Direkt ovanför njurarna finns ett parorgan i form av en triangel. Dess massa är cirka 5 g. Binjurarnas huvuduppgift är syntesen av hormoner som är avgörande för människokroppen. Denna process sker i cortex, men under påverkan av olika negativa faktorer störs den. I sådana fall ställer läkaren diagnosen "binjurebarksvikt". Sjukdomsförloppet kan vara både akut och kroniskt.
Allmän information och mekanism för utveckling av patologi
Bjurarna består av kortikala och märglager. I detta fall anses den senare vara central och ansvarar för produktionen av hormoner, vars uppgift är att normalisera blodtrycket. Men diagnosen "njursvikt" ställs endast med en brist på vissa ämnen som syntetiseras i det kortikala lagret, nämligen aldosteron och kortisol.
Den första är nödvändig för att upprätthålla en normal balans mellan bikarbonater, natrium, klorid och kalium.
Cortisol ansvarar för följande processer:
- upprätthålla kolhydratmetabolismen;
- acceleration av kalciumutsöndring iblod, vilket minskar graden av dess absorption av benvävnad;
- deltagande i nedbrytningen av proteiner från aminosyror;
- öka fettavlagringen under huden i ansiktet och bålen, bränna det på armar och ben;
- eliminera inflammation.
Produktionen av hormoner styrs inte bara av binjurarna utan också av hypofysen och hypotalamus. Dessa är organen i det endokrina systemet, som finns i skallen. Processen sker enligt följande: hypotalamus producerar kortikoliberin, sedan kommer detta ämne in i hypofysen och främjar syntesen av ACTH (adrenokortikotropiskt hormon), vilket i sin tur har en direkt effekt på binjurarnas arbete. Misslyckande uppstår när en överträdelse inträffar i något skede. Ett annat namn för patologin är hypokorticism.
Sjukdomsklassificering
Eftersom processen för hormonproduktion är trippelreglerad, kan deras nivåer minska på grund av störningar i ett av organen.
Inom endokrinologi delas binjurebarksvikt in i följande typer:
- Primär. Den kännetecknas av skada direkt på det parade organet.
- Sekundär. Förekommer mot bakgrund av utvecklingen av sjukdomar i hypofysen, som som ett resultat producerar en otillräcklig mängd ACTH eller inte syntetiserar det alls.
- Tertiär. Det kännetecknas av produktionen av en liten mängd kortikoliberin i hypotalamus.
Primär binjurebarksvikt anses vara den allvarligaste formen av sjukdomen.
I vissa fallpatologi utvecklas mot bakgrund av normal syntes av aldosteron och kortisol. Detta beror på den låga känsligheten hos receptorer för dessa ämnen.
Beroende på arten av sjukdomsförloppet kan det vara:
- Sharp. Binjurebarksvikt i detta fall kallas också en Addison-kris. Med denna form av patologi måste patienten ges akut hjälp, annars kan sjukdomen vara dödlig.
- Kroniskt. Adrenal insufficiens i sådana fall kan ha flera stadier. Med en kronisk sjukdom kan patienter leva i många år om de besöker sin läkare regelbundet för att anpassa den terapeutiska regimen.
Reasons
Bjurarna är ett organ med goda kompensatoriska egenskaper. Men under påverkan av provocerande faktorer kan ett allvarligt misslyckande uppstå i deras arbete.
Primär binjurebarksvikt orsakas av följande sjukdomar och tillstånd:
- Patologier av autoimmun natur. Mer än 90 % av fallen av hypokortisolism är förknippade med en attack av antikroppar från cellerna i den egna kroppen.
- Underutveckling av binjurebarken. Avvikelsen är medfödd.
- Allgroves syndrom. Detta är ett tillstånd som kännetecknas av motstånd mot ACTH.
- Tuberkulos.
- Amyloidos. Utvecklingen av denna patologi åtföljs av avsättning i binjurarna av en överdriven mängd protein som bildas mot bakgrund av ett långt förlopp av en kronisk sjukdom.
- Adrenoleukodystrofi. Detta är en patologiav ärftlig natur, i vilken en överdriven mängd fettsyror ansamlas i kroppen, vilket framkallar förekomsten av störningar i binjurarnas och vissa delar av hjärnan.
- Tumörmetastaser vid maligna sjukdomar.
