Hepatisk encefalopati är en av de möjliga komplikationerna av leversjukdomar som cirros, viral hepatit, akut eller kronisk insufficiens. Detta patologiska tillstånd är en skada på hjärnan och nervsystemet av ammoniak och andra giftiga tarmprodukter. I de flesta fall upplever patienterna en minskning av intelligens, psykiska störningar, känslomässiga och hormonella störningar samt neurologiska symtom. Hepatisk encefalopati går inte att bota, prognosen för patienter är ganska pessimistisk: i åtta fall av tio faller patienterna i koma, vilket oundvikligen leder till döden.
Varför sjukdomen utvecklas
Hepatisk encefalopati avser en grupp inflammatoriska sjukdomar som uppstår mot bakgrund av en försvagning av leverns filtreringsfunktioner. Orsaker och mekanismUtvecklingen av denna patologi är inte helt klarlagd, vilket förklarar den höga dödligheten bland patienter. Med hänsyn till etiologiska faktorer klassificeras flera av dess former:
- Typ A: utvecklas mot bakgrund av akut leversvikt.
- Typ B: Förekommer vid cirros.
- Typ C: Orsakas av tarmneurotoxiner som kommer in i blodomloppet.
Orsakerna till leversvikt som orsakar encefalopati av typ A inkluderar effekterna av hepatit, långvarigt alkoholberoende och levercancer. Sjukdomen kan också uppstå mot bakgrund av förgiftning med droger, narkotiska och kemiska ämnen. Mer sällsynta faktorer som kan provocera typ A-patologi är:
- Budd-Chiari syndrom;
- konsekvenser av operation;
- fettdegeneration hos gravida kvinnor;
- Westphal-Wilson-Konovalovs syndrom.
Den andra typen av leverencefalopati är cirros i organet, som kännetecknas av att hepatocyter dör, följt av ersättning med fibrös vävnad. Resultatet av sådana förändringar är organdysfunktion. Den patologiska processen kan utvecklas mot bakgrund av:
- frekventa blödningar i mag-tarmkanalen;
- kronisk förstoppning;
- långtidsmedicinering;
- infektion;
- närvaro av parasiter i kroppen;
- njursvikt;
- brännskador, skador.
Triggers att dyka uppHepatisk encefalopati typ C orsakas inte av leverpatologier i bakgrunden, utan av tarmpatogener och neurotoxiner. Med denna form av sjukdomen observeras allvarliga neurologiska symtom. Huvudorsaken till denna typ av leverencefalopati är den snabba tillväxten och uppdelningen av tarmmikrobiotan, vilket förklaras av:
- överdriven konsumtion av animaliskt proteinmat;
- konsekvenser av portosystemisk shunting;
- aktivt förlopp av kronisk duodenit, kolit, gastroduodenit.
Sjukdomens patogenes
För att förstå vad hepatisk encefalopati är hos människor bör man vända sig till människokroppens fysiologiska egenskaper. Som ni vet produceras ammoniak i våra muskler, njurar, lever och tjocktarm. Hos en frisk person transporteras detta ämne, tillsammans med blodomloppet, till levern, där det omvandlas till urea. Denna metaboliska process förhindrar absorptionen av giftiga ämnen i blodomloppet. Med hepatisk encefalopati störs ämnesomsättningen och ammoniak, som kommer in i blodomloppet, påverkar det centrala nervsystemet.
Berusning utförs på grund av förstörelsen av blod-hjärnbarriären. Giftiga ämnen stimulerar produktionen av glutamin, bromsar oxidationshastigheten av sockerarter. Som ett resultat bildas ödem, energisvält uppstår i hjärncellerna. Dessutom, förutom ammoniak, kommer aminosyror in i hjärnvävnaderna, som är koncentrerade i dess strukturer, vilket orsakar hämning av enzymsystemet och depression av centrala nervsystemets funktioner. När sjukdomen fortskrider,förhållandet mellan aminosyror i blodet och cerebrospinalvätskan minskar. Norm alt är denna indikator inom 3,5 enheter, och med leverencefalopati når den knappt 1,5.
