Medicinsk statistik visar att antalet onkologiska sjukdomar stadigt växer. Dödliga utfall registreras mer och mer för varje år. Detta faktum ger upphov till mer och mer oro och tvingar läkare att utföra förebyggande arbete bland befolkningen för att åtminstone något begränsa en sådan aggressiv expansiv tillväxt.
Carcinoid syndrom: vad är det?
Karcinoider är de vanligaste tumörerna från celler i det neuroendokrina systemet. Dessa celler kan hittas i alla organ och vävnader i kroppen. Deras huvudsakliga funktion är produktionen av högaktiva proteinämnen. Ungefär åttio procent av alla karcinoider finns i mag-tarmkanalen, följt av lungorna. Mycket mindre ofta, i endast fem procent av fallen, hittas neoplasmer i andra organ och vävnader.
Carcinoid syndrom och carcinoid tumör är oskiljaktiga från varandra, eftersom syndromet är en uppsättning symtom som uppträder mot bakgrund av tillväxten och aktiviteten hos en malign tumör. När allt kommer omkring reagerar kroppen på intag av hormoner som utsöndras av tumören i blodet. Tarmkarcinoider kan vara "tysta", det vill säga att de inte visar sig på något sätt förrän metastaser uppstår och sjukdomen går in i terminalstadiet.
Reasons
Forskare har ännu inte tillräckligt med information för att förstå varför karcinoid syndrom och karcinoid tumör utvecklas. Forskare kan göra hypoteser om sjukdomens etiologi, men alla är överens om att immunsystemet vid någon tidpunkt upphör att känna igen muterade celler i APUD-systemet (en förkortning från de första bokstäverna i orden "aminer", "prekursor", "assimilering", "dekarboxylering").
En malign cell räcker för att utveckla en fullfjädrad neoplasma som kommer att producera hormoner och förändra alla biokemiska processer i människokroppen för att passa dess egna behov.
Patogenes
Hur utvecklas karcinoidsyndrom? Vad är det och hur kan man förhindra det? Med tanke på att neuroendokrina celler finns i hela kroppen och tumören praktiskt taget inte ger kliniska manifestationer, kan läkare inte stoppa denna process.
Vid ett ögonblick i cellen sker en "nedbrytning" av DNA, som felaktigt återställs eller fortsätter att fungera med ett skadat fragment. Detta leder till dysfunktion av cellen och dess okontrollerade delning. Om kroppen är frisk kommer immunsystemet att svara på mutationen och bli av med det misstänkta elementet. Om detta inte händer kommer cellen att föröka sig, skapa miljontals kopior av sig själv och börja distribueragiftiga ämnen och hormoner i hela kroppen.
Ofta kan läkare inte lokalisera tumören trots kliniskt uppenbart karcinoidsyndrom.
Carcinom i lungorna
Endast i tio procent av fallen kan en tumör utvecklas i andningsorganen och följaktligen ett karcinoidsyndrom. Tecken i lungan kommer att vara ospecifika, och ibland kommer de inte att vara det alls. Detta beror på den relativt lilla storleken på neoplasman och frånvaron av metastaser. Patienter söker hjälp med en redan avancerad sjukdom och i regel inte till en onkolog utan först till en allmänläkare. Han kan länge och utan framgång behandla bronkiolit, astma eller andningssvikt tills han misstänker närvaron av en onkologisk process.
Symptomen i det här fallet är atypiska:
- snabb, stark hjärtslag;
- dyspepsi;
- känsla av värme och blodflöde till den övre halvan av kroppen;
- hosta, andnöd;
- bronkospasm.
Med en sådan uppsättning sjukdomar är det svårt att misstänka en karcinoid. Det finns ingen utmattning, plötslig viktminskning, nedsatt immunitet, trötthet och andra karakteristiska symtom på den onkologiska processen.
Tumör i tunntarmen
I tunntarmen registreras en tumör och det åtföljande karcinoidsyndromet lite oftare än i lungorna. Hans symtom är mycket dåliga. Ofta förekommer endast ospecifik buksmärta. Detta beror på den lilla storleken på tumören. Ibland kan det inte upptäckas ens under operationen. Ofta utbildningupptäcktes av en slump under en röntgen.
