Skleroserande kolangit är en sjukdom i leverns gallgångar, där kronisk inflammation börjar i deras väggar. Resultatet av dess förekomst är processerna för skleros, det vill säga ersättning av ärrvävnad. Denna patologi har inget orsakssamband med andra leversjukdomar, men leder ofta till komplikationer från detta organ. I dagens artikel kommer vi att berätta varför skleroserande kolangit utvecklas. Symtom och behandling av sjukdomen kommer också att presenteras för din uppmärksamhet.
Anatomisk referens
Galla är en viktig del av matsmältningsprocessen. Det deltar i nedbrytningen av fetter, ökar aktiviteten hos bukspottkörtelenzymer och stimulerar tarmens rörlighet. Galla produceras kontinuerligt av leverceller - hepatocyter. På en dag, som ett resultat av deras intensiva arbete, erhålls cirka 1 liter vätska. Gallan kommer sedan in i urinblåsan och tolvfingertarmen.
Utflödet av hemligheten organiseras genom speciella kanaler. Beroende på platsen är de detintrahepatisk och extrahepatisk. Som ett resultat av stagnerande processer, penetration av patogen flora, eller av ett antal andra skäl, kan kanalerna bli inflammerade. Samtidigt talar de om utvecklingen av en sådan sjukdom som kolangit. Den patologiska processen har alltid en annan etiologi. Därför särskiljs följande typer av det: giftigt, bakteriellt, helmintiskt, skleroserande. Det senare är extremt sällsynt, men kännetecknas av ett allvarligt förlopp.
Skleroserande kolangit är uppdelad i två former: primär och sekundär. Var och en av dem kännetecknas av en viss uppsättning tecken och kurs. I det första fallet antyds en kronisk sjukdom, som åtföljs av stagnation av galla och icke-purulent inflammation i kanalerna, deras förstörelse och ersättning med bindväv. Den sekundära formen av patologi utvecklas under påverkan av giftiga ämnen. I sällsynta fall beror dess förekomst på otillräcklig blodtillförsel. I den här artikeln kommer vi att uppehålla oss mer i detalj vid den primära varianten av sjukdomen.
Kort beskrivning av sjukdomen
Primär skleroserande kolangit tillhör kategorin sällsynta patologier i gallsystemet. Enligt statistik diagnostiseras det hos var fjärde person per 100 tusen av befolkningen. Mekanismen för utvecklingen av sjukdomen reduceras till uppkomsten av en inflammatorisk process i de små leverkanalerna. I det här fallet uppstår deras skleros. Kanalerna genom vilka gallan kommer in i urinblåsan överlappar gradvis och deformeras. Kongestiva processer sprider sig till det intercellulära utrymmet i levern, vilket resulterar i cirros.
Även i slutet av förra seklet var det möjligt att diagnostisera sjukdomen först efter operation eller obduktion. Tack vare medicinens utveckling idag kan sjukdomen upptäckas mycket tidigare. I större utsträckning påverkar det det starkare könet i åldern 25 till cirka 40 år. Dessa gränser är mycket godtyckliga, eftersom sjukdomen kan vara asymptomatisk under lång tid. Ibland förväxlas manifestationer av inflammation för autoimmuna sjukdomar, ulcerös kolit eller cystisk fibros.
Orsaker till kolangit
De exakta orsakerna till utvecklingen av sjukdomen är okända. Läkare identifierar en grupp faktorer som ökar sannolikheten för att det inträffar. Dessa inkluderar:
- ärftlig anlag;
- viral aktivitet i kroppen;
- benägen för autoimmuna sjukdomar;
- exponering för giftiga ämnen.
Bland dessa faktorer är genetiska mekanismer av primär betydelse. En tungt vägande bekräftelse på detta faktum är de många studierna av sjukdomen bland medlemmar av samma familj.