- Blödning i binjurarna. Som regel uppstår det på grund av allvarliga infektionssjukdomar: hjärnhinneinflammation, scharlakansfeber, sepsis, difteri.
- Trombos av kärl genom vilka binjurarna får näring.
- Maligna neoplasmer i själva organet.
- Humant immunbristvirus, som orsakar nekros av binjurarnas vävnad.
- Kearns syndrom. Det kännetecknas av skador på musklerna och ögonvävnaden.
- Smith Syndrome - Opica. Det är en kombination av flera patologier samtidigt: en kränkning av mental utveckling, en liten volym av kraniet, anomalier i könsorganens struktur.
Hos nyfödda kan binjurebarksvikt vara resultatet av hypoxi som uppstår under förlossningen.
Orsaker till den sekundära formen av sjukdomen:
- Patologier av smittsam natur.
- Blödning som utvecklats till följd av någon form av skada.
- Maligna neoplasmer i hypofysen.
- Autoimmuna sjukdomar.
- Förstörelse av hypofysen. I de flesta fall uppstår det mot bakgrund av strålning, kirurgi eller långtidsbehandling med glukokortikoidläkemedel.
- Medfödda patologier i hypofysen, där organets massa är mindre än norm alt.
Tertiär form av sjukdomen ocksåkan vara antingen ärftlig eller förvärvad. Det kan uppstå på grund av maligna neoplasmer i hypotalamus, dess strålning, blödning i organet, patologier av infektiös natur.
Symptom
Symptomens svårighetsgrad beror på graden av skada på vävnaderna i binjurarna. Om de dör mycket snabbt utvecklas en Addison-kris, långsamt - kronisk hypokorticism.
Akut binjurebarksvikt har följande symtom:
- blekhet i huden som uppstår plötsligt, medan fingertopparna blir blåaktiga;
- största svagheten;
- palpitationer;
- kräks;
- smärta i buken, utan en specifik lokalisering;
- frekventa episoder av diarré;
- sällsynt behov av att kissa.
Vissa patienter upplever muskelkramper. Dessutom, om orsaken till sjukdomen är en meningokockinfektion, läggs ett svartbrunt utslag till ovanstående symtom på binjurebarksvikt. När det trycks på huden med genomskinligt glas försvinner det inte.
Bjurebarksvikt hos barn kan utvecklas mot bakgrund av vanliga SARS, vaccination, tarmsjukdomar, stressiga situationer. Dessutom är spädbarn födda från en sätespresent eller med hypoxi i riskzonen. Symtom på binjurebarksvikt hos små barn är desamma som hos vuxna.
Akut sjukdom i de flesta fallutvecklas utan föregående varningstecken. Med en kraftig försämring av välbefinnandet är det nödvändigt att ringa en ambulans. I avsaknad av snabb intervention från läkare, hamnar patienten i koma, som ofta slutar med döden.
Hos både män och kvinnor uppträder symtomen på kronisk binjurebarksvikt efter att ha varit i en stressig situation. Som provocerande faktorer kan vara: psyko-emotionell instabilitet, olika skador, infektionssjukdomar.
Kronisk binjurebarksvikt har följande symtom:
- Ökad pigmentering av hud och slemhinnor. Detta tillstånd uppstår med primär hypokorticism. Och med sekundär binjurebarkinsufficiens, och med tertiär, uppstår aldrig färgning av slemhinnor och hud. Först och främst börjar de områden som är minst benägna att täckas av kläder (nacke, ansikte, handflattor), såväl som områden som alltid har en mörkare nyans (pungen hos män, armhålor, perineum, bröstvårtgården) att mörkna. Dessutom färgas slemhinnorna i kinderna, tungan, tandköttet, slidan och ändtarmen. Graden av hyperpigmentering vid binjurebarksvikt beror direkt på patologins varaktighet. Det kan vara både ljust, påminna om en solbränna, och uttalat, manifestera sig i mörka områden och skapa effekten av mycket smutsig hud. Med den autoimmuna karaktären hos primär hypokorticism uppträder vitiligofläckar på de färgade områdena.(helt depigmenterade områden).
- Viktminskning. Detta beror på en betydande brist på näringsämnen i kroppen. Samtidigt kan en person gå ner både en liten mängd kilogram och mer än 15, vilket leder till undernäring.