Endast cirka tio procent av alla tumörer i tunntarmen av denna etiologi är orsaken till karcinoidsyndrom. För läkaren innebär det att processen har blivit malign och spridit sig till levern. Sådana tumörer kan orsaka obstruktion av tarmlumen och, som ett resultat, tarmobstruktion. Patienten kommer till sjukhuset med krampsmärtor, illamående, kräkningar och avföringsbesvär. Och orsaken till detta tillstånd kommer endast att hittas på operationsbordet.
Obstruktion kan orsakas både direkt av storleken på tumören och vridning av tarmen på grund av fenomenen fibros och inflammation i dess slemhinna. Ibland ärrbildning stör blodtillförseln till ett område av tarmen, vilket leder till nekros och bukhinneinflammation. Alla dessa tillstånd är livshotande och kan leda till att patienten dör.
Tumör i appendix
Tumörer i blindtarmen är sällsynta i sig. Bland dem upptar karcinoider en hedervärd första plats, men orsakar praktiskt taget inte karcinoidsyndrom. Deras tecken är extremt få. Som regel är dessa fynd av patologer efter blindtarmsoperation. Tumören når inte ens en centimeter i storlek och beter sig väldigt "tyst". Chansen att tumören ska dyka upp på någon annan plats efter borttagandet av blindtarmen är försumbar.
Men om den upptäckta neoplasmen var två centimeter eller mer stor, bör man vara försiktig med metastasering till lokala lymfkörtlar och spridning av tumörceller till andra organ. I det här fallet kommer en vanlig blindtarmsoperation inte att klara av alla avhopp, och onkologer måste involveras för komplex behandling.
Rektal carcinoidtumör
En annan lokalisering där karcinoidsyndromet praktiskt taget inte uttrycks. Det finns inga tecken och tumörer hittas tillfälligt under diagnostiska procedurer som koloskopi eller sigmoidoskopi.
Sannolikheten för malignitet (malignitet) och uppkomsten av avlägsna metastaser beror på tumörens storlek. Om dess diameter överstiger två centimeter, är risken för komplikationer cirka åttio procent. Om neoplasman inte ens når en centimeter i diameter kan du vara nittioåtta procent säker på att det inte finns några metastaser.
Därför kommer tillvägagångssättet för behandling i dessa två fall att vara olika. En liten tumör tas vanligtvis bort genom ekonomisk tarmresektion, och om det finns tecken på malignitet kommer hela ändtarmen att tas bort, liksom cellgiftsbehandling.
Gastral karcinoid
Det finns tre typer av karcinoida magtumörer som orsakar karcinoidsyndrom. Tecken på typ 1-tumörer:
- små storlekar (upp till 1 cm);
- godartad kurs.
Möjligen svår spridning av tumören, när processen fångar hela magen. De är förknippade med percynos anemi eller kronisk gastrit hos patienten. Behandlingen av sådana tumörer är att ta somatostatiner, hämning av gastrinproduktion eller resektionmage.
Tumörer av den andra typen växer långsamt, blir sällan maligna. De råder hos patienter med en genetisk störning såsom multipel endokrin neoplasi. Inte bara magen kan påverkas, utan även epifysen, sköldkörteln, bukspottkörteln.
Den tredje typen av tumör är en stor neoplasm som växer i en frisk mage. De är maligna, tränger djupt in i organets vägg och ger flera metastaser. Kan orsaka perforering och blödning.
tumörer i tjocktarmen
Tjocktarmen är den plats där karcinoid syndrom och karcinoid tumör oftast diagnostiseras. Ett foto av slemhinnan under undersökning av detta segment av tarmen visar närvaron av stora (fem centimeter eller mer) tumörer. De metastaserar till regionala lymfkörtlar och är nästan alltid maligna.
Onkologer råder i sådana fall radikal kirurgi med adjuvant och neoadjuvant kemoterapi för att uppnå bästa effekt. Men överlevnadsprognosen för dessa patienter är fortfarande dålig.
Carcinoidsyndrom: symptom, foton
Manifestationer av karcinoidsyndrom beror på vilka ämnen tumören frigör. Dessa kan vara serotonin, bradykinin, histamin eller kromogranin A. De mest typiska tecknen på sjukdomen är:
- Rödhet i ansiktet och överkroppen. Det förekommer hos nästan alla patienter. Åtföljs av en lokal ökning av temperaturen. Anfall uppstår spontantutlöst av alkohol, stress eller träning. Samtidigt observeras takykardi, trycket sjunker.
