Wegeners granulomatosis är en inflammation i kärlväggarna, som har en autoimmun granulomatös karaktär. Sjukdomen är allvarlig eftersom den involverar de övre luftvägarna, lungorna, njurarna, ögonen och andra organ förutom kapillärer, artärer, venoler och arterioler.
Varför inträffar det? Hur indikerar symtomen dess utveckling? Hur går diagnosen till? Vad behövs för behandling? Nu måste dessa och många andra frågor besvaras.
Kännetecken på sjukdomen
Wegeners granulomatos är en allvarlig, snabbt progressiv sjukdom. Om du inte uppmärksammar symtomen i tid och inte påbörjar behandlingen, kommer döden att inträffa inom 6-12 månader.
Tyvärr har etiologin inte fastställts ännu. Men enligt statistiken drabbar denna sjukdom oftast de människor som tidigare har lidit av en infektionssjukdom i luftvägarna. Läkare utesluter dock inte sambandetgranulomatosis med skadliga mikroorganismer och parasitämnen.
Det är viktigt att notera att immunkomplex nästan alltid finns i blodet hos patienter med denna diagnos, men deras roll i patogenesen har ännu inte bevisats. På samma sätt som förekomsten av antikroppar mot cytoplasman, neutrofiler och antigen DR2, HLA B7 och B8. Men det finns ett antagande att alla dessa faktorer är katalysatorer för utvecklingen av Wegeners granulomatosis.
Orsaken kan också vara ökad känslighet i kroppen eller försvagad immunitet.
Symptom
Denna sjukdom åtföljs av en uttalad klinisk bild. Symtom på Wegeners granulomatos är:
- Feber med frossa.
- Svaghet och trötthet.
- Övre luftvägsinfektion.
- Rhinit med purulent flytning från näsan.
- Sadelnosdeformitet.
- Överdriven svettning.
- Sår i slemhinnorna, som kan nå en perforering av nässkiljeväggen.
- Orimlig viktminskning.
- Muskelsmärta på grund av cellhypertonicitet (myalgi).
- Utseende av sjukdomar i lederna (artrit).
Dessa symptom på Wegeners granulomatos förekommer i nästan alla fall. Vissa har också följande symtom:
- Infiltrativa förändringar i lungvävnad.
- Hosta med blodigt sputum (indikerar pleurit).
- Utveckling av glomerulonefrit.
- Akut njursvikt.
- Hemorragiska utslag.
- Utveckling av episklerit (visas i inflammation i sclera).
- Bildning av exoftalmus och orbitala granulom.
- Problem med nervsystemet.
Avancerade fall kan åtföljas av skador på kranskärlen och myokardiet.
lokaliserat formulär
Denna typ av Wegeners granulomatos kännetecknas av lesioner i de övre luftvägarna. Därför är de vanligaste symtomen:
- Hes röst.
- Bildning av blodiga skorpor i näsgångarna.
- Envis rinnande näsa.
- Näsblod.
- Andningssvårigheter.
Om en patient diagnostiseras med allvarlig skada i en lokaliserad form av sjukdomen, måste han genomgå operation.
Indikationer för operation
Vanligtvis är de:
- Förstörelse av nässkiljeväggen. I det här fallet utförs plastikkirurgi av baksidan av näsan.
- Stenos med hot om kvävning. Pålägg en trakeostomi (konstgjord luftrör).
- Hotet om blindhet. Granulomet resekeras.
- Terminal njursvikt. I denna situation är njurtransplantation indicerat.
Det är viktigt att förtydliga att med Wegeners granulomatos, rekommendationen för en operation framförs av en läkare endast om patientens liv verkligen är i fara ellerfunktionshinder.
Generaliserad form av sjukdomen
Det kännetecknas av en mängd olika systemiska manifestationer. Dessa inkluderar:
- Blödningar.
- En paroxysmal hackande hosta, åtföljd av blodig-purulent sputum.
- Feber.
- led-muskulär smärta.
- Abscess lunginflammation.
- Njur- och hjärt-lungsvikt.
- Polymorfa utslag.
Wegeners granulomatos av den generaliserade formen behandlas med metoder för extrakorporeal hemokorrigering. Dessa inkluderar:
- Kryoferes. Patologiska ämnen avlägsnas selektivt från blodplasman. Användbara anslutningar finns kvar. Skillnaden mot plasmafiltrering är att plasman kyls under kryoaferes.
