Utvecklingen av maligna neoplasmer har en ledande position i förhållande till dödlighet bland många länder i världen. Först nu påverkar detta allvarliga problem inte bara de människor som redan har passerat tröskeln till ålderdom, vissa typer av tumörer kan också förekomma bland barn. Och retinoblastom är bara ett utmärkt exempel på detta.
Denna sjukdom är en allvarlig fara för barnets kropp. Och om diagnostik och samtidig behandling inte utförs i tid, riskerar barnets liv. Men även om du ändå lyckas besegra sjukdomen, så är risken stor att barnet förlorar synen. En kosmetisk defekt är helt enkelt oundviklig.
Vad är retinoblastom?
Våra ögon är komplexastruktur tog moder natur själv hand om detta. Samtidigt har synorganen ett skyddande (fibröst) membran som förhindrar negativ påverkan av ett antal yttre faktorer. Tack vare det optiska systemet känner vi igen objekten runt omkring oss, särskiljer deras nyanser, textur och många andra parametrar.
Innan du gräver ner i essensen av retinoblastom (fotot kommer att vara lägre längs texten) - en liten teoretisk utvikning. Näthinnan, som är täckt på utsidan av skleran, är ansvarig för uppfattningen av ljus. Dessutom täcker detta skal hela ögongloben. Innan ljus når näthinnan passerar det genom hornhinnan, linsen och glaskroppen. Och den synliga bilden av föremål bildas av speciella celler - stavar och kottar. Inuti dem finns ett speciellt ämne, tack vare vilket ljuset som har fallit bidrar till uppkomsten av en elektrisk impuls. Och den når redan hjärnan genom synnerven, där insignalen bearbetas.
Begreppet "retinoblastom" ska förstås som en malign neoplasm som utvecklas i näthinneepitelets pigmentskikt. Vanligtvis orsakar hans närvaro en del olägenheter:
- Förlust av syn.
- Ökat tryck inuti ögonhålan.
- Spredning av metastaser till andra inre organ, inklusive hjärnan.
I de flesta fall löper barn risk för symtom på retinoblastom under de första åren av sina liv. För närvarande, för varje 10-13 tusen nyfödda, finns det en med en sådan patologi. Men av alla fallupptäckt maligna neoplasmer bland barn under 15 år, specifikt fall med denna tumör står för 5%.
Varieties of pathology
Det finns en mängd olika former och stadier av manifestation av patologi. I det här fallet består klassificeringen av flera faktorer.
Så, beroende på orsakerna till tumören, kan patologi övervägas:
- Äftligt - när flera släktingar hade denna sjukdom i familjen.
- Sporadiskt - ett extremt sällsynt fall, vars orsaker ännu inte har klarlagts.
Baserat på täckningsområdet har retinoblastom även följande former:
- Monolateral eller monokulär – endast ett öga påverkas.
- Bilater alt eller bilater alt retinoblastom är utvecklingen av patologi i förhållande till två ögon samtidigt.
- Trilateral - i det här fallet påverkar den onkologiska processen, förutom pigmentmembranet i båda ögonen, tallkottkörteln i mitten av hjärnan.
Typen av tillväxten av neoplasman beaktas också, vilket kan vara:
- Endofytisk - strukturer i ögongloben, banor och angränsande vävnader påverkas.
- Exofytic - tumören är koncentrerad till de yttre skikten av näthinnan, vilket kan orsaka näthinneavlossning.
- Monocentrisk - tumören kännetecknas av utveckling med en nod.
- Multicentric – vi pratar om många aktiva fokus.
När det gäller stadierna av sjukdomsförloppet, beaktas TNM-systemet här. Vart iden latinska bokstaven T betyder följande:
- T1 - neoplasmen påverkade inte mer än en fjärdedel av ögats pigmentmembran.
- T2 - i det här fallet upptar retinoblastom från en fjärdedel till 50 % av hela näthinneområdet.
- T3 – mer än hälften av näthinnan är redan involverad i den patologiska processen, och på grund av retinoblastomgenen börjar tumören växa in i angränsande strukturer i ögongloben.
- T4 - neoplasmen påverkade hela ögongloben, banor och närliggande vävnader.
Om bokstaven N finns i beteckningen indikerar detta att patologin har påverkat närliggande lymfkörtlar:
- N0 - tumören har ännu inte penetrerat de närmaste lymfkörtlarna.
- N1 - skada på de cervikala, submandibulära noderna.
Den sista bokstaven M indikerar uppkomsten av metastaser på avlägsna platser i kroppen:
- M0 – inga metastaser.
- M1 - sekundära foci av sjukdomen har bildats.
Retinoblastom hänvisar till den typ av tumör där de förändrade cellerna har en signifikant skillnad från den friska omgivande vävnaden. Och sådana neoplasmer är mer aggressiva i naturen, de har accelererat tillväxten. När det gäller metastasering påverkar upprepade patologihärdar inte bara ryggmärgen, hjärnan utan även benstrukturen.
