Vad är förekomsten av en sådan sjukdom som vampyrism? Sjukdomen är vanligare hos vita som bor i Sydafrika, hos ättlingar som migrerat från Holland. En liknande patologi är vanlig i Finland.
De typer av vilka sjukdomen ärvs och egenskaperna hos sjukdomen beskrivs i den här artikeln.
Vampyrer: verklighet eller fiktion?
Finns vampyrer i verkligheten? Historien visar att ja. Moderna forskare tror att många människor led under jakten på vampyrer, och som regel var de oskyldiga människor. Även om orsaken till förföljelsen fortfarande fanns. De som anklagades för vampyrism drack inte alls andra människors blod och var inte varulvar, men samtidigt hade de ett skrämmande utseende.
Forskare tror att de som anklagats för ett så fruktansvärt brott hade en sällsynt genetisk blodsjukdom, som fick namnet "porfyri" från det grekiska ordet porphyros (lila).
Man tror att manifestationen av sjukdomenbidragit till födelsen av ett barn från nära släktingar. Porfiria blev utbredd i de små byarna i Transsylvanien (födelseplatsen för den berömde greve Dracula) för ungefär tusen år sedan.
Fall av vampyrism förekom också i kända kungliga dynastier. Till exempel nämner forskaren Andrew Wilson i sin bok "The Victorians" den genetiska formen av porfyri, som var vanlig bland representanter för den brittiska tronen. Enligt honom var det denna sjukdom som orsakade demens hos drottning Victorias farfar, kung George III.
Sjukdomsmekanismer
Så, vampyrer existerar inte i verkligheten. Med denna patologi störs produktionen av ädelsten-icke-proteindelen av hemoglobin, vilket leder till ett överskott i blodet av giftiga porfyriner som binder metaller i kroppen, i synnerhet järn och magnesium. Överskottsinnehåll av ämnet förgiftar nästan hela kroppen.
Det finns flera typer av porfyri, och alla utom den senaste formen, som påverkar huden, är genetiska.
Närvningsmönstren för varje art varierar, men den autosomala dominanta mekanismen kommer i förgrunden.
Huvudprovokatörer
Sjukdomsprovocatörers roll är oftast:
- följer en strikt diet;
- nervös överbelastning;
- barbiturater, tetracykliner, orala preventivmedel;
- erfarenhet av kontakt med giftiga kemikalier;
- ändring av en kvinnas hormonella bakgrund;
- infektionssjukdomar;
- dricker alkohol.
Symtom på erytropoetisk uroporfyri
Hur yttrar sig vampyrism? Sjukdomen är ganska sällsynt och överförs på ett autosom alt recessivt sätt. Det kan observeras i en generation hos flera barn, såväl som föräldrar som anses vara heterozygota bärare av patologin. Det finns inga kliniska manifestationer av sjukdomen. Sjukdomen kan visa sig i spädbarnsåldern. Vilka är stadierna av vampyrism?
I det första skedet har nyfödda klarröd urin, närvaron av ljuskänslighet. I denna process oxideras uroporfyrinogen som frigörs från röda blodkroppar och överförs till uroporfin, avsatt på huden.
En tid efter födseln är barnet täckt av blåsor som förvandlas till sår. Mot bakgrund av att ta antibiotika förvandlas sår till ärr. I det här fallet uppstår områden med skleroserad hud i ansiktet och andra delar av kroppen.
I det sista skedet utvecklar barnet sammandragning av lederna och synförlust, det finns en brist på tillväxt av hår och naglar.
Hur yttrar sig porfyri? Dess symtom är olika:
- patienters mjälte ökar i storlek;
- manifesterad hemolytisk anemi med hemolys inuti cellerna;
- nivån av fritt serumbilirubin och retikulocytantalet ökar;
- blir dilaterad erytronormoblastisk grodd i benmärgen;
- livslängderytrocyter är kraftigt reducerade;
- uroporfin- och koprporfinnivåerna ökar.