Klinisk bild
Under många år kan sjukdomen vara asymtomatisk eller med milda tecken. Patienter kan ofta inte säga exakt när symtomen som tyder på skleroserande kolangit uppträdde. Patologi upptäcks vanligtvis tillfälligt när man besöker en läkare för andra hälsoproblem. Under diagnosen upptäcks det första tecknet på sjukdomen - en ökning av leverenzymer.
Enligt måttetNär sjukdomen fortskrider förändras också den kliniska bilden. Bland dess huvudsymptom bör följande markeras:
- svaghet, konstant sömnighet;
- dålig aptit;
- gulning av slemhinnor, hud;
- ökning i temperatur till subfebrila värden;
- värkande smärta i området av höger hypokondrium som strålar ut till nacken eller skulderbladet;
- klåda i huden;
- multiple xanthomas;
- obehag i vänster hypokondrium på grund av en förstorad mjälte;
- ökad hudpigmentering.
Ibland är primär skleroserande kolangit åtföljd av inflammatoriska tarmpatologier. Dessa inkluderar ulcerös kolit, Crohns sjukdom.
Diagnostikmetoder
Om du misstänker en sjukdom bör du omedelbart söka hjälp från en läkare. Undersökning av patienten börjar med en studie av hans anamnes, klagomål och primära symtom. Efter det, fortsätt till den fysiska undersökningen. Patienten kan ha repor på huden, svår gulsot. Palpation avslöjar vanligtvis en förstorad lever och mjälte.
För att bekräfta den preliminära diagnosen skickas patienten för vidare undersökning. Det inkluderar följande aktiviteter:
- blodprov (ett överskott av leukocyter och ESR indikerar en inflammatorisk process);
- Ultraljud av bukhålan;
- leverelastografi (låter dig bedöma organets elasticitet);
- retrograd kolangiopankreatografi (röntgenundersökninganvänder kontrast);
- blodbiokemi (med primär skleroserande kolangit, förhöjda nivåer av leverenzymer observeras);
- MRI;
- leverbiopsi (denna forskningsmetod hjälper till att identifiera områden med fibros).
De angivna undersökningsmetoderna gör det möjligt att bekräfta primär skleroserande kolangit. Diagnos av denna sjukdom hjälper också till att bestämma svårighetsgraden av den patologiska processen. Det finns fyra tot alt:
- Portal. Det kännetecknas av uppkomsten av fibros och svullnad av leverkanalerna.
- Periportal. Symtom på det första steget kompletteras av mer uttalad fibros och förstörelse av kanalerna.
- Septal. I detta skede av sjukdomens utveckling uppträder de första tecknen på cirros.
- Cirrotisk. Det kännetecknas av den fullständiga utvecklingen av gallcirros i levern.
Baserat på resultatet av en omfattande undersökning, ordinerar läkaren terapi.
Behandlingsprinciper
Terapi för denna sjukdom syftar till att stoppa den inflammatoriska processen, återställa gallflödet och avgifta kroppen. För detta ändamål används konservativa och kirurgiska behandlingsmetoder i modern medicin. I det första fallet innebär det att ta mediciner och följa en strikt diet. Kirurgisk intervention är indicerad i särskilt allvarliga situationer när konservativ behandling är ineffektiv. Valet av en specifik terapimetod ligger kvar hos läkaren.
Ansökanmediciner
Beroende på sjukdomens svårighetsgrad kan sängläge förskrivas och all fysisk aktivitet uteslutas. Om patienten är orolig för svår smärta ordineras han kramplösande medel ("No-shpa", "Spasmobrew").
Följande läkemedel hjälper till att stoppa den inflammatoriska processen:
- Immunsuppressiva medel ("Azathioprin"). De undertrycker immunsystemets aktivitet.
- Antifibrogena medel. Deras huvudsakliga åtgärd syftar till att eliminera fibros och förhindra deras vidare utveckling.