- Plasmaferes. Denna procedur innebär att man tar blod, sedan rengör det och återför det till blodomloppet.
- Kaskadplasmafiltrering. En högteknologisk semi-selektiv metod som möjliggör selektivt avlägsnande av virus och patogener från blodplasma. En av de mest effektiva blodrenarna i världen.
- Extrakorporeal farmakoterapi. Hemocorrection, på grund av vilka läkemedel levereras direkt till området för den patologiska processen. Det speciella med metoden ligger i punkteffekten. Används ofta vid behandling av Wegeners granulomatos i näsan. Genom att använda metoden kan du undvika de oönskade effekterna av droger på kroppen som helhet.
Och självklartfarmakologisk behandling är obligatorisk. Vilka läkemedel som vanligtvis ordineras för båda formerna av Wegeners granulomatosis beskrivs nedan.
Diagnos
Det bör berättas om dess genomförande. Om en person märker symptomen på Wegeners granulomatosis (bilden av sjukdomens manifestationer presenteras inte av etiska skäl), måste han gå till en reumatolog.
Diagnos av denna sjukdom är en svår uppgift. Det måste särskiljas från sarkoidos, maligna tumörer, uveit, bihåleinflammation, otitis media, blod- och njursjukdomar, tuberkulos och andra autoimmuna sjukdomar. Det inledande skedet inkluderar följande studier:
- Donerar urin och blod för klinisk analys. Resultaten kan indikera förekomsten av anemi hos en person, en inflammatorisk process, hjälpa till att se till att densiteten av urin och innehållet av blod och protein i den förändras. Dessutom avslöjar denna studie en acceleration av erytrocytsedimentationshastigheten, normokrom anemi, trombocytos, såväl som mikrohematuri och proteinuri.
- Bloddonation för biokemisk analys. Resultaten kommer att indikera tecken på lever- och njurskador. Det är också möjligt att upptäcka en ökning av γ-globulin, urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid och fibrin.
- Ultraljud av njurar och bukorgan. Ultraljudsundersökning hjälper till att identifiera lesioner och minskat blodflöde.
- Urologiska tester (scintigrafi, utsöndringsurografi). Dessa studier kommer att hjälpa till att fastställa graden av funktionsnedgångnjure.
- Röntgen av lungorna. Hjälper till att fastställa förekomsten av infiltrat i deras vävnad, samt att identifiera pleuraexsudat och sönderfallshålor.
- Bronkoskopi med biopsi av de övre luftvägarnas slemhinnor. Detta hjälper till att identifiera de morfologiska tecknen på sjukdomen.
Utöver ovanstående, som en del av diagnosen Wegeners granulomatosis, kan det vara nödvändigt att konsultera relaterade specialister - en lungläkare, en otolaryngolog, en ögonläkare, en nefrolog, en urolog och en hudläkare. Efter att ha undersökt och förhört patienten kommer de att utesluta andra liknande sjukdomar.
Behandling
Behandling för Wegeners granulomatos ordineras av en läkare efter en fullständig undersökning.
Som regel ordineras läkemedlet "Cyclofosfamid". Det är ett cytostatiskt kemoterapeutiskt läkemedel som har en alkylerande typ av verkan. Den har ett mycket brett spektrum av antitumöraktivitet. Dessutom har läkemedlet en uttalad immunsuppressiv effekt. Ta detta botemedel intravenöst, den dagliga dosen är 150 mg per dag.
Läkemedlet kombineras med "Prednisolon", ett syntetiskt glukokortikoidläkemedel, vars verkan syftar till att undertrycka funktionerna hos vävnadsmakrofager och leukocyter. Det stabiliserar också lysosomala membran, stör makrofagernas förmåga till fagocytos och förhindrar att leukocyter kommer in i det inflammerade området. Den dagliga dosen av "Prednisolon" är 60 mg. När tillståndet förbättras, mängden läkemedel som administrerasminskar.
Denna behandling av Wegeners granulomatos praktiseras vid systemiska lesioner, när sjukdomen täcker hud, leder, njurar och ögon.
Drogterapi varar länge. Så, till exempel, "cyklofosfamid" måste tas i ytterligare 1 år efter att läkaren diagnostiserat stadiet av fullständig minskning av akuta symtom. Naturligtvis kommer den dagliga dosen att behöva minskas gradvis.
