Primär hyperparatyreoidism är en allvarlig endokrin sjukdom som kännetecknas av ökad utsöndring av bisköldkörtlarna. Patologi påverkar främst benapparaten och njurarna. Vilka är orsakerna till denna överträdelse? Och hur man känner igen de första tecknen på sjukdomen? Vi kommer att svara på dessa frågor i artikeln.
Beskrivning av patologi
På den bakre ytan av sköldkörteln finns två par bisköldkörtlar. De producerar bisköldkörtelhormon (PTH). Detta ämne är ansvarigt för metabolismen av kalcium och fosfor. PTH har följande effekter på kroppen:
- Främjar frisättningen av kalcium från benen och ökar dess koncentration i blodet.
- Förbättrar utsöndringen av fosfor i urinen.
Om hormonet PTH produceras i en ökad mängd, så kallar läkare detta tillstånd för hyperparatyreos. Denna överträdelse kan bero på olika orsaker. Om ökad produktion av bisköldkörtelhormon orsakas av patologiska förändringar i bisköldkörtlarna (tumör ellerhyperplasi), då talar experter om primär hyperparatyreoidism. Om denna endokrina störning provoceras av sjukdomar i andra organ (oftast njurarna), så är den sekundär.
Förbättrad produktion av bisköldkörtelhormon har en extremt negativ effekt på hela kroppen, och framför allt på skelettet och njurarna. Ökad utsöndring av PTH leder till avlägsnande av kalcium från benen och en ökning av dess koncentration i plasma (hyperkalcemi). Detta orsakar följande systemstörningar:
- bildning av fibrösa förändringar i benen;
- skelettdeformiteter;
- kalciumavlagringar i njurarna och på blodkärlens väggar;
- bromsa överföringen av nervimpulser;
- hypertoni;
- ökad utsöndring av magsaft;
- uppkomst av sår i mag-tarmkanalen.
Dessutom ökar patientens utsöndring av fosfor genom njurarna dramatiskt. Detta leder till uppkomsten av stenar i utsöndringsorganen.
Primär hyperparatyreos är mycket vanligare hos kvinnor än hos män. Ofta uppträder symtom på sjukdomen under klimakteriet. Denna patologi kallas också bisköldkörtelosteodystrofi eller Engel-Recklinghausens sjukdom. Denna endokrina störning är ganska vanlig. Det är den tredje vanligaste orsaken efter diabetes och sköldkörteldysfunktion.
Reasons
Orsakerna till primär hyperparatyreos är följande patologiska förändringar i bisköldkörtlarna:
- adenom;
- hyperplasi;
- malignsvullnad.
I 90 % av fallen utvecklas hyperparatyreoidism på grund av bildandet av ett adenom på en eller flera bisköldkörtlar. Denna godartade tumör diagnostiseras oftast hos äldre patienter, särskilt hos postmenopausala kvinnor.
Mycket mindre ofta är orsaken till hyperparatyreos överväxt av vävnad (hyperplasi) i körtlarna. Denna patologi är vanligtvis ärftlig och förekommer hos unga patienter. Hyperplasi åtföljs ofta av dysfunktion av andra endokrina organ.
Cancer i bisköldkörtlarna är extremt sällsynt, endast 1-2 % av fallen. Maligna tumörer bildas efter strålningsexponering av halsen eller huvudet.
Det är viktigt att komma ihåg att cirka 15-20 % av människorna har ytterligare bisköldkörtlar i mediastinum. Detta är en variant av normen. Men ytterligare organ kan också genomgå patologiska förändringar. Det finns fall då körtlarna i nacken är helt friska, men patienten har ett förhöjt PTH-hormon. Detta kan tyda på en tumör eller hyperplasi i ytterligare organ, vilket gör diagnosen svår.