När en giftig attack också ökar koncentrationen av klor, saktar ner ledningen av nervimpulser. Allt detta leder till akut leversvikt och förändringar i blodets syra-bassammansättning (ökad mängd ammoniak, fettsyror, kolhydrater, kolesterol), elektrolytobalans. Dessa störningar har en katastrofal effekt på astrocytcellernas tillstånd, som är den främsta skyddande barriären mellan hjärnan och blodomloppet som neutraliserar toxiner. Som ett resultat av detta sker en signifikant ökning av volymen av CSF, vilket leder till ett ökat intrakraniellt tryck och svullnad av hjärnvävnaden.
Det är anmärkningsvärt att en sjukdom som hepatisk encefalopati kan vara kronisk eller uppstå episodiskt, vilket leder till ett spontant resultat. Ofta varar den kroniska formen av patologin i flera år hos patienter med cirros.
Initiala stadier och deras symptom
I början av utvecklingen av sjukdomen finns inga uppenbara symtom. Den första graden av subkompensation kan åtföljas av periodiska psyko-emotionella störningar, lätt tremor i extremiteterna, sömnstörningar, knappt märkbar gulhet i huden och slemhinnorna. Patienter märker ofta att de blir distraherade, ouppmärksamma, tappar förmågan att koncentrera sig på något, men lägger inte så stor vikt vid dessa symtom. Om första gradens leverencefalopati, många till och medde misstänker inte, eftersom de tror att trötthet, nyligen inträffade sjukdomar, beriberi och andra faktorer är orsaken till intellektuell funktionsnedsättning.
Nästa stadium av encefalopati har en större klinisk svårighetsgrad. Leverdekompensation av andra graden manifesteras av asterixis (oförmåga att upprätthålla en viss hållning, tremor i armar och ben) och symtom som:
- dagens störningar, kännetecknade av stabil sömnighet under dagen och sömnlöshet på natten;
- förlängd fixering av blicken vid en punkt;
- monotont, sluddrigt tal;
- visuella hallucinationer;
- glömska;
- gradvis förlust av skrivförmåga;
- smärta i höger hypokondrium;
- ökad irritabilitet;
- humörsvängningar: eufori kan plötsligt förvandlas till apati.
I det andra stadiet av leverencefalopati blir patienten slö, tillbakadragen, talar otydligt och ger kortfattade svar nära "ja", "nej" på alla frågor. Mot bakgrund av sjukdomen lider motorisk koordination, desorientering i rymden utvecklas.
En annan specifik manifestation av denna sjukdom är svepande okontrollerade ryckningar, muskeltics. Omedveten motorisk aktivitet uppstår med en stark spänning av kroppens muskler, armar och ben. För att kontrollera om patienten har ett sådant symtom ombeds han att sträcka ut armarna framför sig: testet anses positivt om böjning-extensorreflexrörelser i lederna i fingrar och händer. Med patologins gång slutar patienten att känna igen formen på föremål, han utvecklar urin- och fekal inkontinens.
Oåterkalleliga förändringar under de senaste stegen
Hepatisk encefalopati grad 3 anses obotlig. Det finns praktiskt taget ingen chans till ett framgångsrikt resultat hos sådana patienter. Sopor är karakteristiskt för detta stadium i utvecklingen av patologin - detta tillstånd kännetecknas av djup depression av medvetandet med förlust av frivillig aktivitet, men närvaron av betingade och vissa förvärvade reflexer.
I den tredje graden av leverencefalopati observeras följande kliniska manifestationer:
- hyperventilation av lungorna (patienten andas tungt);
- tröghet, domningar;
- en söt lukt kommer från munnen;
- konvulsiva, epileptiska anfall inträffar ofta mot bakgrund av ökad muskeltonus.
En patient som lider av denna patologi fryser ofta i en position, faller i dvala. Det är möjligt att få en person ut ur stupor endast genom fysisk påverkan, varefter svaga ansiktssammandragningar uppträder som svar på smärta. I framtiden kan stupor leda till koma.
Det sista stadiet av progressiv leverencefalopati är patientens koma. En person förlorar medvetandet och reflexer, reagerar inte på stimuli. I enstaka fall är muskelklonus möjlig, vilket kännetecknas av en omedveten manifestation av primitiva reflexer (sug,gripande). Patientens pupiller reagerar inte på ljus, ringmusklerna blir förlamade, kramper och andningsstopp uppstår. Den omedelbara dödsorsaken vid leverencefalopati är cerebral hydrocefalus, lungödem, toxisk chock.