Retinoblastom: foto och orsaker till förekomst
Grundorsaken till retinoblastom ligger i ärftlig predisposition. Och om ett barn får en muterad RB-gen, kommer dess efterföljande mutationer oundvikligen att bidra tilltumörbildning. Och sådana fall står för upp till 60 % av det totala antalet patienter med denna diagnos.
Men förutom detta kan den ärftliga faktorn leda till andra störningar i fostrets intrauterin utveckling: gomsp alt, hjärtklaffsdefekter, etc.
Utvecklingen av sporadiska tumörer är ett extremt sällsynt fall, men samtidigt beror allt här också på genmutationer. Ur teoretisk synvinkel kan detta bero på föräldrarnas ålder (45 år eller mer), ogynnsamma miljöförhållanden. Dessutom är många människors aktiviteter förknippade med arbete i farliga industrier. Denna typ av patologi utvecklas vanligtvis bland grundskoleelever och vuxna.
Det finns en myt att barn med bruna ögon löper ökad risk för retinoblastom. I verkligheten är inte allt riktigt så, och man kan säga att retinoblastom bestäms av en dominant autosomal gen.
Symptomatics
Den kliniska bilden bland barn bestäms till stor del av storleken på neoplasmer och deras lokalisering. Ett karakteristiskt tecken på patologi är leukokoria, som populärt kallas kattens ögonsyndrom. Dess manifestation kan ses om tumören har vuxit till en ganska stor storlek eller med retinal dissektion. Neoplasmen i det här fallet kryper ut bakom linsen och den kan lätt ses genom pupillen.
Beroende på stadiet av patologin är symptomen i varje fall olika:
- ScenT1 (vila) - det finns inga uttalade tecken här ännu, men under undersökningen kan leukokoria eller ett kattöga (som noterats ovan) märkas, vilket beror på överföringen av tumören genom pupillen. Patienter kan också uppleva skelning och förlust av fullständig stereoskopisk syn.
- Stage T2 (glaukom) – en bra fotospecialist på retinoblastom hos barn kan upptäcka alla tecken på inflammation i ögonhinnorna (slemhinna, iris, vaskulära), som åtföljs av deras rodnad. Dessutom observeras lacrimation och fotofobi. Och på grund av att utflödet av inre vätska försämras ökar trycket i ögat, vilket i sin tur leder till smärta.
- Steg T3 (groning) - i det här fallet har tumören redan fått omfattande dimensioner och ögongloben börjar bukta framåt, bortom omloppsbanan. Dessutom påverkade tumören de omgivande vävnaderna, de paranasala bihålorna, inklusive utrymmet mellan pia mater och arachnoid. Det finns inte bara en risk för synförlust, utan det finns också ett hot mot patientens liv.
- Stage T4 (metastaser) - Återkommande retinoblastomtumörer kan finnas i levern, benet, ryggen eller hjärnan. Spridningen av metastaser sker genom kroppens cirkulations- och lymfsystem, synnerven och hjärnvävnaden. I det här fallet finns det mycket fler symtom: allvarlig berusning, svaghet och uppkomsten av kräkningar, huvudvärk.
Det är ofta möjligt att fastställa förekomsten av en tumör redan innan tumören lämnarögonområdet. Därför är det viktigaste här att diagnostisera i tid.
Diagnos av patologi
Det är möjligt att upptäcka utvecklingen av en tumör även i det tidigaste skedet av retinoblastom, när tecknen ännu inte helt visar sig. Under undersökningen av patienten kan ögonläkaren bestämma storleken på neoplasman, även när de är mycket små. Vita pupiller på bilden (från exponering till blixt), skelning, nedsatt syn - allt detta är en allvarlig anledning att kontakta en specialist för en diagnos. Han behöver bara titta på bilden, så kommer symtomen på retinoblastom att upptäckas omedelbart.
Särskild uppmärksamhet bör ägnas de familjer där det förekom fall av en sådan sjukdom hos nära släktingar. Det är nödvändigt att noggrant övervaka dina barns hälsa, eftersom de löper hög risk.
Följande diagnostiska metoder används för närvarande för att upptäcka patologi:
- MRI. Här kan du uppskatta storleken på tumören och deras antal.
- CT. Med datortomografi kan du avgöra hur hårt ögat är påverkat.
- Benmärgspunktion. Hennes behov är att förstå om benvävnaden är påverkad av cancerceller.
- Ultraljud av bukhinnan. Låter dig bekräfta eller motbevisa förekomsten av upprepade patologihärdar i kroppen.
- Röntgen av lungor. Gjort i samma syfte som ett ultraljud.
- Blod- och urinprov. Studien låter dig utvärdera funktionaliteten hos inre organ.
Med hjälp av ovanstående metoder ställer läkaren en diagnos baserat på symtomen på retinoblastom. Men utöver detta kan specialister utföra ytterligare undersökningar. Dessa inkluderar mätning av intraokulärt tryck, studie av ögonstrukturer mer i detalj med en sp altlampa, diacinoskopi, ultraljudsbiometri, användning av radioisotoper.
