Modern medicin utvecklas ständigt. Forskare skapar nya läkemedel för tidigare obotliga sjukdomar. Men idag kan experter inte erbjuda adekvat behandling mot alla åkommor. En av dessa patologier är ALS-sjukdom. Orsakerna till denna sjukdom är fortfarande outforskade, och antalet patienter ökar bara för varje år. I den här artikeln kommer vi att titta närmare på denna patologi, dess huvudsakliga symptom och behandlingsmetoder.
Allmän information
Amyotrofisk lateralskleros (ALS, Charcots sjukdom) är en allvarlig patologi i nervsystemet, där det finns skador på de så kallade motorneuronerna i ryggmärgen, såväl som i hjärnbarken. Detta är en kronisk och obotlig sjukdom, som gradvis leder till degeneration av hela nervsystemet. I de sista stadierna av sjukdomen blir en person hjälplös, men samtidigt behåller han mental klarhet och mental hälsa.
ALS-sjukdomen, vars orsaker och patogenes inte har studerats fullt ut, skiljer sig inte åt i specifika metoder för diagnos och behandling. Forskare fortsätter att aktivt studera det idag. Nu är det säkert känt att sjukdomen främst utvecklas hos personer i åldern 50 och upp till cirka 70 år, men det finns fall av tidigare lesioner.
Klassificering
Beroende på lokaliseringen av de primära manifestationerna av sjukdomen, särskiljer experter följande former:
- Lumbosakral form (det finns en kränkning av den motoriska funktionen i de nedre extremiteterna).
- Bulbar form (vissa kärnor i hjärnan påverkas, vilket leder till förlamning av den centrala karaktären).
- Cervikal-thorax form (primära symtom uppträder med en förändring i den vanemotoriska funktionen i de övre extremiteterna).
Å andra sidan särskiljer experter ytterligare tre typer av ALS-sjukdom:
- Marinisk form (primära tecken uppträder mycket tidigt, det finns ett långsamt sjukdomsförlopp).
- Klassisk sporadisk typ (95 % av alla fall).
- Familjetyp (skillnad i sen manifestation och ärftlig anlag).
Varför händer ALS?
Orsakerna till denna sjukdom är tyvärr fortfarande dåligt förstådda. Forskare identifierar för närvarande ett antal faktorer, vars existens ökar sannolikheten för att bli sjuk flera gånger:
- ubiquin proteinmutation;
- brott mot verkan av neurotrofisk faktor;
- mutationer av vissa gener;
- ökad oxidation av fria radikaler i själva neuroncellerna;
- närvaro av ett smittämne;
- Ökad aktivitet av de så kallade excitatoriska aminosyrorna.
ALS-sjukdom. Symtom
Foton på patienter med denna sjukdom finns i specialiserade kataloger. Alla förenas av endast en sak - de yttre symtomen på sjukdomen i senare skeden.
När det gäller de primära kliniska tecknen på patologi, orsakar de mycket sällan vakenhet hos patienter. Dessutom förklarar potentiella patienter dem ofta med konstant stress eller brist på vila från arbetsrutinen. Nedan listar vi symptomen på sjukdomen som uppträder i de tidiga stadierna:
- muskelsvaghet;
- dysartri (svårigheter att tala);
- frekventa muskelkramper;
- domning och svaghet i lemmar;
- små muskelryckningar.
Alla dessa tecken bör varna alla och bli en anledning till att kontakta en specialist. Annars kommer sjukdomen att utvecklas, vilket ökar sannolikheten för komplikationer flera gånger.
Sjukdomsförlopp
Hur utvecklas ALS? Sjukdomen, vars symtom har listats ovan, börjar initi alt med muskelsvaghet och domningar i armar och ben. Om patologin utvecklas från benen, kan patienter uppleva svårigheter att gå, ständigt snubbla.
Om sjukdomen visar sig medkränkningar av de övre extremiteterna, det finns problem med genomförandet av de mest elementära uppgifterna (knäppa en skjorta, vrida nyckeln i låset).
