En av de sällsynta hjärtfelen är Ebsteins anomali. Detta är en medfödd sjukdom där trikuspidalklaffen i hjärtat flyttas till den högra ventrikeln, även om den bör vara på gränsen mellan ventrikeln och atriumet. Den ligger långt nedströms om blodomloppet.
Anatomiska egenskaper
Ebsteins anomali leder till att hålrummet i höger kammare blir mindre, och höger förmak - mer än norm alt. Ventilstammarna är också olika. De kan vara felaktigt utvecklade eller förskjutna. Utvecklingen av hela ackord- och muskelapparaten, som sätter trikuspidalapparaten i rörelse, störs.
På grund av den lilla storleken på höger kammare sprutas mindre blod ut från den. Och den ökade storleken på det högra förmaket beror på att en del av det venösa blodet kommer in i det.
Många patienter med Ebsteins anomali har också en förmaksseptumdefekt och ett patenterat foramen ovale. Denna åtföljande last för många är livräddande. Genom defekten i septumet från det överfulla högra förmaket sker en urladdning av blod. Sant, medanvenöst blod i vänster förmak blandas med arteriellt blod. Detta orsakar syresvält i vävnader och organ.
Orsaker till sjukdomsutveckling
Mindre än 1 % av personer med medfödda hjärtfel diagnostiseras med Ebstein-anomali. Orsakerna till dess utveckling kunde inte fastställas exakt. Enligt antaganden verkar det på grund av genetiska anomalier. Enligt en version kan också användningen av läkemedel som innehåller litiums alter under graviditeten leda till en sådan utveckling av hjärtmuskeln.
Denna medfödda sjukdom åtföljs i 50 % av fallen av en förmaksseptumdefekt. I andra fall är det ett brott mot rytmen. Läkare har ännu inte kunnat ta reda på varför vissa kombinationer av hjärtfel uppstår.
Möjliga varianter av sjukdomsförloppet
Ebstein-avvikelse är en kritisk medfödd hjärtsjukdom. Det förekommer hos både pojkar och flickor. Sjukdomsförloppet och prognosen kommer att bero på graden av deformation av trikuspidalklaffen. Viktiga är också de patofysiologiska förändringar som ägde rum i höger förmak och ventrikel.
I vissa fall stör defekten avsevärt fostrets blodcirkulation. Hjärtsvikt uppstår, vattusot utvecklas, och i 27% av fallen inträffar intrauterin död hos barnet. Med en djup patologi efter födseln dör barn inom den första månaden av livet. Enligt statistiken handlar det om cirka 25 % av alla barn som har Ebsteins anomali. Diagnosen under graviditeten kan fastställas redan den 20:evecka.
Ungefär 68 % av nyfödda med denna patologi lever upp till sex månader och upp till 5 år – 64 % av barnen. Denna grupp inkluderar spädbarn hos vilka trikuspidalklaffens och högra kammarens funktion är tillfredsställande. De dör i de flesta fall av progressiv hjärtsvikt och rytmrubbningar.
Klassificering av sjukdomstyper
Specialister identifierar flera stadier av sjukdomen, känd som Ebsteins anomali. Symtomen kommer att bero på hur stor skadan på hjärtat är. Det mest sällsynta är det asymtomatiska stadiet. Sådana patienter kanske inte ens är medvetna om patologin och lever ett norm alt liv. De tål fysisk aktivitet bra.
I det andra stadiet är de kliniska manifestationerna uttalade. Denna anomali manifesterar sig även i barndomen och fortsätter ganska hårt. Stadier särskiljs separat:
- II a - det kännetecknas av frånvaron av hjärtarytmier;
- II b – anfall är vanliga.
Det tredje steget kallas perioden av ihållande dekompensation. Det diagnostiseras när kroppen inte kan kompensera för hjärtats aktivitet med några hjälpmekanismer.
Klinisk bild av sjukdomen
Vid födseln är bebisar med Ebsteins anomali blå. Cyanos efter 2-3 månaders liv minskar på grund av att motståndet i lungornas kärl minskar. Men hos barn med en mindre defekt i hjärtats septum, risken för dödsfall från komplikationer av cyanos och progressivhjärtsvikt.
Barn med Ebsteins anomali har ofta följande symtom:
- andnöd även i vila;
- svullnad som är synlig på de nedre extremiteterna;
- ökad trötthet, särskilt märkbar under fysisk ansträngning;
- hjärtrytmstörningar;
- cyanos i huden och läpparna.
Blåhet uppträder hos barn tidigare än symtomen på hjärtsvikt. Äldre barn kan klaga på intermittent hjärtklappning.
Diagnos av sjukdom
I vissa fall bestäms sjukdomen under graviditeten eller direkt efter födseln på sjukhuset. Det finns flera tecken på att en läkare kan misstänka att ett barn har Ebsteins anomali. Diagnosen inkluderar auskultation, lungröntgen, ekokardiografi, EKG. Alla dessa metoder i kombination gör att du kan fastställa diagnosen noggrant.
