Hemolytisk kris är ett akut tillstånd som åtföljer olika blodsjukdomar, blodtransfusioner, exponering för gifter eller droger. Dessutom observeras det hos spädbarn under de första tre dagarna efter födseln, när moderns röda blodkroppar förstörs och barnets egna celler tar deras plats.
Definition
Hemolytisk kris uppstår som ett resultat av omfattande hemolys av röda blodkroppar. Översatt från latin betyder "hemolys" nedbrytning eller förstörelse av blod. Inom medicin finns det flera varianter av detta tillstånd:
- Intraapparat, när cellskada uppstår på grund av anslutning av en hjärt-lungmaskin (hjärt-lungmaskin) under operation eller under perfusion.
- Intracellulär eller fysiologisk, när förstörelsen av röda blodkroppar sker i mjälten.
- Intravaskulär - om blodkroppar dör i kärlbädden.
- Posthepatit - kroppen producerar antikroppar som infekterar röda blodkroppar och förstör dem.
Reasons
Hemolytisk kris - är inte en självständig sjukdom, menett syndrom som uppstår under påverkan av olika utlösande faktorer. Så till exempel kan dess utveckling provocera giftet från ormar eller insekter, men dessa är ganska kasuistiska fall. De vanligaste orsakerna till hemolys är:
- patologi hos enzymsystemet (detta leder till spontan förstörelse av celler på grund av deras instabilitet);
- närvaron av en autoimmun sjukdom (när kroppen förstör sig själv);
- bakteriella infektioner, om patogenen utsöndrar hemolysin (till exempel streptokocker);
- medfödda hemoglobindefekter;
- drogreaktion;
- Felaktig blodtransfusionsteknik.
Patogenes
Tyvärr eller lyckligtvis, men människokroppen är van vid att ganska stereotypt svara på olika stimuli. I vissa fall tillåter detta oss att överleva, men i de flesta fall är sådana drastiska åtgärder inte nödvändiga.
Hemolytisk kris börjar med att stabiliteten i erytrocytmembranet störs. Detta kan hända på flera sätt:
- i form av elektrolytstörningar;
- förstörelse av membranproteiner av bakteriella toxiner eller gift;
- i form av exakta lesioner från exponering för immunglobuliner ("perforering" av erytrocyten).
Om stabiliteten hos blodcellsmembranet bryts, börjar plasma från kärlet aktivt strömma in i det. Detta leder till ett ökat tryck och så småningom till bristning av cellen. Ett annat alternativ: inuti erytrocyten, oxidationsprocesser ochsyreradikaler ackumuleras, vilket också ökar det inre trycket. Efter att ha nått det kritiska värdet följer en explosion. När detta händer med en cell eller till och med med ett dussin är det omärkligt för kroppen, och ibland till och med användbart. Men om miljontals röda blodkroppar genomgår hemolys samtidigt kan konsekvenserna bli katastrofala.
På grund av förstörelsen av röda blodkroppar ökar mängden fritt bilirubin, ett giftigt ämne som förgiftar människans lever och njurar, dramatiskt. Dessutom sjunker nivån av hemoglobin. Det vill säga, andningskedjan är störd, och kroppen lider av syresvält. Allt detta ger en karakteristisk klinisk bild.
Symptom
Symtom på en hemolytisk kris kan förväxlas med förgiftning eller njurkolik. Allt börjar med frossa, illamående och lust att kräkas. Då förenas smärtor i buken och nedre delen av ryggen, temperaturen stiger, hjärtslagen snabbar på, svår andnöd uppträder.
I svåra fall kan det förekomma ett kraftigt tryckfall, akut njursvikt och kollaps. I utdragna fall sker en ökning av levern och mjälten.
Dessutom, på grund av frisättningen av stora mängder bilirubin, gulnar huden och slemhinnorna och färgen på urin och avföring ändras till en mer intensiv (mörkbrun).
Diagnos
Hemolytiska kriskliniken i sig bör orsaka oro hos en person och uppmuntra honom att göra detgå till doktorn. Speciellt om följande symtom märks:
- reducerad eller frånvarande urin;
- patologisk trötthet, blekhet eller gulsot;
- byta färg på tarmrörelser.
Läkaren måste noggrant fråga patienten om tidpunkten för debut av symtom, sekvensen av deras utseende och om vilka sjukdomar patienten led tidigare. Dessutom är följande labbtester schemalagda:
- biokemiskt blodprov för bilirubin och dess fraktioner;
- kliniskt blodprov för att upptäcka anemi;
- Coombs-test för att upptäcka antikroppar mot röda blodkroppar;
- instrumentell undersökning av bukhålan;
- koagulogram.
Allt detta hjälper till att förstå exakt vad som händer i människokroppen och hur du kan stoppa denna process. Men om patientens tillstånd är allvarligt utförs också akutbehandling tillsammans med diagnostiska manipulationer.
nödsituation
Lättningen av en hemolytisk kris i ett allvarligt tillstånd hos patienten består av flera steg.
Den första medicinska hjälpen är att en person får fullständig vila, värms upp, får varmt sött vatten eller te. Om det finns tecken på kardiovaskulär insufficiens, ordineras patienten administrering av adrenalin, dopamin och inandning av syre. Vid svår smärta i rygg eller buken ska smärtstillande och narkotiska ämnen ges intravenöst. I fallet med en autoimmun orsak till tillståndet är utnämningen av stora doser glukokortikosteroider obligatorisk.
Så fort patienten kommer insjukhus, ännu en nivå av nödsituation håller på att utvecklas:
- Om möjligt, ta bort orsaken till hemolys.
- Brådskande avgiftning med plasmaersättande lösningar. Dessutom hjälper införandet av vätska till att hålla trycket och urinproduktionen normal.
- Utbytestransfusionen har påbörjats.
- Använd gravitationskirurgi om det behövs.
Behandling
Hemolytisk krisbehandling är inte begränsad till ovanstående poster. Steroidbehandling varar från en månad till 6 veckor med en gradvis dosreduktion. Parallellt används immunglobuliner för att hjälpa till att eliminera den autoimmuna faktorn.
För att minska de toxiska effekterna på levern och njurarna används läkemedel som binder bilirubin. Och anemin som bildas som ett resultat av hemolys stoppas med järnpreparat eller en transfusion av röda blodkroppar. Antibiotika, vitaminer och antioxidanter skrivs ut som en förebyggande åtgärd.