Varieties of pathology
Som redan nämnts påverkar ökad produktion av bisköldkörtelhormon funktionen hos olika organ negativt. Beroende på platsen för lesionen och symtom, särskiljer läkare följande former av primär hyperparatyreoidism:
- Ben. Med denna typ av patologi noteras allvarlig skada på muskuloskeletala systemet.anordning. Benen blir extremt spröda och deformerade. Patienter lider av frekventa skador. Frakturer uppstår även i frånvaro av blåmärken och växer ihop under mycket lång tid.
- Visceral. Med denna form av patologi påverkas främst inre organ. Som ett resultat av hyperkalcemi utvecklar patienter stenar i njurar och gallblåsan, och det finns tecken på ateroskleros. Dessutom uppstår sår i mag-tarmkanalen, synen försämras och den neuropsykiska sfären lider. Patologiska förändringar i benvävnaden är milda.
- Blandat. Patienter upplever samtidigt skador på ben och inre organ på grund av hyperkalcemi.
ICD: klassificering av patologi
Primär hyperparatyreoidism enligt ICD-10 anses vara en kränkning av bisköldkörtlarnas funktion. Denna klass av sjukdomar betecknas med kod E21. Denna grupp av patologier inkluderar alla endokrina störningar, åtföljd av en ökning av paratyreoideahormonsekretion. Den fullständiga ICD-10-koden för primär hyperparatyreos är E21.0.
Initiala symptom
I ett tidigt skede kan sjukdomen fortgå utan allvarliga symtom. I början av patologin är PTH-sekretionen något ökad. Som ett resultat upptäcks en kränkning av funktionen hos bisköldkörtlarna sent, när patienten redan har haft en allvarlig lesion av ben och inre organ. Diagnos av sjukdomen i ett tidigt skede är endast möjlig med hjälp av ett blodprov för hormoner.
De första tecknen på en endokrin störning uppträder med en signifikant ökning av utsöndringen av bisköldkörtelhormon. Symtom och behandling av primärhyperparatyreos hos kvinnor och män beror på sjukdomens form. Det är dock möjligt att identifiera vanliga initiala tecken på patologi:
- Trötthet och muskelsvaghet. En ökad koncentration av kalcium leder till muskelsvaghet. Patienterna tröttnar snabbt, har svårt att gå under lång tid. Det blir ofta svårt för patienter att resa sig från en stol utan stöd eller gå in genom dörren till kollektivtrafiken.
- Muskuloskeletal smärta. Detta är det första tecknet på läckage av kalcium från vävnaderna. Den vanligaste smärtan är i fötterna. Karakteristisk "anka" gång. På grund av smärtsyndromet går patienter och vaggar från ena foten till den andra.
- Frekvent urinering och törst. Hos patienter med primär hyperparatyreos ökar kalciumutsöndringen i urinen. Detta leder till skador på njurtubuli. Utsöndringsorganets vävnader förlorar sin känslighet för hypofyshormonet - vasopressin, som reglerar diuresen.
- Försämring av tänder. Denna tidiga manifestation av patologi är förknippad med kalciumbrist. Ofta är det första tecknet på sjukdom att tänderna lossnar och att tänderna tappas, såväl som snabbt fortskridande karies.
- Banning, hudfärgsförändring. Patienternas vikt under de första månaderna av sjukdomen kan minska med 10-15 kg. Ökad diures leder till allvarlig uttorkning, vilket orsakar viktminskning. Patienternas hud blir alltför torr och gråaktig eller jordig.
- Neuropsykiatriska störningar. Hyperkalcemi leder till försämring av hjärnvävnaden. Patienter som har ofta huvudvärk, humörsvängningar,ökad ångest och depression.
Patienter förknippar inte alltid sådana symtom med endokrina störningar. Därför blir ett läkarbesök ofta försenat.
I det avancerade stadiet av patologi kännetecknas kliniken för primär hyperparatyreos av en uttalad lesion av benvävnad, blodkärl och inre organ. En ökning av utsöndringen av bisköldkörtelhormon leder till en kraftig försämring av patientens tillstånd. Därefter kommer vi att i detalj överväga de patologiska manifestationerna av olika organ och system.
