten syntetiserar aktivt sådana ämnen, på grund av vilka det inte finns tillräckligt med enzymer för normal drift av systemet. Orsaken till dystrofi kan vara den långvariga påverkan av giftiga föreningar, på grund av vilka oxidationen av substanser hämmas, liksom bristen på aminosyror, utan vilka produktionen av lipoproteiner och fosfolipider är omöjlig.
Pathology of the lever: features
I specialiserade publikationer kan du hitta många tabeller dedikerade till typer av dystrofi, som avslöjar nyanserna i utvecklingen av patologiska processer, funktionerna i deras uppkomst och de faktorer som provocerar kränkningar. Analysen av sådana källor tillåter oss att identifiera de viktigaste fallen som leder till leverfettsdegeneration. Hos många patienter serumblod visade ett ökat innehåll av fettsyror. Detta är typiskt för diabetiker, alkoholister och personer som lider av övervikt. Etanol, fosfor och andra giftiga ämnen påverkar hepatocyterna, vilket framkallar dystrofi.
Ett patologiskt tillstånd kan utvecklas på grund av undernäring, brist på proteinstrukturer i livsmedel, mot bakgrund av störningar i matsmältningskanalen. Genetiska enzymdefekter som reglerar lipidmetabolismen kan ge sitt bidrag. I det här fallet diagnostiseras ärftlig lipidos.
Alkohol och diabetes
Bland alla fall av fettdegenerering utvecklas ungefär hälften på grund av användningen av etanol. Detta ämne mobiliserar fettstrukturerna som finns i depån, aktiverar syntesen i hepatocyter, förestring till triglycerider, sänker nivån av oxidation och frisättning av lipoproteiner. Mot bakgrund av alkoholintag minskar cellmembranens permeabilitet, eftersom produktionen av kolesterol aktiveras. Med alkoholförgiftning är leveravlagringar vanliga, fokala. Med diffus fetma blir levern större i storlek, får en gul nyans, hänger. Ett möjligt resultat är leversteatos. Dess sannolikhet beror på patientens ansvar: med absolut abstinens, efter ett par veckor (ibland dubbelt så lång tid), försvinner fettet helt från levern. Progression av steatos leder till cirros.
Upp till 75 % av diabetiker lider av fettdegenerering i levern. Detta är sällsynt hos barn, ungdomar och unga vuxna. Dessutom finns det ett beroende av vikt, nivån av ketoacidos. Hepatisk steatos vid diabetespå grund av den aktiva inblandningen av fettstrukturer från depån med överföring till levern. Samtidigt störs processerna för att producera fosfolipider och oxidativa reaktioner. Lipolys förstärks av brist på insulin, ett anti-lipolytiskt hormon. Innehållet av fettsyror i cirkulationssystemet ökar, levern genererar aktivt lipoproteiner, men det finns inte tillräckligt med apoprotein, så de inkommande syrorna absorberas inte och överskottsmassor omvandlas till triglycerider. Hepatisk steatos på bakgrund av diabetes är ofta förknippad med övervikt, och dystrofi aktiveras på grund av överflöd av kolhydrater och fetter som tillförs maten.
Kolhydrater och patologi
Flera typer av kolhydratdystrofier är kända. Det finns ärftliga patologier förknippade med felaktiga reaktioner som involverar glykogen. Samtidigt saknar kroppen ett enzym (eller existerar inte alls) som ansvarar för glykogenavsättning. Det patologiska tillståndet anses vara en lagringssjukdom. Sex sorter associerade med brist på sex typer av enzymer har identifierats och studerats.
Ibland upptäcks kolhydratdystrofier, orsakade av felaktigt uppträdande metaboliska reaktioner av glykoproteiner. Slemhinnor och muciner ansamlas inuti cellerna, i utrymmet mellan dem, och slemdegeneration uppträder.
För att identifiera ett falls tillhörighet till en viss typ, för att bestämma typen av blandad dystrofi, om processen är komplex, tillgriper de att undersöka celler under ett mikroskop. Analyser hjälper till att upptäcka generering av slem och förändringar i dess kemiska, fysiskakvaliteter. Celler som kan utsöndra ämnen dör, desquamates, körtelkanalerna blockeras av slem. Som ett resultat bildas en cysta.
Mesenkymala patologiska processer
Det finns flera typer av stroma-vaskulära dystrofier, vanligtvis orsakade av felaktig bindvävsmetabolism. Vanligtvis finns dessa i kärlväggen, stroma i histionen, som bildas av mikrovaskulaturen och bindvävselement i närheten med inkluderande av nervfibrer. Bland utvecklingsmekanismerna är den viktigaste felaktig trofism, störning av transportsystemet. Ofta får en patient diagnosen flera typer av mesenkymal dystrofi samtidigt, som kan passera mellan dem.
De mest uttalade egenskaperna hos dystrofi vid dysproteinos. Oorganisering av bindväv orsakas av förstörelse, ibland av generering av ett onorm alt protein. Alla typer av mesenkymal dystrofi studeras för närvarande aktivt, men vissa upptäckter på detta område har ännu inte gjorts. Mycket ofta upptäcks dystrofier mot bakgrund av autoimmuna tillstånd. Ju tyngre de är, desto mer uttalad är dystrofin.
Problem känt för alla
Det finns en typ av dystrofi, vars namn har hörts av alla. Detta problem skrämmer människor av en anledning - det är utbrett och kan leda till oåterkalleliga konsekvenser. Vi pratar om retinal dystrofi. Typerna av detta patologiska tillstånd är förvärvade och ärftliga. Det första alternativet med tidden påbörjade behandlingen kan botas, den andra kan inte korrigeras.
