Kasabah-Merritts syndrom är en vaskulär tumör, som läkare också kallar hemangiom. En sådan neoplasm kan lokaliseras på de inre organen och under huden. Sjukdomen åtföljs alltid av en kraftig minskning av antalet blodplättar och anemi, som kännetecknas av för lite hemoglobin och röda blodkroppar.
Mot bakgrund av trombocytopeni störs blodkoagulationsprocessen, vilket ofta orsakar plötsliga yttre och inre blödningar. Oftast utsätts nyfödda barn för anomalier.
ICD-10 hemangiomkod - P83.
Funktioner
Sjukdomen anses vara ganska sällsynt. Det vanligaste njurhemangiom, men än idag kan det behandlas framgångsrikt.
Uppbildningen av tumörer och förekomsten av blödningar är i första hand förknippad med abnormiteter i blodets struktur. Trombocytopeni och överdriven aktivering av fibronolys leder till ackumulering av blodkroppar i neoplasmans område, där de förstörs under påverkan av naturliga faktorer.
Orsaker till utvecklingen av patologi
Enligtläkare, Kasabach-Merritts syndrom är en genetisk sjukdom och är ärftlig, främst i ett autosom alt dominant mönster.
Dessutom finns det ett antal antaganden om orsakerna till denna sjukdom:
- Klämning av barnet när det passerar genom förlossningskanalen, olika förlossningsskador. Med en genetisk predisposition för denna sjukdom kan även mindre hematom leda till utveckling av hemangiom.
- Läkemedel som den blivande mamman förbjuder under graviditeten.
- Ogynnsamma miljöförhållanden, till exempel exponering av en framtida mamma för strålning - dessa tillstånd påverkar DNA direkt, vilket framkallar bildandet av mutationer och följaktligen olika anomalier i kroppen.
Dessa är huvudorsakerna till Kazabah-Merritts syndrom. Det bör dock sägas att denna sjukdom ännu inte har studerats fullt ut.
Klinisk bild
Det huvudsakliga symtomet på syndromet är förekomsten av hemangiom. Vad är dem? Dessa är vaskulära tumörer som uppstår oftast direkt efter födseln. Det är sant att hemangiom redan finns på kroppen av ett barn i livmodern.
Småningom ökar vaskulära tumörer i storlek och sprider sig till närliggande strukturer. Om de är lokaliserade på de inre organen är diagnosen betydligt svårare. En sjukdom som inte upptäcks i tid är fylld av plötslig trombocytopeni, vilket medförinre och yttre blödningar.
Diagnos av Kazabakh-Merritt syndrom
Att upptäcka den här sjukdomen är inte alls svårt om den påverkar huden och märks visuellt. Om anomin täcker vävnaderna i de inre organen blir diagnosen svår. Undersökning av nyfödda i detta fall utförs med alla tillgängliga metoder:
- Analys av perifert blod. Nödvändigtvis visat för spädbarn med utseende av onormal blödning. Testet kan visa en kraftig minskning av antalet blodplättar och fibrinogennivåer. I vissa fall rekommenderar läkare att föräldrar använder ett protrombintidstest. Med denna övervakning kan du noggrant bestämma graden av blodkoagulering in vivo.
- Kromosomala tester. Dessa är genetiska studier som syftar till att fastställa den patologiska gen som faktiskt leder till utvecklingen av sjukdomen.
- Angiombiopsi. En av de mest effektiva metoderna, som går ut på att ta biologiskt material för forskning. En stor volym förstörda blodplättar, fibrin och andra blodpartiklar kan hittas i den intagna vätskan.
- Magnetisk resonanstomografi.
- Angiografi.
- Isotopstudie.
- Datortomografi.
Specifika funktioner
Det ska sägas att Kazabah-Merritts syndrom alltid uppträder direkt efter födseln eller under de första veckorna av ett barns liv, dock senast 4-5 månader. Dessutom kännetecknas sjukdomen alltid av förekomsten av hemangiom, anemi och trombocytopeni. Om den kliniska bilden är ofullständig kan förekomsten av en annan patologi misstänkas. Endast instrumentella och laboratoriediagnostiska metoder gör det möjligt att exakt bestämma diagnosen och egenskaperna hos sjukdomsförloppet.
Behandlingens funktioner
Behandlingen av denna komplexa sjukdom måste vara omfattande. Dessutom, ju tidigare du börjar terapin, desto större framgång kan du uppnå i processen.
Läkare kan rekommendera flera optimala behandlingstaktiker, beroende på hur allvarlig patologin är och egenskaperna hos dess förlopp. Modern medicin erbjuder flera sätt att behandla Kazabach-Merritts syndrom:
- läkemedelsterapi;
- kirurgi;
- strålbehandling;
- pneumatisk kompression.
Kliniska riktlinjer för Kasabach-Merritts syndrom hos barn
Om konservativ behandling väljs tilldelas barnet en standard terapeutisk regim. Det inkluderar flera olika läkemedelsgrupper:
- Piller "Prednisolon". Vad hjälper de? Det är ett steroidhormon som norm alt produceras av binjurarna. Det används aktivt av läkare för att upprätthålla den normala funktionen hos inre organ vid autoimmuna patologier. Detta läkemedel ordineras som adjuvant terapi. Tabletter kan orsaka biverkningar i form av blödning, fetma, störningar i matsmältningskanalen, uppkomsten av en puckel, undertryckande av hormonell aktivitet. Kostnaden för läkemedlet varierar från 100-130 rubel.