Sjukdomen är ofta dödlig i tidig barndom.
Hur uppträder erytropoetisk protoporfyri?
Vampyrism är en sjukdom som ärvs på ett autosom alt dominant sätt. Grunden för sjukdomen är en kränkning av syntesen av protoporfyrinhem, som berör en del av erytrokaryocyter. Det är också möjligt att öka syntesen av aminolevulinsyra.
Patienter uppvisar överkänslighet mot solljus, huden svullnar, kliar, blåsor uppstår på brännställena, som sedan bildar sår.
Vanligtvis inga ärrbildningar. Nivån av uroporfyrin och coproporfyrin i erytrocyter och i urin förblir normal, och protoporfyrin IX i erytrocyter ökar. Plasmaprotoporfyrin kan också vara högt.
Anemi på grund av hemolys är sällsynt, på grund av närvaron av två typer av röda blodkroppar i benmärgen. Ibland uppstår blödning, vilket är förknippat med avsättningen av hyalin på kärlväggarna och deras efterföljande bristning. Mjältförstoring är mycket sällsynt.
Erytropoetisk koproporfyri
Detta är en extremt sällsynt patologi som ärvs på ett autosom alt dominant sätt. Det liknar kliniskt erytropoetisk protoporfyri.
Innehållet av coproporfyrin i erytrocyter är 30-80 gånger högre än norm alt, det sker en utsöndring av stora mängder coproporfyrin III med urin och avföring. Mild ljuskänslighet uppträder. Den akuta formen av sjukdomen kan orsakas av att man tar barbiturater.
Akut intermittent porfyri
Detta är en av leverformerna av sjukdomen. Allvarliga neurologiska tecken på vampyrism kan vara dödliga. Ibland blir deras manifestation mindre uttalad och ihållande remission uppstår. Sjukdomen ärvs på ett autosom alt dominant sätt. Dess utveckling är baserad på en kränkning av aktiviteten hos enzymet uroporfyrinogensyntetas och en ökning av nivån av delta-aminoleaulsyrasyntetas, som förgiftar nervceller.
Nivåen av porfyriner i röda blodkroppar är normal. I urinen finns ett ökat innehåll av uroporfyrin I och II, samt coproporfyrin III. I den akuta perioden finns en prekursor för porfyriner, porfobilinogen, i urinen.
Det finns också en ökad nivå av leversyntetas och delta-aminolevulinsyra, ökad urinporfobilinogen.
Olika komplikationer kan uppstå:
- buksmärta som är lokaliserad till olika områden, vilket ofta kräver kirurgiskt ingrepp;
- svåra former av polyneurit;
- paresthesia;
- psykiska störningar;
- coma;
- högt blodtryck;
- rosa urin.
Vampyrism är en sjukdom som kan vara dödlig. Patientens död beror vanligtvis på andningsförlamning. Många patienter dör i koma ellerorsak till kakexi.
Förvärring av sjukdomen provoceras ofta av graviditet, tar barbiturater, sulfonamider, analgin. Släktingar till patienter kan visa tecken på sjukdomen i frånvaro av tydliga symtom (utraderad form av intermittent sjukdom).
Ärftlig form
Vampire Man ärver denna sjukdom på ett autosom alt dominant sätt. Ofta utvecklas sjukdomen latent och visar sig först när aktiviteten av enzymet coproporfyrinogenoxidas försämras och nivån av syntes av delta-aminolevulinsyra i levern ökar.
Enligt kliniken liknar denna form av sjukdomen en sådan patologi som akut intermittent porfyri. I urinen med ett akut förlopp når nivån av delta-aminolevulinsyra och porfobilinogen inte sådana kritiska nivåer som i intermittent form. Ökade nivåer av coproporfyrin i urin och avföring.
