Systemet för hemostas eller blodkoagulation är en uppsättning processer som är nödvändiga för att förhindra och stoppa blödning, samt för att upprätthålla ett norm alt flytande tillstånd i blodet. Norm alt blodflöde säkerställer leverans av syre och näringsämnen till vävnader och organ.
Typer av hemostas
Blodkoaguleringssystemet har tre huvudkomponenter:
- faktiskt koagulationssystem - förhindrar och eliminerar blodförlust;
- anti-koaguleringssystem - förhindrar blodproppar;
- fibrinolyssystem - löser redan bildade blodproppar.
Alla dessa tre komponenter måste vara i konstant balans för att förhindra blockering av blodkärl genom blodproppar, eller tvärtom, hög blodförlust.
Hemostas, det vill säga att stoppa blödningar, är av två typer:
- blodplättshemostas - tillhandahålls genom vidhäftning (limning) av trombocyter;
- koagulativ hemostas - tillhandahålls av speciella plasmaproteiner - faktorer i blodkoagulationssystemet.
blodplättshemostas
Denna typ av blödningsstopp ingår i arbetet först, även före aktiveringen av koagulationen. Om kärlet är skadat, observeras dess spasm, det vill säga förträngningen av lumen. Blodplättar aktiveras och fäster vid kärlväggen, vilket kallas vidhäftning. Då håller de ihop sig mellan sig och fibrintrådar. De håller på att aggregeras. Till en början är denna process reversibel, men efter bildandet av en stor mängd fibrin blir den irreversibel.
Denna typ av hemostas är effektiv vid blödningar från kärl med liten diameter: kapillärer, arterioler, venoler. För att slutligen stoppa blödningar från medelstora och stora kärl är det nödvändigt att aktivera koagulationshemostas, som tillhandahålls av blodkoaguleringsfaktorer.
koagulationshemostas
Den här typen av blödningsstopp, till skillnad från trombocyter, ingår i arbetet lite senare, det behövs mer tid för att stoppa blodförlusten på detta sätt. Denna hemostas är dock den mest effektiva för att sluta blöda.
Koagulationsfaktorer produceras i levern och cirkulerar i blodet i en inaktiv form. När kärlväggen är skadad aktiveras de. Först och främst aktiveras protrombin, som sedan övergår i trombin. Trombin spjälkar stort fibrinogen till mindre molekyler, som i nästa steg kombineras igen till ett nytt ämne - fibrin. Först blir lösligt fibrin olösligt och ger det sista stopp på blödningen.
Huvudkomponenterna i koagulationshemostas
Som nämnts ovan är huvudkomponenterna i koagulationstypen av blödning koagulationsfaktorer. Tot alt kännetecknas de av 12 stycken, som var och en indikeras med en romersk siffra:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - kalciumjoner;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofil globulin A;
- IX - julfaktor;
- X - Stuart-Prower-faktor (trombotropin);
- XI - Rosenthal-faktor (prekursor för plasmatromboplastin);
- XII - Hageman factor;
- XIII - fibrinstabiliserande faktor.
Tidigare fanns faktor VI (accelerin) också i klassificeringen, men den togs bort från den moderna klassificeringen, eftersom det är en aktiv form av faktor V.
Dessutom är en av de viktigaste komponenterna i koagulationshemostas vitamin K. Vissa koagulationsfaktorer och vitamin K har ett direkt samband, eftersom detta vitamin är nödvändigt för syntesen av II-, VII-, IX- och X-faktorer.
Huvudtyper av faktorer
De 12 huvudkomponenterna i koagulationshemostas som anges ovan är relaterade till plasmakoagulationsfaktorer. Det betyder att dessa ämnen cirkulerar i fritt tillstånd i blodplasman.
Det finns också ämnen som finns i blodplättar. De kallas trombocytkoaguleringsfaktorer. Nedan är de viktigaste:
- PF-3 - trombocyttromboplastin - ett komplex bestående av proteiner och lipider, på vars matris blodkoagulationsprocessen äger rum;
- PF-4 - antiheparinfaktor;
- PF-5 - ger vidhäftning av blodplättar till kärlväggen och med varandra;
- PF-6 - behövs för att täta en blodpropp;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - består av ATP och tromboxan.
Samma föreningar är öppna i andra blodkroppar: erytrocyter och leukocyter. Under hemotransfusion (blodtransfusion) med en inkompatibel grupp förstörs dessa celler massivt och blodplättskoagulationsfaktorer i stora mängder kommer ut, vilket leder till aktiv bildning av många blodproppar. Detta tillstånd kallas disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (DIC).
Typer av koagulationshemostas
Det finns två koagulationsmekanismer: extern och intern. Vävnadsfaktor krävs för att aktivera den externa faktorn. Dessa två mekanismer konvergerar för att producera koaguleringsfaktor X, som är nödvändig för bildandet av trombin, som i sin tur omvandlar fibrinogen till fibrin.
Kaskaden av dessa reaktioner hämmas av antitrombin III, som kan binda alla faktorer utom VIII. Koagulationsprocesserna påverkas också av protein C - protein S-systemet, som hämmar aktiviteten av faktorerna V och VIII.
Faser av blodkoagulation
Tre på varandra följande faser måste gå igenom för att helt stoppa blödningen.
Den längstaär den första fasen. Det största antalet processer sker i detta skede.
För att starta denna fas måste ett aktivt protrombinaskomplex bildas, vilket i sin tur gör protrombin aktivt. Två typer av detta ämne bildas: blod- och vävnadsprotrombinas.
