Amyloidos – vad är det? Detta är en sjukdom som orsakas av en kränkning av proteinmetabolism, där bildandet och avsättningen i olika vävnader och organ av ett specifikt protein-polysackaridämne - amyloid.
Sjukdomsutveckling
Amyloidos utvecklas (vad det är - vi har redan fått reda på det) i strid med proteinsyntesen i retikuloendotelsystemet. Onormala proteiner ackumuleras i blodplasman. Dessa proteiner är i huvudsak självantigener och orsakar bildandet av autoantikroppar i analogi med allergier.
Sedan reagerar dessa antikroppar med antigener och grovt dispergerade proteiner faller ut. Det är så amyloid bildas. Detta ämne sätter sig på kärlväggarna och olika organ. Amyloid ackumuleras gradvis och leder till att organet dör.
Typer av amyloidos. Orsaker
Det finns flera typer av amyloidos. Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen beror direkt på typen av amyloidos. Vad det är? Klassificeringen utförs beroende på huvudproteinet som utgör amyloidfibrillerna. Nedan finns typerna avsjukdomar.
- Primär amyloidos (AL-amyloidos). Med dess utveckling uppträder onormala lätta kedjor av immunglobuliner i blodplasman, som kan bosätta sig i olika vävnader i kroppen. På samma sätt förändras plasmaceller vid multipelt myelom, Waldenströms makroglobulinemi, monoklonal hypergammaglobulinemi.
- Sekundär amyloidos (AA-amyloidos). I detta fall finns det en överskottsutsöndring av alfa-globulinprotein från levern. Det är ett akutfasprotein som syntetiseras under en kronisk inflammatorisk process. Detta är möjligt vid olika sjukdomar, såsom reumatoid artrit, malaria, bronkiektasis, osteomyelit, spetälska, tuberkulos.
- Familjeamyloidos (AF-amyloidos). Detta är en ärftlig form av sjukdomen med en autosomal recessiv nedärvningsmekanism. Det kallas också medelhavsintermittent feber eller familjär paroxysmal polyserosit. Denna sjukdom uttrycks genom feberanfall, förekomst av buksmärtor, hudutslag, artrit och lungsäcksinflammation.
- Dialysamyloidos (AH-amyloidos). Det är relaterat till det faktum att proteinet beta-2-mikroglobulin MHC hos friska människor används av njurarna, och under hemodialys filtreras det inte, och därför ackumuleras det i kroppen.
- AE-amyloidos. Utvecklas i vissa former av cancer, såsom sköldkörtelcancer.
- senil amyloidos.
Symptom
När diagnosen amyloidos är, beror symtomen på var avlagringarna finns. När besegradei mag-tarmkanalen kan en förstorad tunga, svårigheter att svälja, förstoppning eller diarré observeras. Amyloidtumörliknande avlagringar i tarmarna eller magen är ibland möjliga.
Tarmamyloidos åtföljs av en känsla av tyngd och obehag, det kan vara måttlig smärta i buken. Om bukspottkörteln är påverkad, är samma symtom närvarande som vid pankreatit. När levern är skadad observeras dess ökning, illamående, rapningar, kräkningar, gulsot uppträder.
Respiratorisk amyloidos visar sig enligt följande:
- hes röst;
- symptom på bronkit;
- pulmonell amyloidostumör.
Amyloidos i nervsystemet kan visa sig med följande symtom:
- stickningar eller brännande känsla i armar och ben, domningar (perifer polyneuropati);
- huvudvärk, yrsel;
- sfinkterstörningar (urininkontinens, avföring).
Amyloidos - vad det är, vi har övervägt dess orsaker och symtom. Låt oss nu ta reda på hur denna sjukdom diagnostiseras och vilka behandlingsmetoder som finns.
Diagnos
I en sjukdom som amyloidos är diagnosen komplex. Tilldelad laboratorie- och hårdvaruforskning.