Tar immunsuppressiva medel
Utan dessa läkemedel med Wegeners granulomatosis (ett foto av granulom under ett mikroskop presenteras ovan). Eftersom denna sjukdom är autoimmun till sin natur, och att ta medicin för att undertrycka immunförsvaret är obligatoriskt.
De två läkemedlen som anges ovan är också immunsuppressiva och de mest effektiva. Men det finns alternativ:
- Metotrexat. Ett antitumörmedel relaterat till antimetaboliter. Hämmar syntesen av tymidylat och purin nukleotider. Den är särskilt aktiv mot snabbt växande celler och har också en immunsuppressiv effekt.
- "Fluorouracil". Dess verkan är inriktad på att blockera DNA-syntes och bildandet av strukturellt imperfekt RNA. Så celldelningsprocessen hämmas.
- "Dexametason". Minskar koncentrationen av proteolytiska enzymer, minskar kapillärpermeabiliteten, hämmar kollagenbildning och fibroblastaktivitet.
- "Azathioprin". Strukturell analog av adenin, guanin och hypoxantin, som utgör nukleinsyror. Läkemedlet blockerar vävnadsproliferation och celldelning, och påverkar ävenantikroppssyntes.
- Klorbutin. Det har en alkylerande effekt. Läkemedlet har en cytostatisk egenskap, så det stör också DNA-replikationen. Det har en särskilt stark effekt på lymfoid vävnad.
De listade läkemedlen minskar graden av immunitetsaktivitet som har ökat med Wegeners granulomatos, vilket påverkar den "rasande" kroppen. Med andra ord, undertryck hans reaktion.
Tyvärr är en biverkning en minskning av kroppens totala motståndskraft mot olika infektioner och metabola störningar, men utan att ta dessa läkemedel kan sjukdomen inte hanteras.
Vad sägs om doser och administreringssätt? Detta bestäms av en reumatolog. För vissa patienter är till exempel pulsbehandling lämplig - administrering av läkemedlet i stora doser 1-2 gånger i veckan.
Upphålla remission och behandla återfall
När en persons tillstånd förbättras, är alla krafter inriktade på att behålla hans eftergift. För att göra detta måste du fortsätta att genomgå immunsuppressiv terapi, annars kommer sjukdomen att utvecklas. Men vilka läkemedel som ska tas och i vilken mängd - detta bestäms av läkaren.
Remission kan vara lång. Men patienten måste vara beredd på återfall. När sjukdomen förvärras är det nödvändigt att öka dosen av hormonh altiga läkemedel eller återgå till den norm som ordinerades i början av behandlingen.
Många är förresten intresserade av om det finns några effektiva folkmediciner som kan hjälpa till att hantera dettasjukdom? Svaret är uppenbart. Även om det inte finns några farmakologiska preparat, vars användning kan leda till fullständig återhämtning, hjälper inte örtbehandling. Infusioner och avkok kan bara lindra negativa symtom. Men även i det här fallet bör deras intag diskuteras med din läkare i förväg.
Komplikationer och prognos
Om behandlingen av sjukdomen påbörjades i tid, är risken för remission mycket stor. Med rätt behandling förekommer det hos nästan alla patienter.
Men sjukdomens fortskridande leder till allvarliga konsekvenser, inklusive:
- Förstörelse av ansiktsben.
- Njursvikt.
- Kronisk konjunktivit.
- Andningssvikt.
- Nekrotiska granulom utvecklas i lungvävnad.
- Gangren av fingrar.
- Utveckling av Pneumocystis pneumoni.
- Dövhet på grund av ihållande öroninflammation.
- Gangrenösa och trofiska förändringar i foten.
- Access av sekundära infektioner på grund av försvagad immunitet.
Om en person ignorerar symtomen och inte vänder sig till en specialist, kan ett gynnsamt resultat inte räknas med. Cirka 93 % av patienterna dör mellan 5 månader och 2 år.
Det är också viktigt att notera att den lokala formen av granulomatosis är godartad. När man utför högkvalitativ terapi förbättras tillståndet avsevärt hos 90% av patienterna, och i 75% uppstår remission. Men tyvärr, för 50 % varar det inte länge,cirka sex månader, varefter det sker en exacerbation och alla symtom återkommer.
För att undvika komplikationer och exacerbationer är det därför nödvändigt att ständigt stärka din immunitet, behandla infektionssjukdomar i tid, besöka en reumatolog regelbundet och följa alla hans rekommendationer utan undantag.
