Polycytemi är en sjukdom som bara kan upptäckas genom att titta på en persons ansikte. Och om du fortfarande gör en diagnostisk undersökning, kommer det inte att råda några tvivel alls. I den medicinska litteraturen kan du hitta andra namn för denna patologi: erytremi, Wakez sjukdom. Oavsett vilken term som väljs innebär sjukdomen ett allvarligt hot mot människors liv. I den här artikeln kommer vi att prata mer i detalj om mekanismen för dess uppkomst, primära symtom, stadier och föreslagna behandlingar.
Allmän information
Polycythemia vera är en myeloproliferativ blodcancer där benmärgen producerar röda blodkroppar i överskott. I mindre utsträckning sker en ökning av andra enzymelement, nämligen leukocyter och blodplättar.
Röda blodkroppar (annars erytrocyter) mättar alla celler i människokroppen med syre och levererar det från lungorna till de inre organens system. De är också ansvariga för att ta bort koldioxid från vävnader och transportera den till lungorna för utandning.
RBC produceras kontinuerligt i benmärgen. Han ären samling svampiga vävnader, lokaliserade inuti benen och är ansvarig för processen med hematopoiesis.
Leukocyter är vita blodkroppar som hjälper till att bekämpa olika infektioner. Blodplättar är icke-nukleära cellfragment som aktiveras när blodkärlens integritet kränks. De har förmågan att hålla ihop och täppa till hålet och därigenom stoppa blödningen.
Polycythemia vera kännetecknas av överdriven produktion av röda blodkroppar.
Sjukdomsprevalens
Denna patologi diagnostiseras vanligtvis hos vuxna patienter, men kan förekomma hos ungdomar och barn. Under lång tid kanske sjukdomen inte gör sig påmind, det vill säga den kan vara asymtomatisk. Enligt studier varierar medelåldern för patienter från 60 till cirka 79 år. Unga människor blir sjuka mycket mindre ofta, men sjukdomen är mycket allvarligare för dem. Företrädarna för det starkare könet löper enligt statistik flera gånger större risk att få diagnosen polycytemi.
Patogenes
De flesta hälsoproblem som är förknippade med denna sjukdom beror på den kontinuerliga ökningen av antalet röda blodkroppar. Som ett resultat blir blodet för tjockt.
Å andra sidan framkallar dess ökade viskositet bildandet av blodproppar (blodproppar). De kan störa norm alt blodflöde genom artärerna och venerna. Denna situation orsakar ofta stroke och hjärtinfarkt. Hela poängen är dentjockt blod rinner flera gånger långsammare genom kärlen. Hjärtat måste arbeta hårdare för att bokstavligen driva igenom det.
Långsamt blodflöde tillåter inte de inre organen att ta emot den nödvändiga mängden syre. Detta medför utveckling av hjärtsvikt, huvudvärk, angina pectoris, svaghet och andra hälsoproblem som inte rekommenderas att ignoreras.
Sjukdomsklassificering
I. Inledande skede
- Rar i 5 år eller mer.
- Mjälte av normal storlek.
- Blodprov visar en måttlig ökning av röda blodkroppar.
- Komplikationer är extremt sällsynta.
II A. Polycytemic stadium
- Längd 5 till cirka 15 år.
- Det finns en ökning av vissa organ (mjälte, lever), blödningar och tromboser.
- Det finns inga delar av tumörprocessen i själva mjälten.
- Blödning kan orsaka järnbrist i kroppen.
- I blodprovet finns en ihållande ökning av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
II B. Polycytemiskt stadium med myeloid metaplasi av mjälten
- Tester visar förhöjda nivåer av alla blodkroppar utom lymfocyter.
- Det finns en tumörprocess i mjälten.
- Den kliniska bilden visar avmagring, trombos, blödning.
- Benmärgen blir gradvis ärrad.
III. Anemiskt stadium
- I blodet finns en skarpminskning av röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar.
- Det finns en markant ökning av storleken på mjälten och levern.
- Detta stadium utvecklas vanligtvis 20 år efter att diagnosen har bekräftats.
- Sjukdomen kan förvandlas till akut eller kronisk leukemi.
Orsaker till sjukdom
Tyvärr kan experter för närvarande inte säga vilka faktorer som leder till utvecklingen av en sådan sjukdom som polycytemia vera.
De flesta lutar åt den virusgenetiska teorin. Enligt henne introduceras speciella virus (det finns cirka 15 av dem tot alt) i människokroppen och, under påverkan av vissa faktorer som negativt påverkar immunförsvaret, tränger in i cellerna i benmärgen och lymfkörtlarna. Sedan, istället för att mogna, börjar dessa celler att snabbt dela sig och föröka sig och bilda fler och fler nya fragment.
Å andra sidan kan orsaken till polycytemi vara dold i ärftliga anlag. Forskare har bevisat att nära släktingar till en sjuk person, såväl som personer med kränkningar av kromosomernas struktur, är mer mottagliga för denna sjukdom.
Predisponerande faktorer för sjukdom
- röntgenexponering, joniserande strålning.
- Tarminfektioner.
- Virus.
- Tuberkulos.
- Kirurgiska ingrepp.
- Frequent stress.
