CROSS-syndrom är systemisk sklerodermi av begränsad form. Denna sort gör att kroppen producerar en överdriven mängd kollagen i huden. Sjukdomen kan drabba nästan alla delar av kroppen. Dess symtom uppträder oftast gradvis och förvärras med tiden. Sklerodermi är en kronisk bindvävspatologi som påverkar huden och ett antal inre organ. Grunden för denna sjukdom är en defekt i tecknen på bindvävsramverket, i samband med vilka sklerotiska förändringar uppträder, uttryckta i form av uppkomsten av grova fibrösa icke-funktionella fibrer, det vill säga ärrvävnad.
Hur yttrar sig CREST-syndrom vid sklerodermi?
Sjukdomens egenskaper
Sklerodermi är en reumatologisk autoimmun sjukdom. Begreppet "autoimmun" betyder att denna sjukdom uppstår på grund av nedsatt funktion av immunsystemet, som på grund av olika omständigheter angriper vävnader och celler i sin egen kropp. Som ett resultat uppstår en inflammatorisk reaktion, vilket leder tillåtstramning och förtunning av blodkärl, hud och vissa inre organ, såsom matstrupe, mage, njurar, lungor, hjärta, tarmar. Även om lesionen kan ha en annan lokalisering är det inte möjligt att exakt skilja mellan formerna av sklerodermi. Dessutom tror ett antal kända forskare att båda formerna av sjukdomen är resultatet av samma patologiska process.
Patienternas liv är mycket mer komplicerat med tillkomsten av sklerodermi. Detta beror främst på minskad fysisk aktivitet och smärta, som kan göra sig påmind i vissa fall. På grund av matsmältningsproblem måste patienterna följa en speciell diet och äta små portioner, men ofta. Degenerativa-sklerotiska hudförändringar gör att patienter ständigt övervakar mängden av dess fukt och är särskilt försiktiga under sport eller annan fysisk aktivitet. Orsakerna till CREST-syndrom är inte helt klarlagda.
Psykologiskt obehag
Dessutom känner många patienter med sklerodermi psykiskt obehag som orsakas av att tänka på sjukdomen, som för närvarande är kronisk och obotlig. Eftersom en sådan åkomma kan orsaka betydande yttre förändringar, lider en persons image och självkänsla, som ett resultat av vilka olika personliga och sociala konflikter uppstår.
Psykologiskt stöd till patienter med sklerodermi från familjemedlemmar, släktingar och vänner är oerhört viktigt. Hon kommer att tillåtaupprätthålla den nödvändiga livskvaliteten.
Vad orsakar sklerodermi
Sklerodermi är en kronisk förvärvad patologi i bindväven och dess exakta orsak har ännu inte klarlagts. Men tack vare förbättringen av medicin, laboratoriediagnostik och molekylärbiologi har det nu blivit möjligt att fastställa och studera de huvudsakliga patologiska mekanismerna som är involverade i utvecklingen av sjukdomen. Nu finns det ett antal teorier som beskriver de faktorer som kan provocera fram sklerodermi och egenskaperna hos dess påverkan.
Det är allmänt accepterat att faktorer som:
- inflammatorisk;
- genetisk;
- smittsamt;
- autoimmun;
- miljö;
- vissa mediciner.
Systemisk sklerodermi
Systemisk sklerodermi är en autoimmun bindvävssjukdom som stimulerar immunförsvaret, vilket resulterar i seg vävnad och hud som innehåller för mycket kollagen. Denna form av sklerodermi kan orsaka utarmning av patientens kropp. Hennes symtom inkluderar följande:
- muskulär atrofi;
- ökning i tarmvolym;
- lungfibros;
- hjärteförstoring;
- njursvikt;
- hosta- och kvävningsattacker;
- insufficiencycirkulation.
CROSS-syndrom är en form av systemisk sklerodermi som är begränsad och mild och manifesterar sig främst på huden.
Symptomatics
Namnet på syndromet är en förkortning som bildas av de första bokstäverna i de engelska namnen på symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom:
- C - förkalkning är förkalkning som påverkar mjuka vävnader.
- R - Raynauds fenomen.
- E - esofagusdysmotilitet, det vill säga defekter i esofagusmotilitet.
- S - sklerodaktyli (sklerodaktyli) - förtjockning av huden på fingrarna
- T - telangiectasia (telangiectasia) - vidgning av små blodkärl.
Symtomen på CREST-syndrom är ganska obehagliga.
Depositionen av kalciums alter i mjukvävnader kan bestämmas med röntgen. Det finns förkalkning i ansikte, fingrar, hud på armbågar och knän, bålen. Om huden spricker under påverkan av förkalkning bildas smärtsamma sår.
Raynauds sjukdom
Vad är denna mystiska sjukdom? Raynauds sjukdom är en oväntad arteriell spasm, oftast i fingrarna och, mer sällan, i benen, som uppstår under påverkan av starka känslor eller kyla. Det visar sig i form av kylning och blanchering, och sedan blå på fingrarna eller deras kuddar. När attacken är över blir fingrarna röda och blir inflammerade, dessutom uppstår en värmekänsla i händerna. Detta kan också leda tillischemi, ärrbildning, sår och kallbrand.
CROSS-syndrom inkluderar även defekter i rörligheten i matstrupen, som uppstår på grund av förlusten av normal rörlighet i matstrupens glatta muskler. Patienten har problem med att svälja och kan utveckla svår halsbränna och inflammation i matstrupen.
På grund av hudens strävhet på fingertopparna är det svårt att böja och räta ut fingrarna. Små röda fläckar visas i ansiktet och händerna, orsaken till detta är expansionen av små blodkärl. Dessa ändringar är lokala och mestadels kosmetiska.
CROSS-syndromet kännetecknas av ett långsamt förlopp, medan dess prognos är bättre än med allmän systemisk sklerodermi, och påverkar, förutom huden, även vävnader, blodkärl, inre organ, skelett och muskler.
patologiterapi
Hur kan en patient med en sådan diagnos få hjälp?
Läglig ordinerad terapi ökar avsevärt patientens chanser till ett framgångsrikt resultat och frånvaron av funktionshinder i framtiden. När de första symtomen på sjukdomen upptäcks bör du omedelbart kontakta en specialist. Läkare rekommenderar också att regelbundet kontrollera personer vars släktingar också led av en liknande sjukdom, eftersom det finns en ärftlig predisposition. Det finns inget tydligt terapeutiskt system, eftersom det finns ett stort antal metoder och varianter som används beroende på arten av utvecklingen av sjukdomen och dess form. BehandlingCROSS-syndrom vid sklerodermi är symtomatiskt, oftast används antiinflammatoriska och restaurerande medel, tack vare vilka patienten gradvis återför den förlorade motoriska aktiviteten.
Mediciner för ett snabbt tillfrisknande
Om infektioner hittas i kroppen, används antibiotika. Med den snabba utvecklingen av Raynauds syndrom är det nödvändigt att använda kalciumkanalblockerare som förhindrar förstörelse av benvävnad, i vissa fall krävs operation (om kalciumansamlingarna är stora). Fara är också en pulmonell variant av sjukdomen. Vid andningssvårigheter ordineras patienten små doser immunsuppressiva och kortikosteroider samt pulmonella vasodilatorer (observation i dispensen). Om en specialist utför rätt behandling kan patienterna återhämta sig och leva i mer än tio år. Med progressiv lungfibros är prognosen svårare. Vi tittade på vad CREST-syndrom är.