I laboratoriestudier i det allmänna blodprovet observeras en ökning av ESR, leukocyter och en minskning av blodplättar. I den allmänna analysen av urin finns protein, i sedimentet finns cylindrar, leukocyter och erytrocyter. I samprogrammetdet finns en stor mängd stärkelse, fett och muskelfibrer. I blodets biokemi med leverskada påträffas ett ökat innehåll av kolesterol, bilirubin, alkaliskt fosfatas.
Vid primär amyloidos finns en hög h alt av amyloid i urin och blodplasma. I sekundärt under laboratorietester hittas tecken på en kronisk inflammatorisk process.
Utför även andra diagnostiska åtgärder:
- radiologisk undersökning;
- ekokardiografi (vid misstänkt hjärtsjukdom);
- funktionstester med färgämnen;
- organbiopsi.
Behandling
Den här sjukdomen behandlas som en öppenvårdspatient. Amyloidos där det finns svåra tillstånd, såsom kronisk njursvikt eller allvarlig hjärtsvikt, behandlas på sjukhus.
Vid primär amyloidos, i det inledande skedet, ordineras läkemedel som klorokin, melfalan, prednisolon, kolchicin.
Vid sekundär amyloidos behandlas den underliggande sjukdomen, till exempel osteomyelit, tuberkulos, pleuraempyem etc. Ofta försvinner alla symtom på amyloidos efter att den botts.
Om sjukdomen utvecklas som ett resultat av njurhemodialys, överförs en sådan patient till peritonealdialys.
Astringenter som vismutsubnitrat eller adsorbenter används om diarré utvecklas.
Symptomatisk behandling används också:
- läkemedel som sänker blodtrycket;
- vitaminer, diuretika;
- plasmatransfusion, etc.
Dessutom kan kirurgisk behandling användas. Amyloidos i mjälten kan avta efter avlägsnande av organet. I de flesta fall leder detta till en förbättring av patienternas tillstånd och en minskning av bildningen av amyloid.
Mat
Amyloidos kräver en konstant diet. Med utvecklingen av kronisk njursvikt bör intaget av s alt- och proteinprodukter som kött, fisk och ägg begränsas. Om kronisk hjärtsvikt utvecklas bör s alt, rökt och inlagd mat uteslutas från kosten.
Cardiac amyloidosis
Denna sjukdom kallas även amyloid kardiopati. Med dess utveckling kan amyloidavsättning ske i myokardiet, hjärtsäcken, endokardiet eller på väggarna i aortan och kranskärlen. Orsaken till sådan skada på hjärtat kan vara primär amyloidos, sekundär eller familjär. Ofta är amyloidos i hjärtat inte en isolerad sjukdom, och den utvecklas parallellt med amyloidos i lungor, njurar, tarmar eller mjälte.
Symtom på hjärtamyloidos
Ofta liknar symtomen på denna sjukdom hypertrofisk kardiopati eller kranskärlssjukdom. I det inledande skedet är symtomen inte tydligt uttryckta. Irritabilitet och trötthet, viss viktminskning, vävnadssvullnad och yrsel kan förekomma.
En kraftig försämring inträffar vanligtvis efter stressiga situationer eller en luftvägsinfektion. Därefter uppträder smärta i hjärtat vanligtvis enligt typen av angina pectoris, arytmier, uttalat ödem, andnöd, förstoring av levern. Blodtrycket är vanligtvis lågt.
Sjukdomen fortskrider snabbt och dess utmärkande drag är motstånd (motstånd) mot pågående terapi. I svåra fall kan patienter ha ascites (vätskeansamling i buken) eller perikardiell effusion. På grund av amyloidinfiltrat utvecklas svaghet i sinusknutan och bradykardi. Detta kan leda till plötslig död.
Prognos
Med amyloidos i hjärtat är prognosen ogynnsam. Hjärtsvikt i denna sjukdom utvecklas stadigt, och döden är oundviklig. Det finns inga specialiserade center i Ryssland som hanterar detta problem.