- Beteendestörningar. Med utvecklingen av primär hypokorticism klagar patienter på: konstant irritabilitet, apati, uttalad muskelsvaghet, depression. Mot bakgrund av dessa tillstånd inträffar både partiell och fullständig förlust av arbetsförmåga.
- Matsmältningsstörningar. Karakteristiska tecken på primär kronisk binjurebarksvikt är: brist på aptit; illamående; smärta i buken, utan en tydlig lokalisering; anorexi; kräkas; omväxlande diarré och förstoppning.
- Sänk blodtrycket. En egenskap hos sjukdomen är en minskning av hastigheten med 5-10 mm Hg. Samtidigt bedömer patienterna sitt tillstånd som tillfredsställande.
- Sug efter s alt mat, darrande muskler och svaghet på fastande mage. Dessa tillstånd försvinner efter en måltid. Med sekundär binjurebarksvikt känner patienterna inget sug efter s alt mat. Svaghet och darrningar uppstår flera timmar efter att ha ätit.
Dessutom är ett symptom på binjurebarksvikt hos kvinnor en minskning av libido och ett upphörande av kroppshårväxten.
Föräldrar bör ta sitt barn till läkare om de har: dåsighet, kräkningar utan anledning, sug efter s alt mat. Om, mot bakgrund av dessa stater,mörkare av ärr, veck, slemhinnor i munhålan, detta indikerar närvaron av kronisk binjurebarksvikt.
Diagnos
Läkaren kan misstänka förekomsten av patologi redan under intervjun och undersökningen av patienten.
För att bekräfta diagnosen och fastställa sjukdomsformen, ordinerar specialisten följande laboratorietester:
- Blodprov. Läkaren är intresserad av nivån av kortisol (vid insufficiens reduceras den alltid), ACTH (i den primära formen ökar dess indikator, i andra fall minskar den), aldosteron.
- Urinanalys. Utvecklingen av sjukdomen åtföljs av en minskning av kortisolmetaboliter i de primära och sekundära formerna av patologi.
Som indikerat kan ett stimuleringstest beställas. Dess väsen är som följer: blod tas från patienten och nivån av kortisol i den bestäms. Han injiceras sedan med syntetisk ACTH. En andra studie genomförs efter 30 och 60 minuter. Norm alt ökar nivån av kortisol minst 4 gånger. Om dess nivå är lägre indikerar detta närvaron av binjurebarksvikt. Testet utförs kl. 08:00, eftersom det är vid denna tidpunkt som den största aktiviteten av de nödvändiga hormonerna observeras.
Dessutom ordinerar läkaren en undersökning med hjälp av instrumentella metoder:
- Ultraljud av binjurarna. Om bildtagning är svår remitteras patienten för en datortomografi.
- MRT av hjärnan. Under studien bedöms tillståndet hos hypofysen och hypotalamus.
Baserat på resultaten från laboratorie- och instrumentdiagnostik kan läkaren ställa en korrekt diagnos och avgöra vilken form av sjukdomen patienten lider av (primär, sekundär eller tertiär). Efter det är det nödvändigt att ta reda på graden av kränkning av metaboliska processer. För att göra detta måste patienten donera blod för en allmän analys. Dessutom är ett elektrokardiogram obligatoriskt. Denna studie låter dig bedöma hjärtats tillstånd och hur mycket förändringar i blodets elektrolytsammansättning påverkade dess arbete.
Diagnos av sjukdomen hos barn görs på samma sätt som hos vuxna.
Behandling
Vid ett anfall av akut binjurebarksvikt måste du omedelbart ringa ambulans. Vid ankomst till sjukhuset placeras patienten omedelbart på intensivvårdsavdelningen.
Behandling för binjurebarksvikt i dessa fall inkluderar:
- Administrering av stora mängder glukos och koks altlösning intravenöst. Detta är nödvändigt för att normalisera vatten- och elektrolytbalansen. Samtidigt övervakas natrium- och kaliumnivåerna i blodet konstant.
- Intravenös administrering av syntetiska hormoner. I de flesta fall används "Prednisolon" ("Hydrokortison" hos små barn) för detta ändamål. Efter att kroppen återhämtat sig från chocktillståndet administreras läkemedlet intramuskulärt.
- Normalisering av blodtryck. Med en signifikant minskning av frekvensen injiceras patienten med Mezaton, Dobutamin, Adrenalin eller Dopamin.