Variegerad form
har också ett autosom alt dominant arvsmönster. Utvecklingen av sjukdomen provoceras av försämrad aktivitet av protoporfyrinogenoxidasenzymet och en ökad nivå av delta-aminolevulinsyrasyntes.
Tecknen på sjukdomen liknar intermittent porfyri. Ibland utvecklas njursvikt. När du tar barbiturater och analgin kan det uppstå akut smärta i buken och störningar i nervsystemet.
Urocoproporphyria
Detta är den senaste dermala varianten. Det förekommer hos personer som missbrukar alkohol, har haft hepatit eller har haft kontakt medbensin och gifter. De flesta patienter har leversvikt. I urinen finns en hög nivå av uroporfyrin, innehållet av coproporfyrin är inte mycket ökat. Enzymaktiviteten hos uroporfinogenkarboxylas detekteras också.
Samtidigt avslöjade de allra flesta anhöriga till patienterna en ökning av nivån av uroporfyrin i urinen och coproporfyrin i avföringen. Vissa familjer har två eller tre bärare av denna patologi.
Vampire Man lider av olika hudpatologier:
- UV-känslighet,
- mekanisk skada,
- förtjockning eller förtunning av huden,
- blåsor på baksidan av handen och ansiktet, följt av ärrbildning.
Strukturella förändringar i huden manifesteras i den primära lesionen i dermis. Epidermisförändringar är sekundära.
Det ledande kliniska tecknet är en ökning av leverns storlek. Dess funktionalitet blir ofta lidande.
Principes of Therapy
Hur återhämtar man sig från vampyrism? Hittills har de viktigaste metoderna för terapi som leder till absolut lindring av sjukdomen inte utvecklats. Därför är det huvudsakliga målet med behandlingen att eliminera symtomen på sjukdomen. Att skydda kroppen från exponering för ultravioletta strålar kan minska sjukdomssymtomen.
Ett av de viktigaste sätten att minska negativa tecken är att skydda kroppen från solexponering. Undvik att ta droger som lugnande medel, smärtstillande medel, sulfonamider.
Med skarp smärtaanvändning av narkotiska smärtstillande medel är indicerat. Till exempel visas användningen av klorpromazin.
Vid högt blodtryck väljs lämplig terapi. Används vanligtvis "Inderal".
För att minska innehållet av porfyriner visas användningen av ett sådant läkemedel som "Delagil". Detta läkemedel främjar bindningen av porfyrinerna "Delagil" och "Riboxin".
Indicerat att ta en kur med vitaminer, folsyra och nikotinsyra, riboflavin, retinol, nikotinsyra.
För behandling av hudskador rekommenderas användning av salvor, inklusive rezocin eller kortikosteroider, Shostakovskys balsam.
Det bör noteras att behandlingen kommer att vara ineffektiv om patienten konsumerar alkoholh altiga drycker.
Förebyggande åtgärder
I förebyggande syfte rekommenderas patienter att utesluta användning av läkemedel som ökar kroppens ljuskänslighet. Användning av externa medel som bergamottolja, eosin och rodmin är också kontraindicerat.
Prognos
Hur återhämtar man sig från vampyrism? Med snabba diagnostiska procedurer och korrekt vald terapi ger behandlingen av porfyri goda resultat. Med fel val av alla lämpliga åtgärder kan patologins förlopp förvärras.
Patienter klagar över akut smärta i buken, som inte har en specifik lokalisering. Patienter upplever också illamående, kräkningar ocharbete i matsmältningskanalen.
Med en felaktig diagnos och behandling leder den akuta formen av porfyri till döden i hälften av fallen.
Slutsats
Finns det riktiga vampyrer? Självklart inte. Detta är en myt som föddes på grund av en patologi som vanställer en persons utseende.
Vampyrism är en sjukdom som bygger på en kränkning av den metaboliska naturen, som har en genetisk grund. Patologi bidrar till fel i de inre organen och kränker även hudens integritet.