Med hjälp av radiografi av ögonbanorna är det möjligt att upptäcka utfällning av kalciums alter i de drabbade områdena mot bakgrund av vävnadsdöd (nekros). Som regel händer detta i de sista stadierna av utvecklingen av patologi.
Metoder för att behandla patologi
Beroende på stadiet av retinoblastom, ordineras en lämplig behandlingskur, och på ett komplext sätt. Men här är det värt att överväga ett antal faktorer. Först och främst är det nödvändigt att ta reda på tumörtäckningsområdet för närliggande vävnader, om det finns metastaser i kroppen, etc.
Som regel inkluderar komplex behandling följande:
- Kirurgiskt ingrepp.
- Strålbehandling.
- kemoterapi.
Vanligtvis kan operation användas för att bli av med tumören, som är huvudbehandlingen för retinoblastom. Tidigare utfördes ögonenukleering för detta ändamål, men nu, tack vare moderna innovativa medicinska lösningar, har andra effektiva metoder blivit tillgängliga.
Kirurgibehandling
Som nämnts ovan är kirurgi den huvudsakliga behandlingen för retinoblastom. En direkt medicinsk indikation för dess genomförande är omfattandeneoplasmainvasion, ökat intraokulärt tryck, oförmåga att återfå förlorad syn.
Följande metoder för kirurgisk ingrepp används för närvarande:
- Fotokoagulation.
- Kryokirurgi.
- Enucleation.
Vid fotokoagulation förstörs tumörceller av en laser. Kirurgi för att reparera unilater alt eller bilater alt retinoblastom utförs med lokalbedövning och tolereras lätt av många patienter.
Kryodestruktion är i huvudsak processen att frysa cancerceller. Detta är en modern teknik för att bli av med retinoblastom, som använder flytande kväve som köldmedium.
Enukleation är borttagning av det drabbade ögat. En sådan operation föreskrivs i fallet när neoplasmen har påverkat nästan hela (eller helt) av ögongloben. Patientöverlevnaden är ganska hög.
Beträffande det senare kan det noteras att, trots den höga effektiviteten av en sådan operation, är det ett allvarligt psykiskt trauma inte bara för barnet utan också för hans föräldrar. Dessutom lämnar proceduren efter sig ett uttalat kosmetiskt defekt, vilket kan leda till problem.
Faktum är att hos barn pågår processen för bildandet av ögonbanan och tillväxten av skallbenen fortfarande. I detta avseende behöver unga patienter frekventa och upprepade proteser.
Situationen är lite värre när tecknen på retinoblastom indikerar ett framskridet stadium av patologin, där tumören har gått utanför ögats omloppsbana. Drifti det här fallet ännu mer traumatiskt, eftersom det blir nödvändigt att ta bort bensegmenten i skallen.
Strålbehandlingsfunktioner
Om det finns ens den minsta möjlighet att bevara synorganet, appliceras strålbehandling på det drabbade ögat. På grund av det faktum att tumören aktivt kan svara på röntgenstrålar är denna behandlingsmetod fullt motiverad. Samtidigt bör näthinnan, glaskroppen och synnervens främre segment (minst 1 cm) vara i apparatens påverkanszon.
Tack vare speciella skyddsskärmar kan grumling av linsen undvikas, vilket minskar risken med denna metod för behandling av retinoblastom. Detta i sin tur minimerar terapins skadliga effekter på kroppen.
Och med tanke på att patienterna vanligtvis är små barn, utförs en sådan operation med generell anestesi med fixering av barnet på ett speciellt bord.
Användning av kemoterapi
Här används vanligtvis cytostatika, som ordineras för omfattande intraokulära lesioner med invasion av synnerven. Behandlingen utförs med hjälp av följande läkemedel:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Cyclofosfamid";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Farmorubicin" ("Epirubicin").
Kemoterapins effektivitetär ganska hög, och behandlingen är också fullt berättigad. Men samtidigt påverkar användningen av dessa läkemedel negativt patienten. I detta avseende, om en sådan möjlighet finns, utförs tillförseln av cytostatika direkt i det område som påverkas av retinoblastom. Detta minskar graden av skada på människokroppen.
Vilka är prognoserna?
Om patologin upptäcktes i det inledande skedet, är sannolikheten för ett fullständigt återhämtning av patienten fortfarande en realitet. Dessutom kommer synen och själva ögonen att vara intakta. Patientens hälsa är inte heller i fara, och han kan leva sitt vanliga sätt att leva. Fördelen med den inledande fasen av sjukdomen kan också betraktas som möjligheten till behandling med konservativa och sparsamma tekniker.
Om den onkologiska processen påverkar hjärnans membran, paranasala bihålor, liksom synnerven, inklusive fjärrmetastaser, är den slutliga prognosen inte så bra.
För att minska risken för retinoblastom bör därför de barn som är i riskzonen stå under ständig övervakning av en specialist. Endast på detta sätt kan retinoblastom i ögat upptäckas i tid, vilket möjliggör omedelbar behandling.