- Avföringsstörning. Finns hos ¾ av patienterna. Som regel sker detta på grund av irritation av slemhinnan i matsmältningskanalen, tarmobstruktion.
- Störningar i hjärtat är inneboende hos hälften av patienterna. Carcinoid syndrom bidrar till bildandet av klaffstenos och orsakar hjärtsvikt.
- Vänsande andning i lungorna är en konsekvens av bronkospasm.
- Smärta i buken är associerad med uppkomsten av metastaser i levern, tarmobstruktion eller tumörtillväxt i andra organ.
Karcinoidkris är ett tillstånd som kännetecknas av ett plötsligt blodtrycksfall under operation. Därför ordineras patienter somatostatin före sådana manipulationer.
Diagnos
Kan karcinoidsyndrom upptäckas? Tecken, foton, behandling av olika symtom ger ingen tydlig klinisk bild eller synliga resultat. Oftast är en tumör ett oavsiktligt fynd av en kirurg eller radiolog. För att bekräfta förekomsten av en neoplasm måste du göra en biopsi av det drabbade området och undersöka vävnaden.
Du kan fortfarande använda tester för att upptäcka förhöjda nivåer av hormoner, men dessa data kan indikera flera sjukdomar, och läkaren har ännu inte räknat ut vilken han har att göra med. Det mest specifika är testet för mängden 5-hydroxiindolättiksyra. Om dess nivå är förhöjd,då är sannolikheten för karcinoid nästan 90%.
kemoterapi
Är det vettigt att behandla karcinoidsyndrom med kemoterapi? Tecken, foton av slemhinnan under FGDS, en biopsi av regionala lymfkörtlar och förändringar i hormonella nivåer kan ge läkaren en uppfattning om de komplikationer som närvaron av en tumör orsakade i patientens kropp. Om prognosen för patienten är ogynnsam även om tumören tas bort, rekommenderar experter att man tar till kemoterapi.
Oftast använder läkare cytostatika för att undertrycka tillväxten och utvecklingen av neoplasmer. Men på grund av det stora antalet biverkningar rekommenderas denna metod endast att användas i nödfall. Dessutom är dess effektivitet bara 40%.
Symptomatisk behandling
Det finns obekväma förnimmelser som observeras mot bakgrund av patologier som karcinoid syndrom och karcinoid tumör. Symtom är vanligtvis nära relaterade till den typ av hormon som tumören frisätter. Om det är serotonin, ordineras patienten antidepressiva medel. Om den huvudsakliga "aggressorn" är histamin, kommer histaminreceptorblockerare fram i terapin.
Syntetiska analoger av somatostatin har visat sig minska symtomen med nästan 90 %. De undertrycker produktionen av flera hormoner samtidigt och säkerställer därmed en stark plats för sig själva i behandlingen av denna sjukdom.
Kirurgisk behandling
Ett viktigt steg i behandlingen är avlägsnande av tumören från kroppen, sökning och resektion av metastaser, ligering av artärerlever.
Neoplasmens placering och storlek, närvaron eller frånvaron av metastaser påverkar operationsvolymen. Oftast tar kirurger bort den drabbade delen av organet och paket med regionala lymfkörtlar. Som regel är detta tillräckligt för att permanent befria en person från karcinoid. I avancerade fall, när radikal behandling inte är möjlig, erbjuds patienten att genomgå leverartärembolisering för att avlägsna symtomen på sjukdomen.
Prognos
Vad kan man förvänta sig för patienter som diagnostiserats med karcinoid syndrom och karcinoid tumör? Värmevallningar, hjärtklappning och andnöd kommer sannolikt att förbli med dem resten av livet, men kommer att bli mindre uttalade efter behandlingen.
Medicin känner till fall då patienter levde i mer än tio år efter operation och symptomatisk behandling. Men i genomsnitt är deras förväntade livslängd cirka 5-10 år. Tumörer i lungorna har den sämsta prognosen, och de i blindtarmen har den bästa prognosen.