För bildandet av den första är aktiveringen av Hagemanfaktorn nödvändig, vilket sker på grund av kontakt med fibrerna i den skadade kärlväggen. Faktor XII kräver också högmolekylär kininogen och kallikrein. De ingår inte i huvudklassificeringen av blodkoagulationsfaktorer, men i vissa källor betecknas de med siffrorna XV respektive XIV. Vidare aktiverar Hageman-faktorn XI Rosenthal-faktorn. Detta leder till aktivering av faktorer IX först, och sedan VIII. Antihemofil globulin A krävs för att faktor X ska bli aktiv, varefter den binder till kalciumjoner och faktor V. Således syntetiseras blodprotrombinas. Alla dessa reaktioner inträffar på tromboplastinmatrisen (PF-3). Denna process är längre och tar upp till 10 minuter.
Bildandet av vävnadsprotrombinas sker snabbare och enklare. Först aktiveras vävnadstromboplastin, som uppträder i blodet efter skada på kärlväggen. Den kombineras med faktor VII och kalciumjoner, vilket aktiverar Stuart-Prower faktor X. Den senare interagerar i sin tur med vävnadsfosfolipider och proaccelerin, vilket leder till produktion av vävnadsprotrombinas. Den här mekanismen är mycket snabbare - upp till 10 sekunder.
Andra och tredje fasen
Den andra fasen börjar med omvandlingen av protrombin till aktivt trombin genom att protrombinas fungerar. Detta stadium kräver verkan av sådana plasmakoagulationsfaktorer som IV, V, X. Stadiet slutar med bildandet av trombin och fortsätter på några sekunder.
Den tredje fasen är omvandlingen av fibrinogen till olösligt fibrin. Först bildas fibrinmonomer, som tillhandahålls av verkan av trombin. Vidare förvandlas det till en fibrinpolymer, som redan är en olöslig förening. Detta sker under inverkan av en fibrinstabiliserande faktor. Efter bildandet av en fibrinpropp avsätts blodkroppar på den, vilket leder till bildandet av en blodpropp.
Efter, under inverkan av kalciumjoner och trombostenin (ett protein som syntetiseras av blodplättar), dras koageln tillbaka. Under retraktion förlorar tromben upp till hälften av sin ursprungliga storlek, eftersom serum (plasma utan fibrinogen) pressas ut. Den här processen tar flera timmar.
Fibrinolys
För att den resulterande tromben inte helt täpper till kärlets lumen och inte stoppar blodtillförseln till de vävnader som motsvarar den, finns det ett system för fibrinolys. Det ger splittring av en fibrinpropp. Denna process sker samtidigt som trombens förtjockning, men är mycket långsammare.
För genomförandet av fibrinolys är verkan av ett speciellt ämne nödvändigt -plasmin. Det bildas i blodet från plasminogen, som aktiveras på grund av närvaron av plasminogenaktivatorer. Ett sådant ämne är urokinas. Inledningsvis är den också i ett inaktivt tillstånd, börjar fungera under påverkan av adrenalin (ett hormon som utsöndras av binjurarna), lysokinaser.
Plasmin bryter ner fibrin till polypeptider, vilket leder till upplösning av blodproppen. Om mekanismerna för fibrinolys störs av någon anledning, ersätts tromben av bindväv. Det kan plötsligt bryta sig loss från kärlväggen och orsaka en blockering någon annanstans i organet, vilket kallas tromboembolism.
Diagnos av tillståndet för hemostas
Om en person har ett syndrom med ökad blödning (kraftig blödning under kirurgiska ingrepp, näsblödning, livmoderblödning, orsakslösa blåmärken), är det värt att misstänka en patologi för blodpropp. För att identifiera orsaken till en koagulationsrubbning är det lämpligt att ta ett allmänt blodprov, ett koagulogram, som visar tillståndet för koagulationshemostas.
Det är också lämpligt att bestämma koagulationsfaktorerna, nämligen VIII- och IX-faktorerna. Eftersom en minskning av koncentrationen av dessa föreningar oftast leder till blodproppsproblem.
De viktigaste indikatorerna som kännetecknar blodkoagulationssystemets tillstånd är:
- trombocytantal;
- blödningstid;
- koaguleringstid;
- protrombintid;
- protrombinindex;
- aktiverad partiell tromboplastintid (APTT);
- fibrinogenmängd;
- aktivitet av faktorer VIII och IX;
- vitamin K-nivåer.
Hemostaspatologi
Den vanligaste sjukdomen med koagulationsfaktorbrist är blödarsjuka. Detta är en ärftlig patologi som överförs tillsammans med X-kromosomen. Oftast är pojkar sjuka och flickor kan vara bärare av sjukdomen. Det betyder att flickor inte utvecklar symtom på sjukdomen, men de kan överföra hemofiligenen till sina avkommor.
Med brist på koagulationsfaktor VIII utvecklas hemofili A, med en minskning av mängden IX - hemofili B. Den första varianten är svårare och har en mindre gynnsam prognos.
Kliniskt manifesteras hemofili av ökad blodförlust efter kirurgiska ingrepp, kosmetiska ingrepp, frekventa blödningar från näsan eller livmodern (hos flickor). Ett karakteristiskt kännetecken för denna hemostaspatologi är ackumuleringen av blod i lederna (hemartros), vilket manifesteras av deras ömhet, svullnad och rodnad.
Diagnos och behandling av hemofili
Diagnos består i att bestämma aktiviteten av faktorer (betydligt reducerad), att utföra ett koagulogram (förlängning av blodkoagulationstiden och APTT, ökad plasmaåterkalkningstid).
Blödarsjuka behandlas med livslång koagulationsfaktorersättningsterapi (VIII och IX). Rekommenderade även läkemedel som stärker kärlväggen("Trental").
Koagulationsfaktorer spelar således en viktig roll för att säkerställa kroppens normala funktion. Deras aktivitet säkerställer det samordnade arbetet för alla inre organ på grund av tillförseln av syre och viktiga näringsämnen till dem.