- Glukokortikosteroidhormoner ("Prednisolon"). De hjälper till att minska inflammation.
Användningen av de angivna läkemedlen gör att du kan övervinna primär skleroserande kolangit i det inledande utvecklingsskedet. Symptomen på denna sjukdom stör ofta den normala livsstilen för patienter. Hudklåda, problem med mag-tarmkanalen och dyspeptiska störningar - alla dessa störningar påverkar deras välbefinnande negativt. Därför föreskrivs symptomatisk terapi dessutom. Det inkluderar att ta hepatoprotectors (Essentiale), magenzymer (Creon) och läkemedel för att eliminera klåda. Läkemedel väljs alltid individuellt med hänsyn till den övergripande kliniska bilden och patientens tillstånd.
Funktioner i kosten
Patienten tilldelas mat "bord nummer 5". Med denna diet bör du begränsa konsumtionen av fet, stekt och kryddig mat. Det är att föredra att ersätta animaliskt fett med vegetabiliskt fett. Dessutom är det nödvändigt att helt elimineraen diet av muffins och godis, sura frukter och bär, choklad, alkohol, rökt kött och marinader.
Lätt kött/fisk, vissa typer av bröd, gröt på vattnet är tillåtet. Du kan också äta mejeriprodukter, honung, pastasoppor i grönsaksbuljong.
Vid diagnosen primär skleroserande kolangit ger behandling med medicinering och diet ett positivt resultat först i det inledande skedet. Om denna tid missas kommer operation att krävas.
Kirurgi
Konservativa terapimetoder används för okomplicerade former av den patologiska processen. Även ett snabbt besök hos läkaren ger inte alltid ett positivt resultat i den efterföljande behandlingen. När behandling med läkemedel inte leder till normalisering av tillståndet eller det inte är möjligt att återställa det normala gallflödet, tillgriper de kirurgiskt ingrepp.
I dag föredrar läkare endoskopiska operationer. De innebär att alla manipulationer utförs genom små snitt på huden. Sådana procedurer ger dock i de flesta fall en kortsiktig effekt och är fulla av komplikationer. Ballongdilatation med stentning av kanalerna utförs också. Under proceduren utökar läkaren kanalerna med speciella ballonger och installerar nät som förhindrar att de förträngs. Om avancerad skleroserande kolangit är närvarande, innebär behandlingen en levertransplantation.
Möjliga komplikationer
Sjukdomkännetecknas av långsamt flöde. Det är svårt att behandla, och överflödet av systemiska manifestationer förvärrar bara processen. Bland de vanligaste komplikationerna är följande:
- Portal hypertoni. Detta är en patologi åtföljd av en ökning av trycket i levercirkulationen. Ascites anses vara dess huvudsakliga manifestation.
- Cholestasis syndrome. Mot bakgrund av skleros smalnar gallgångarna gradvis, och deras patency försämras. Detta förklarar uppkomsten av gulsot och hudklåda. När sjukdomen fortskrider, smalnar lumen mer och mer. Steatorré uppstår, som åtföljs av osteoporos.
- Bakteriell skleroserande kolangit i levern.
- Kronisk pankreatit.
- Kolangiokarcinom (tumör i gallgångarna).
- Cholelithiasis.
Sådana komplikationer utvecklas i 3-4 stadier av den patologiska processen.
Prognos och förebyggande åtgärder
Primär skleroserande kolangit klassificeras som en långsamt progressiv sjukdom. Dess resultat i de flesta fall är kronisk leversvikt. Prognosen försämras avsevärt av patientens höga ålder, närvaron av samtidiga tarmpatologier och förekomsten av komplikationer. Från det ögonblick de första symptomen uppträder till sjukdomens slutskede tar det i regel från 7 till 12 år.
Kan primär skleroserande kolangit förebyggas? Läkarnas kommentarer tyder på att på grund av otillräckliga studier av sjukdomen har specifik prevention inte utvecklats.