Benvävnad
Primär hyperparatyreos kännetecknas av patologiska förändringar i benvävnad. Följande tecken på skador på muskuloskeletala systemet noteras:
- Minskad bentäthet. Utlakning av kalcium och fosfor leder till sällsynthet och skör benvävnad (osteoporos). Fibros och cystor bildas i benen.
- Deformationer av skelettet. Benen blir mjuka och böjs lätt. Det finns en krökning av bäckenet, ryggraden, och i svåra fall, och lemmar. Bröstet blir klockformat.
- Smärtsyndrom. Patienter lider av smärta i rygg och armar och ben. Ofta finns det attacker som liknar manifestationer av gikt. Detta beror på både bendeformiteter och avlagring av kalcium- och fosfors alter i lederna.
- Frekventa frakturer. Patienter skadas inte bara med fall och blåmärken, utan även med besvärliga rörelser. Ibland uppstår frakturer spontant när patienten är helt i vila. PåVid hyperparatyreoidism åtföljs traumatisering inte alltid av svår smärta. Det finns tillfällen då patienter inte märker frakturer. I det här fallet går läkningen mycket långsamt, eftersom benen inte växer ihop så bra.
- Höjdminskning. På grund av skelettdeformiteter kan patientens höjd minska med 10 - 15 cm.
Flera frakturer kan leda till funktionshinder för patienten. I avancerade fall förlorar patienten förmågan att röra sig självständigt och betjäna sig själv.
Utsöndringsorgan
Med ökad produktion av hormonet PTH blir njurarna det andra målorganet efter skelettsystemet. Ökad utsöndring av kalcium i urinen orsakar skador på tubuli. I de tidiga stadierna visar detta sig i frekvent urinering och törst. Med tiden bildas stenar i organet, vilket åtföljs av anfall av njurkolik.
Ju starkare tecknen på njurskada är, desto ogynnsammare är prognosen för sjukdomen. I svåra fall utvecklar patienterna svullnad och njursvikt, vilket är irreversibelt.
fartyg
Överskott av kalcium avsätts i blodkärlens väggar. Detta leder till en försämring av blodcirkulationen och näringen av olika organ. Patienter uppvisar symtom som överensstämmer med hjärt-kärlsjukdom:
- huvudvärk;
- arytmi;
- högt blodtryck;
- angina attacker.
Kalciuminsättningar kanbildas i hjärtmuskeln, vilket ofta orsakar hjärtinfarkt.
Nervsystem
Ju högre koncentration av kalcium i blodplasman, desto mer uttalade störningar i nervsystemet och psyket. Patienter klagar över följande patologiska manifestationer:
- apati;
- tröghet;
- huvudvärk;
- tråkigt humör;
- ångest;
- sömnig;
- minskning av minne och mentala förmågor.
I allvarliga fall utvecklar patienter psykotiska störningar med grumling av medvetandet, vanföreställningar och hallucinationer.
Gastrointestinala organ
Som redan nämnt påverkar hormonet PTH utsöndringen av magsaft. Många patienter med hyperparatyreos har hyperaciditet. Detta åtföljs av följande symtom:
- buksmärtor av olika lokalisering;
- illamående;
- hög gasproduktion;
- frekvent förstoppning.
Mot bakgrund av ökad surhet utvecklas ulcerösa processer. Oftast är de lokaliserade i tolvfingertarmen, mer sällan i magsäcken och matstrupen. Sår åtföljs av frekvent smärta och blödningar.
Kalciums alter kan också deponeras i gallblåsan. Detta leder till inflammation i organet (kolecystit) och därefter till kolelitiasis. Det finns anfall av smärta i höger hypokondrium och illamående.
Förkalkningar deponeras ofta i bukspottkörteln. Detta orsakar pankreatit. Patienter klagar över svår buksmärta av gördelkaraktär. Med bisköldkörtelpankreatitursprung i blodet är koncentrationen av kalcium vanligtvis något reducerad.