- Elimineringpatologi som framkallade attacken. För detta kan både konservativa och kirurgiska behandlingsmetoder användas.
Efter att ha stoppat attacken överförs patienten till den allmänna avdelningen.
I enlighet med kliniska riktlinjer, vid kronisk binjurebarksvikt, måste patienten injiceras med syntetiska glukokortikoider. En mild grad av sjukdomen korrigeras av läkemedlet "Cortisone". Om patologin är uttalad, ordinerar läkaren dessutom "Prednisolon" och "Fludrokortison". Den senare är en analog till mineralkortikoiden aldosteron.
Denna kombination beror på att det är omöjligt att utföra behandling med enbart glukokortikoider. Annars mår vuxna betydligt sämre och barn upplever dålig viktökning, uttorkning, mental retardation.
Övervakning av patientens hälsa utförs månadsvis, efter normalisering av alla nödvändiga indikatorer - 4 gånger om året. Vid behov görs justeringar av behandlingsregimen.
Matens egenskaper
Diet för binjurebarksvikt spelar en viktig roll.
Korrigering av kosten utförs i enlighet med följande principer:
- Kaloriinnehållet i måltider bör ökas med 25%.
- Du måste få tillräckligt med animaliskt protein i kroppen. För att göra detta måste fisk och kött alltid finnas på menyn.
- Det rekommenderas att ge företräde åt lättsmält kolhydratmat. För att fylla på fettnivån måste du regelbundet inkludera smör i menyn.
- Mängden bordss alt kan lämnas densamma. Det är nödvändigt att minska konsumtionen av katrinplommon, aprikoser, fikon, russin till ett minimum och utesluta bananer och bakad potatis från kosten. Detta beror på behovet av att begränsa intaget av kaliums alter i kroppen.
- Det är förbjudet att äta friterad mat. Sådana rätter innehåller giftiga föreningar som skapar en extra belastning på de inre organen.
- Färskpressade juicer, bär och frukter bör finnas på menyn dagligen.
patienter, mot bakgrund av binjurebarksvikt, utvecklar ofta mag- och duodenalsår. I närvaro av denna patologi justerar läkaren kosten.
Konsekvenser
Mot bakgrund av aldosteronbrist uppstår uttorkning. Detta tillstånd fortskrider gradvis eftersom natrium fortsätter att förloras i stora mängder. Samtidigt finns det en överskottsansamling av kalium. Det naturliga resultatet är ett misslyckande i funktionen av organen i matsmältningssystemet. Dessutom störs hjärtats arbete. När kalium stiger till en nivå av 7 mmol/l kan det sluta.
Brist på kortisol är farligt eftersom glykogenproduktionen störs. Detta ämne är den huvudsakliga lagringsformen av glukos i levern. Med sin brist i hypofysen lanseras processen för ökad produktion av ACTH, vilket som ett resultat provocerar syntesen av inte bara kortisol utan ocksåmelanotropin. Det senare är orsaken till hyperpigmentering av hud och slemhinnor.
Förebyggande
Tillståndet i Addisonkrisen är nästan omöjligt att förhindra. När det dyker upp är det främsta villkoret för en framgångsrik prognos att medicinsk vård kommer i tid.
Förebyggande av kronisk binjurebarksvikt består i genomförandet av underhållsbehandling, som i sin tur är baserad på användning av syntetiska hormoner. Doseringen och schemat beräknas endast av den behandlande läkaren på individuell basis. Om du mår sämre gör specialisten justeringar av mötena.
Avslutningsvis
Bjurarna är ett parat organ som producerar vitala ämnen. Under påverkan av olika negativa faktorer störs processen för hormonproduktion. Mot bakgrund av kortisol- och aldosteronbrist utvecklas binjurebarksvikt.
Sjukdomen kan ha flera former: primär, sekundär och tertiär. Den första anses vara den farligaste, eftersom det är hon som är förknippad med nederlaget för binjurarna själva. I andra fall störs hypofysens och hypotalamus arbete.
Patologi kan också ha både akut och kronisk förlopp. I det första fallet måste du omedelbart ringa en ambulans. Detta beror på det faktum att ett sådant tillstånd utan tidiga ingrepp leder till döden. Den kroniska formen behandlas med syntetiska hormoner.