- Långtidsanvändning av vissa läkemedelsgrupper.
Klinisk bild
Börjar från det andra stegetutveckling av sjukdomen, bokstavligen alla system av inre organ är involverade i den patologiska processen. Nedan listar vi patientens subjektiva känslor.
- Svaghet och hemsk trötthet.
- Överdriven svettning.
- Märkbar prestandaförsämring.
- Svår huvudvärk.
- Minnesförsämring.
Polycythemia vera kan också åtföljas av följande symtom. I varje fall varierar deras svårighetsgrad.
- Expansion av vener och förändring i hudton. Patienter noterar närvaron av tydligt definierade vidgade vener. Med denna sjukdom kännetecknas huden av en rödaktig körsbärsfärg, det är särskilt märkbart på öppna delar av kroppen (tunga, händer, ansikte). Läpparna blir blå, ögonen tycks vara fyllda med blod. En sådan förändring i utseende förklaras av översvämningen av ytliga kärl med blod och en märkbar avmattning i dess framsteg.
- Klåda i huden. Detta symptom uppstår i 40 % av fallen.
- Erytromelalgi (kortvarig brännande smärta på fingrarna och tårna, åtföljd av rodnad i huden). Förekomsten av detta symptom är förknippat med ett ökat innehåll av blodplättar i blodet och bildandet av mikrotrombi.
- Förstoring av mjälten.
- Uppseendet av sår i magen. På grund av tromboser i små kärl förlorar organets slemhinna sitt motstånd mot Helicobacter pylori.
- Klumpbildning. Orsakerna till deras förekomst förklaras av ökad blodviskositet och förändringar i kärlväggarna. Vanligtvis denna situationleder till cirkulationsrubbningar i nedre extremiteter, hjärn- och kranskärl.
- Smärta i benen.
- Gummi blöder kraftigt.
Diagnos
Först och främst samlar läkaren en komplett historik. Han kan ställa ett antal förtydligande frågor: när exakt sjukdomen / andnöden / smärtsamma obehag dök upp, etc. Det är lika viktigt att fastställa förekomsten av kroniska åkommor, dåliga vanor, eventuell kontakt med giftiga ämnen.
Då görs en fysisk undersökning. Specialisten bestämmer färgen på huden. Genom palpation och knackning avslöjar den en förstorad mjälte eller lever.
Blodprov är obligatoriskt för att bekräfta sjukdomen. Om patienten har denna patologi kan testresultaten vara följande:
- Ökning av antalet röda blodkroppar.
- Förhöjd hematokrit (procentandel av röda blodkroppar).
- Högt hemoglobin.
- Låga erytropoietinnivåer. Detta hormon är ansvarigt för att stimulera benmärgen att producera nya röda blodkroppar.
Diagnos inkluderar även hjärnaspiration och biopsi. Den första versionen av studien innefattar att ta den flytande delen av hjärnan och en biopsi - den fasta komponenten.
Polycytemisjukdom bekräftas av genmutationstester.
Vad ska behandlingen vara?
Fullständigt övervinna sjukdomen som polycytemisant, inte möjligt. Det är därför terapin enbart fokuserar på att minska kliniska manifestationer och minska trombotiska komplikationer.
Patienter får blodalåtelse först. Denna procedur innefattar avlägsnande av en liten mängd blod (från 200 till cirka 400 ml) för terapeutiska ändamål. Det är nödvändigt att normalisera blodets kvantitativa parametrar och minska dess viskositet.
Patienter ordineras vanligtvis "Aspirin" för att minska risken för att utveckla olika typer av trombotiska komplikationer.
Kemoterapi används för att upprätthålla en normal hematokrit vid svår klåda eller ökad trombocytos.
Benmärgstransplantation vid denna sjukdom är extremt sällsynt, eftersom denna patologi inte är dödlig vid adekvat behandling.
Det bör noteras att den specifika behandlingsregimen i varje fall väljs individuellt. Ovanstående terapi är endast i informationssyfte. Det rekommenderas inte att försöka hantera denna sjukdom på egen hand.
Möjliga komplikationer
Den här sjukdomen är ganska allvarlig, så försumma inte behandlingen. Annars ökar sannolikheten för obehagliga komplikationer. Dessa inkluderar följande:
- Klumpbildning. Orsakerna till denna patologiska process kan vara dolda i en ökning av blodets viskositet, en ökning av antalet röda blodkroppar, såväl som blodplättar.
- Urolithiasis och gikt.
- Blödning även efter en mindre operation. Som regel uppstår ett sådant problem efter tandutdragning.
Prognos
Wakez sjukdom är en sällsynt sjukdom. Symtom som uppträder i de tidiga stadierna av dess utveckling bör vara orsaken till omedelbar undersökning och efterföljande terapi. I avsaknad av adekvat behandling, om sjukdomen inte diagnostiserades i tid, inträffar döden. Den främsta dödsorsaken är oftast vaskulära komplikationer eller omvandlingen av sjukdomen till kronisk leukemi. Men kompetent terapi och strikt efterlevnad av alla läkares rekommendationer kan avsevärt förlänga patientens liv (med 15-20 år).
Vi hoppas att all information som presenteras i artikeln kommer att vara riktigt användbar för dig. Håll dig frisk!