Eyes
Kalciumavlagringar noteras i kärlen i synorganet, såväl som i hornhinnan. I ett tidigt skede upplever patienter rodnad i ögonen. Patienter lider av frekvent konjunktivit.
Letterare utvecklas bandkeratopati. Detta är en sjukdom där kalciums alter ackumuleras i mitten av hornhinnan. Det åtföljs av smärta i ögonen och dimsyn.
Hyperkalcemisk kris
Hyperkalcemisk kris är en formidabel konsekvens av primär hyperparatyreos. Vad det är? Detta är ett livshotande tillstånd, åtföljt av en kraftig och snabb ökning av koncentrationen av kalcium i blodet. Oftast uppträder det i de senare stadierna av sjukdomen i avsaknad av adekvat behandling. Det finns dock fall då den hyperkalcemiska krisen inträffar i ett tidigt skede. Komplikationen kan utvecklas plötsligt på grund av god hälsa.
Följande faktorer kan provocera fram en kris:
- infektionssjukdom;
- graviditet;
- förgiftning;
- frakturer av stora ben;
- uttorkning;
- äta mat rik på kalcium;
- tar diuretika och antacida.
Hyperkalcemisk kris inträffar alltid akut. Patientens tillstånd försämras snabbt. Detta farliga tillstånd åtföljs av följande symtom:
- olidlig buksmärta (som med bukhinneinflammation);
- feber (upp till +39 - +40 grader);
- kontinuerligspy;
- constipation;
- bensmärta;
- psykomotorisk agitation;
- koma (i svåra fall).
Denna komplikation är dödlig i ungefär hälften av fallen. Allvarlig hyperkalcemi gör att blodet koagulerar i kärlen. Patienter dör av hjärtstillestånd eller förlamning av andningscentrum.
Vad ska man göra vid komplikation av primär hyperparatyreos? Kliniska riktlinjer indikerar att patienter med hyperkalcemisk kris är föremål för akut sjukhusvistelse. Det är omöjligt att ge assistans hemma på egen hand, så du måste omedelbart ringa ett ambulansteam. Sådana patienter är indicerade för akut operation på bisköldkörtlarna. Om operation inte är möjlig ges patienterna kalciumantagonister.
Diagnos
Denna patologi behandlas av en endokrinolog. Om operation är nödvändig kan en kirurg konsultera.
Hyperkalcemi och osteoporos är också karakteristiska för andra patologier. Därför är det viktigt att ställa en differentialdiagnos av primär hyperparatyreos med följande sjukdomar och tillstånd:
- bentumörer;
- överskott av vitamin D i kroppen;
- hyperkalcemi på grund av andra endokrina störningar eller diuretika.
Patienter ordineras ett blodprov för bisköldkörtelhormon. Förhöjd PTH-koncentration indikerar närvaro av hyperparatyreos.
Då måste du skiljaden primära formen av patologi från den sekundära. För detta ändamål föreskrivs blod- och urintester för innehållet av kalcium och fosfor. I den primära formen av sjukdomen ökar koncentrationen av kalcium i både plasma och urin. Samtidigt minskar nivån av fosfater i blodet, och i urinen ökar den. Om hyperparatyreos är sekundär, förblir kalciumh alten i blodet inom det normala intervallet.
Efter att ha upptäckt en förhöjd nivå av PTH och hyperkalcemi, utförs en instrumentell diagnos av primär hyperparatyreos. Detta hjälper till att fastställa etiologin för sjukdomen. Patienterna ordineras ultraljud, MRT eller CT av bisköldkörtlarna. Sådana undersökningar gör det möjligt att upptäcka förekomst av tumörer och hyperplasi av organet.
Ibland hos patienter visar instrumentell undersökning inte patologiska förändringar i bisköldkörtlarna. Men samtidigt har patienterna alla tecken på primär hyperparatyreos. Kliniska riktlinjer indikerar att det i sådana fall är nödvändigt att göra en MRT av mediastinum. Ytterligare bisköldkörtlar kan finnas i detta område, på vilka det ofta bildas adenom.