Sjukdomsklassificering
Beroende på hur allvarliga symtomen på leverencefalopati är, kan sjukdomen uppträda öppet och latent. Patologins dolda natur är farligast för patienten. Förresten, enligt statistik diagnostiseras asymtomatisk leverencefalopati i 60 % av fallen av cirros.
Det finns också akut leverencefalopati och kronisk. Den första fortskrider snabbt, kan utvecklas ett par dagar före komastadiet. Tecken på kronisk leverencefalopati är mindre uttalade, sjukdomsförloppet kan vara långvarigt.
Koma på bakgrund av encefalopati kan vara sant (endogent) eller falskt. I det första fallet talar vi om blixtskador på centrala nervsystemet hos personer som lider av leversvikt eller levercirros. Med hepatisk encefalopati med ett kroniskt förlopp uppstår en falsk (exogen) koma oftare. Detta tillstånd är mindre farligt för patienten, och med intensiv terapi i tid lyckas läkare få patienten tillbaka till medvetande. Men trots detta lämnar prognosen inget hopp: i 90 % av fallen dör patienterna inom den första månaden.
Examination
För att fastställa en diagnos måste en neurolog undersöka patienten, kontrollera hans reflexer, genomföra en undersökning, lyssna på klagomål, utvärdera adekvata svar och beteende. Ofta skickas patienter till läkare tillsammans med anhöriga som kan komplettera beskrivningen av sjukdomsförloppet, hjälpa läkaren att sammanställa en anamnes om tidigare sjukdomar, patientens missbruk av dåliga vanor, medicinering, ärftlighet etc.
Laboratorie- och instrumentdiagnostik av leverencefalopati är ett komplex av komplexa forskningsprocedurer:
- Biokemiskt blodprov för leverprov. Studien låter dig bedöma graden av aktivitet av aminotransferaser, bestämma nivån av gamma-aminosmörsyra, bilirubin, ammoniak. Med encefalopati i blodet sker en minskning av hemoglobin, albumin, protrombin, kolinesteras.
- CSF-analys. En ökad närvaro av protein finns i cerebrospinalvätskan.
- Ultraljud av lever, gallblåsa och bukorgan. Studien utförs för att fastställa orsakerna till leversvikt. Om screeningen visade sig vara oinformativ görs en leverpunktion.
- Elektroencefalogram av hjärnan. Proceduren gör att du kan få en verklig uppfattning om det centrala nervsystemets funktionalitet.
- MRT, CT. Dessa forskningsmetoder ger ett detaljerat svar om lokaliseringen av de drabbade områdena, intrakraniellt tryck och patientens svårighetsgrad.
Utöver den grundläggande diagnosen är det viktigt att genomföra en differentialstudie med leverencefalopati för att utesluta stroke, aneurysmruptur, meningit, alkoholuttag.
Behandling av akut leverencefalopati
Starta kampen mot sjukdomen så tidigt som möjligt. Behandlingen av sjukdomen består av tre huvudstadier:
- sökning och eliminering av den faktor som provocerar leversvikt;
- minskning av blodnivåerna av ammoniak, klor och andra giftiga ämnen;
- stabilisera förhållandet mellan neurotransmittorer i hjärnan.
Vid akut leverencefalopatisyndrom börjar behandlingen med användning av diuretika. För att lindra svullnad av kroppen och de inre organen administreras hjärnan, Furosemid, Lasix parenter alt
Om patientens psykiska störningar är för uttalade skrivs lugnande medel ut. Valeriana- och moderörtstinkturer kanske inte ger den förväntade effekten, som ett alternativ rekommenderas starkare läkemedel (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Om en bakteriell infektion är orsaken till leversvikt, skrivs antibiotika ut för att lindra inflammationen. För behandling av encefalopati ordineras som regel bredspektrumantibakteriella medel, som är aktiva i tjocktarmens lumen i förhållande till olika mikroorganismer:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Parallellt med antibiotika administreras avgiftningslösningar intravenöst. Så snart tillståndet stabiliseras ersätts de med näringslösningar av glukos, natriumbikarbonat, kalium för att fylla påkroppen har brist på viktiga spårämnen.