- "Metipred" är en kortikosteroid, nästan lik prednison. Kompositionen innehåller också en ytterligare radikal - metyl, som har en stödjande effekt. Det kan förskrivas som en ersättning för "Prednisolon", eftersom det lättare tolereras av barn och har färre biverkningar. Kostnaden är cirka 240-260 rubel.
- "Prednison" - den exakta analogen till "Prednisolone" från en annan tillverkare. Priset på läkemedlet når cirka 120 rubel.
- "Metotrexat" är ett inhemskt läkemedel, som enligt sin verkningsmekanism motsvarar en folsyraantagonist. Detta läkemedel förhindrar tillväxt och utveckling av tumören. Biverkningar inkluderar: störningar i matsmältningskanalen, negativa effekter på fortplantningsorganen, lever, njurar, immunsuppressiv effekt. Kostnaden för "metotrexat" är 160-180 rubel.
- "L-asparaginas" är ett effektivt enzymatisk medel som är utformat för att bekämpa tumörer av olika ursprung. Bryter ner de aminosyror som neoplasman behöver för utveckling och tillväxt. Biverkningar inkluderar: hemostas, störningar i centrala nervsystemet, allergiska reaktioner, sår i matsmältningskanalen. Priset på läkemedlet är cirka 220 rubel.
- "Daunorubicin" - ett botemedel i form av en lösning för intramuskulär injektion. Hjälper till att slåssmed olika neoplasmer, vilket förhindrar processen med tumörcelldelning. Utveckling av biverkningar är inte uteslutet: blodstockning, flebit, allergiska reaktioner, reproduktiv dysfunktion, hjärtsvikt. Kostnaden för läkemedlet når cirka 520 rubel.
- "Cytarabin" - hämmar aktiviteten hos tumörceller och hämmar metaboliska processer i dem. Det ges till barn i form av tabletter. Läkarens biverkningar inkluderar: trötthet, apati, skallighet, depression, uppkomsten av bronkospasm, undertryckande av immunsystemet, uppkomsten av fläckar på huden. Kostnaden för läkemedlet är inte mer än 60 rubel.
Ytterligare rekommendationer
Läkarna skriver bland annat ut interferoner till spädbarn – speciallösningar som administreras till barn intramuskulärt eller intravenöst med dropp. De förhindrar självdestruktion av modifierade blodkroppar och stärker immunförsvaret hos ett nyfött barn, vilket gör det lättare för honom att må bättre. Dessa läkemedel hjälper avsevärt en försvagad kropp som lider av patologiska processer att återhämta sig.
Om barnets tillstånd plötsligt förvärrades och ett spritt intravaskulärt koagulationssyndrom utvecklades, ordineras barnet trombocythämmande medel och andra läkemedel som hjälper till att tunna ut blodet. Sådana läkemedel väljs individuellt för varje barn.
Kirurgi
Om hormonell konservativ behandling är ineffektiv eller om ett njurhemangiom upptäcks som kan leda till utvecklingen av syndrometDIC, kirurgiskt avlägsnande av tumören föreskrivs. Detsamma gäller fall där neoplasmer sätter press på de inre organen och stör det normala blodflödet i dem.
Kirurgiskt avlägsnande utförs endast i extrema fall, medan neoplasmen som har uppstått avlägsnas helt. Vanligtvis återgår tillståndet hos barnet efter operationen snabbt till det normala. Under rehabiliteringsperioden ordinerar läkare hormonella läkemedel till barnet, tack vare vilka han återhämtar sig ganska snabbt.
Det är inte värt att fördröja beslutet att genomföra operationen, eftersom det kan skada de inre organen oåterkalleligt.
Sjukgymnastik
Pneumatisk kompression är ett modernt effektivt sätt att behandla trombocytopeni och hemangiom. Sådan terapi är tillåten för barn som är kontraindicerade i antikoagulantia.
Pneumatisk kompression leder till ökat venöst utflöde från platser där blod ansamlas. Denna procedur låter dig oftast helt eliminera den resulterande tumören.
Strålbehandling kan också indiceras för unga patienter med ineffektivitet av konservativa behandlingsmetoder. Mekanismen för denna procedur är ganska enkel: under påverkan av strålning förstörs tumörceller helt enkelt.
Kryokirurgi kan användas om hemangiom är utanför. För att eliminera tumören i detta fall används lägsta möjliga temperaturer, vilket leder till förstörelsenceller.
Prognos
Hemangiom (ICD-10-kod - P83) är en patologi som kan botas helt. Den enda farliga konsekvensen av sjukdomen är utvecklingen av DIC och efterföljande blödning i hjärnan eller vitala organ. När allt kommer omkring, mot bakgrund av en sådan patologi, kan de helt vägra.
Dessutom utvecklar barn som har lidit av Kasabach-Merritts syndrom ofta kroniska sjukdomar.
Så, det är mycket viktigt att genomföra terapin i tid och, i avsaknad av önskad effekt, fortsätta att neutralisera hemangiom på ett radik alt sätt.