Kirurgi
Denna patologi är inte föremål för läkemedelsbehandling. För närvarande finns det inga tillräckligt effektiva läkemedel för att minska produktionen av bisköldkörtelhormon. Dessutom framskrider ofta adenom och hyperplasi av bisköldkörtlarna. Därför är det mest effektiva sättet att behandla primär hypertyreos kirurgi.
Indikationer för operation är allvarliga symtom på sjukdomen:
- tungtosteoporos;
- plasmakalciumkoncentration över 3 mmol/l;
- njursjukdom;
- stenbildning i urinvägarna;
- Kalciumutsöndring i urinen i en mängd på mer än 10 mmol/dag.
Om hyperparatyreos provoceras av ett adenom eller en malign tumör, kommer läkaren att skära ut neoplasmen. Med hyperplasi tar kirurgen helt bort tre bisköldkörtlar och en del av den fjärde. Denna operation kallas en subtotal paratyreoidektomi. För närvarande utförs kirurgiska ingrepp på bisköldkörtlarna ofta med endoskopiska metoder.
Efter operationen försvinner manifestationerna av primär hyperparatyreos gradvis. Läkarens rekommendationer under återhämtningsperioden efter interventionen måste följas noggrant. Inom 1,5-2 månader efter avlägsnande av tumören eller paratyreoidektomi bör man avstå från tung fysisk ansträngning och sportaktiviteter. Hos opererade patienter observeras återfall av sjukdomen i 5-7 % av fallen.
Patientövervakning
Vid milda former av sjukdomen och det inte finns några indikationer för operation, föreskrivs dynamisk övervakning. Alla personer som diagnostiserats med primär hyperparatyreos är läkarregistrerade. Patientregistret förs i den endokrinologiska dispensären. Patienter måste regelbundet besöka en läkare och genomgå följande undersökningar:
- blod- och urintester för kalcium och fosfor;
- mätning av blodtryck;
- Ultraljud av njurarna;
- blodnivåtestbisköldkörtelhormon;
- MRT eller ultraljud av bisköldkörtlarna.
Läkare ordinerar en speciell diet för patienter. Livsmedel som är rika på kalcium, främst mjölk och mejeriprodukter, är uteslutna från kosten. Patienten måste dricka minst 2 liter vätska per dag. Detta kommer att hjälpa till att minska kalciumkoncentrationen i blodet och undvika uttorkning.
Dieten är en viktig del av behandlingen av primär hyperparatyreos. Läkarens rekommendationer angående kostreglerna bör följas strikt. Att äta mat som innehåller mycket kalcium kan utlösa en hyperkalcemisk kris.
Patienter är kategoriskt kontraindicerade att ta diuretika och hjärtglykosider. Dessa mediciner kan förvärra tillståndet. Om hyperparatyreos förekommer hos en kvinna mot bakgrund av klimakteriet, kan östrogenersättningsterapi efter samråd med en gynekolog förskrivas.
Prognos
Med snabb behandling av primär hyperparatyreos är prognosen för sjukdomen gynnsam. Efter operation av bisköldkörtlarna återgår patientens hälsa gradvis till det normala. Patologiska manifestationer från kärlen, nervsystemet och organen i mag-tarmkanalen försvinner inom 1 månad efter avlägsnande av tumören eller paratyreoidektomi. Benstrukturen är helt återställd inom 1-2 år efter operationen.
Prognosen förvärras avsevärt med njurskador. Sådana förändringar är oåterkalleliga. Tecken på njursvikt kvarstår efter operationen.
Kan göraslutsatsen att hyperparatyreos är en allvarlig och farlig sjukdom som stör funktionen hos många organ och system. Det är mycket viktigt att inte missa de första tecknen på patologi och påbörja behandlingen i tid.