Hepatisk encefalopati typ C behandlas med hög laktulosrengörande lavemang. För att rengöra tarmarna, på grund av vilken bildningen av ammoniak minskar, dess absorption förhindras, patienten ordineras läkemedel från gruppen av disackarider ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Tillsammans med avföringen lämnar det giftiga mikroelementet snabbt kroppen.
För att förhindra hjärnödem i de tidiga stadierna av sjukdomen används hormonella systemiska läkemedel "Dexametason", "Prednisolon". Om patientens allmäntillstånd förvärras läggs patienten in på intensivvårdsavdelningen.
Vid leverencefalopati mot bakgrund av akut leversvikt remitteras patienten akut till levertransplantation. En organtransplantation kommer att öka chanserna att överleva (statistiken säger att cirka 70 % av de opererade som har övervunnit femårströskeln). På grund av den höga risken för komplikationer och dödsfall krävs dock en tidig konsultation på en specialiserad vårdcentral för val av donatorer och undersökning av mottagaren.
Diet och diet
Vid akut leverencefalopati rekommenderas fasta i 1-2 dagar, varefter patienten ordineras en lågproteindiet. Med hepatisk encefalopati är användningen av vegetabiliska och animaliska proteiner begränsad till 0,5 g per 1 kilo kroppsvikt per dag. Utöver proteinprodukter är konsumtion av bordss alt inte tillåtet. För att stabilisera tillståndet ordineras patienten komplex av Omega-3-fettsyror. Med positiv dynamik, den dagliga mängden protein gradvisöka. Volymen ökas var femte dag med 5-10 g, men den maximala patienten får äta högst 50 g magert dietkött (kanin, kyckling, kalkon).
Det är värt att notera att fasta under de första dagarna av akut encefalopati inte är en förutsättning. Om patientens tillstånd och testresultat ligger inom acceptabla gränser, är det tillräckligt att utesluta proteinmat från kosten, och föredrar hemlagad mat med låg fetth alt - soppor, flingor, sallader, bakverk. Samtidigt bör du vara uppmärksam på mat och dryck, vars användning är oacceptabel vid akuta och kroniska former av sjukdomen:
- äpplen, vindruvor, kål och andra grönsaker som orsakar jäsning i tarmen;
- fermenterade mjölkprodukter;
- helmjölk;
- alkohol;
- söta kolsyrade drycker;
- kaffe;
- starkt te.
Hepatisk encefalopati vid levercirros åtföljs av destruktiva förändringar i organet. Med framgångsrik behandling av sjukdomen, trots leverparenkymets förmåga att snabbt återhämta sig, bör du ständigt följa en diet för att undvika återfall, eftersom leverceller reagerar kraftigt på exponering för skadliga ämnen.
Kronisk leverencefalopatiterapi
I det kroniska sjukdomsförloppet, följ principerna för symptomatisk terapi. Med en exacerbation av sjukdomen är det omedelbart nödvändigt att anpassa kosten och byta till en lågproteindiet.
Samma som vid akut leversjukdomencefalopati, behandling innebär avlägsnande av giftiga element från kroppen. Oftast krävs en tvåstegs tarmrengöring med hjälp av mediciner som minskar graden av ammoniakkoncentration i blodet. För att förse patienten med energi administreras en glukoslösning intravenöst. I kombination med användning av läkemedel behandlas leverencefalopati med plasmaferesprocedurer.
Vilka är chanserna att patienter förutsägs
Behandlingens framgång beror till stor del på hur allvarlig patientens tillstånd är. Till exempel leder koma nästan oundvikligen till patientens död. Prognosen försämras med en hög nivå av tot alt protein, albumin, samt utveckling av ascites, gulsot.
Bland patienter med leverencefalopati i de sista stadierna överlever mindre än 25 %, med en initial grad av sjukdom – mer än 60 %. Chanserna för återhämtning ökar efter transplantation. Men om patienten har fått irreversibel hjärnskada kommer han inte att kunna återgå till ett norm alt fullt liv.
Effektiviteten av behandlingen för denna sjukdom bestäms av flera faktorer, inklusive orsaken till sjukdomen och patientens ålder. För barn under 10 och patienter över 40 år är prognosen den minst optimistiska.