Hur kan ALS annars kännas igen? Orsakerna till sjukdomen i 25% av fallen ligger i nederlaget för medulla oblongata. Inledningsvis finns det svårigheter med tal, och sedan med att svälja. Allt detta medför problem med att tugga mat. Som ett resultat slutar en person att äta norm alt och går ner i vikt. I detta avseende blir många patienter deprimerade, eftersom sjukdomen vanligtvis inte påverkar kognitiva funktioner.
Vissa patienter har svårt att bilda ord och till och med normal koncentration. Mindre kränkningar av detta slag förklaras oftast av dålig andning på natten. Läkare bör nu berätta för patienten om egenskaperna hos sjukdomsförloppet, behandlings alternativ, så att han kan fatta ett välgrundat beslut om sin framtid i förväg.
De flesta patienter dör av andningssvikt eller lunginflammation. Som regel inträffar döden fem år efter att sjukdomen bekräftats.
Diagnos
Endast en specialist kan bekräfta förekomsten av denna sjukdom. I denna fråga ges den primära rollen till den kompetenta tolkningen av den befintliga kliniska bilden hos en viss patient. Differentialdiagnos av ALS-sjukdom är extremt viktig.
- Elektromyografi. Denna metod låter dig bekräfta närvaron av fascikulationer i ett tidigt skede av dess utveckling. Under denna proceduren specialist undersöker musklernas elektriska aktivitet.
- MRT låter dig identifiera patologiska foci och utvärdera funktionen hos alla nervstrukturer.
Vad ska behandlingen vara?
Tyvärr kan medicin idag inte erbjuda en effektiv behandling mot denna sjukdom. Hur kan ALS botas? Behandlingen bör främst inriktas på att bromsa patologins förlopp. För dessa ändamål används följande aktiviteter:
- speciell lemmassage;
- vid svikt i andningsmusklerna ordineras konstgjord ventilation av lungorna;
- vid utveckling av depression rekommenderas lugnande och antidepressiva medel. I varje fall ordineras läkemedel på individuell basis;
- ledsmärtor stoppas av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel ("Finlepsin");
- idag erbjuder specialister Riluzole till alla patienter. Det har en bevisad effekt och är en hämmare av frisättningen av den så kallade glutaminsyran. Vid intag minskar läkemedlet skador på nervceller. Men även detta botemedel kan inte helt bota patienten, det saktar bara ner förloppet av ALS-sjukdomen;
- För att underlätta rörelsen för patienten används speciella anordningar (käppar, stolar) och kragar för att fixera nacken helt.
Stamcellsbehandling
I många europeiska länder genomgår ALS-patienter idagbehandling med egna stamceller, vilket också bromsar utvecklingen av sjukdomen. Denna typ av terapi syftar till att förbättra hjärnans primära funktioner. Stamceller transplanterade till det skadade området reparerar neuroner, förbättrar syretillförseln till hjärnan och främjar nya blodkärl.
Isolering av själva stamcellerna och deras direkta transplantation utförs som regel på poliklinisk basis. Efter behandlingen stannar patienten på sjukhuset i ytterligare 2 dagar, där specialister övervakar hans tillstånd.
Under själva proceduren injiceras celler i cerebrospinalvätskan genom en lumbalpunktion. Utanför kroppen får de inte fortplanta sig på egen hand, och återimplantation utförs först efter noggrann rengöring.
Det är viktigt att notera att denna typ av terapi avsevärt kan bromsa ALS-sjukdomen. Foton av patienter 5-6 månader efter proceduren bevisar tydligt detta uttalande. Det hjälper inte att bli av med sjukdomen helt. Tyvärr har det förekommit fall där behandlingen inte har någon effekt alls.
Slutsats
Prognosen för denna sjukdom är nästan alltid ogynnsam. Förloppet av rörelsestörningar leder oundvikligen till döden (2-6 år).
I den här artikeln pratade vi om vad som utgör en sådan patologi som ALS. Sjukdomen, som kanske inte visar symtom på länge, är för närvarande omöjlig att bota helt. Forskare runt om i världen fortsätteraktivt studera denna sjukdom, dess orsaker och utvecklingshastighet och försöka hitta ett effektivt läkemedel.