Under auskultationen kan läkaren höra en karakteristisk rytm, det kan vara tre eller fyra gånger. Det dränker det högfrekventa tysta systoliska blåsandet av trikuspidal insufficiens. Dessutom är splittringen av den andra tonen uttalad, den förändras inte under andningen. Ett mellandiastoliskt raspigt mjukt blåsljud bör höras i spetsen av vänster bröstben.
Röntgen visar en förstorad hjärtskugga, detta beror på en signifikant ökning av höger förmak. Det vaskulära mönstret i lungorna är vanligtvis blekt. Hjärtat har ofta formen av en boll.
Ändringar observeras ochpå EKG. Kardiogrammet visar tecken på höger förmakshypertrofi, PQ-intervallet förlängs och det finns en fullständig eller partiell blockad av höger grenblock.
På ekokardiografi kan du se en vid öppning av trikuspidalklaffen. Skiljeväggen är förskjuten mot toppen.
Åtgärdstaktik vid medfödd anomali
Efter att diagnosen har fastställts och graden av skada har fastställts väljs behandling. Naturligtvis behöver sådana patienter kirurgiskt ingrepp. Det enda undantaget är den lilla gruppen patienter som har asymtomatisk Ebstein-anomali.
Behandlingen är baserad på andra associerade problem. Om patienten har överlevt spädbarnsåldern norm alt kan operationen skjutas upp tills allvarliga symtom på hjärtsvikt uppträder.
Alla barn med detta problem bör ses av en barnkardiolog som är specialiserad på medfödda hjärtfel. Dessutom bör hans tillstånd övervakas av hjärtkirurger.
Om patienter har en uttalad minskning av lungblodflödet och tecken på hjärtsvikt observeras, förskrivs infusioner av jonotropa läkemedel, grupp E-prostaglandiner. Korrigering av metabol acidos är också indicerat. Denna behandling ökar hjärtminutvolymen och minskar kompressionen av den vänstra ventrikeln av den förstorade högra sidan.
I fall där takykardi observeras är det nödvändigt att utföra terapi med speciella antiarytmika.
Indikationerför kirurgiskt ingrepp
Under neonatalperioden försöker de att inte opereras. Men det är nödvändigt i fall där högerkammardysplasi är uttalad och åtföljs av försämrat antegrad blodflöde till lungbädden. Samtidigt sker en kraftig expansion av de högra sektionerna och samtidig kompression av den vänstra ventrikeln.
Relativa kontraindikationer inkluderar ålder upp till 4-5 år. Men vid behov opererar de även nyfödda. Operation utförs inte heller för dem som har organiska irreversibla förändringar i sina inre organ.
Patienter som diagnostiserats med Ebsteins anomali kan leva upp till i genomsnitt 20 år utan operation. Deras död är vanligtvis plötslig. Det uppstår på grund av hjärtkammarflimmer.
Operating
Endast med hjälp av operation kan situationen åtgärdas helt. Samtidigt rekommenderar läkare, om möjligt, att göra det vid en högre ålder på grund av att hjärtat är för litet i spädbarnsåldern.
Operationen utförs på ett öppet hjärta, för att implementera möjligheten till dess genomförande organiseras processen för kardiopulmonell bypass. Den överskjutande delen av det högra förmaket sys, och trikuspidalklaffen höjs med suturer till en position som är nära normal. I de fall detta inte är möjligt tas den bort och ersätts med en protes. Detta gör att du kan glömma att patienten hade en Ebstein-anomali. Hos vuxna patienter kan proteser utföras, menbarn under 15 år genomgår klaffplastik.
Dödligheten under operationer överstiger inte 2-5 %. Sannolikheten för ett dödligt utfall beror både på hjärtkirurgens erfarenhet och på svårighetsgraden av defekten. I nästan 90 % av fallen kan patienter återgå till sin normala livsstil inom ett år.
Särskild uppmärksamhet bör ägnas sådana patienter av anestesiologer. När allt kommer omkring krävs ett speciellt tillvägagångssätt för patienter som har Ebsteins anomali. Funktioner av anestesi bör vara kända för läkaren. Han måste ta hänsyn till att trycket hos sådana patienter kan vara instabilt. Därför övervakar narkosläkaren sina patienter efter operationen.
Typer av proteser
I de flesta fall är det möjligt att bestämma exakt hur operationen ska utföras först när patienten redan ligger på operationsbordet. Om det är möjligt att utföra ventilplastik, är detta alternativ att föredra. Men det finns situationer när en protes behövs för patienter som har Ebsteins anomali. Detta är namnet på en konstgjord ventil, som ser ut som en ring täckt med en syntetisk kudde. Inuti den finns en mekanism som kan öppna och stänga den så kallade gatewayen. Det kan vara mekaniskt eller biologiskt. Det första alternativet är tillverkat av en titanlegering, medan det andra kan göras av en grisventil eller ett skjortatyg av ett mänskligt hjärta.
När man installerar en mekanisk ventil behöver patienten ständigt dricka blodförtunnande mediciner, men om kuren följs kan den fungera längre. Den biologiska enheten ärmindre hållbart.
