Chorea är en patologi i nervsystemet. Det tillhör formerna av hyperkinesi. Sjukdomen åtföljs av problem med de subkortikala noderna i hjärnan. Det kan identifieras med karakteristiska tecken: episodiska, planlösa, kaotiska ryckningar i armar och ben, ibland i bålen. I de senare stadierna finns psykiska och intellektuella störningar, problem med koordination och egenvård. Hos barn förväxlas chorea ofta med normal ökad aktivitet. Faktum är att vid de första manifestationerna av patologi måste du söka kvalificerad hjälp.
Termen "chorea"
Termen används i två fall. Det kan beteckna oberoende sjukdomar som tillhör denna grupp (till exempel chorea minor eller Huntingtons chorea). Det används också för att beskriva några av de syndrom som förekommer vid olika sjukdomar. Själva ordet "chorea" är hämtat från det grekiska språket, där det betecknar en viss typ av dans. Detta förklarar de första symptomen på sjukdomen, sommanifesteras i plötsliga, okoordinerade, ryckiga, snabba rörelser av bålen och extremiteterna. Patientens beteende är verkligen som en ofrivillig, oordnad dans. En gång i tiden kallades chorean för "Dansen av St. Vitus". Detta namn är förknippat med en gammal tro om Saint Vitus, som aktivt spred kristendomen, för vilken han torterades av romerska soldater. Efter hans död blev en legend populär att om någon utför en aktiv dans nära hans grav på hans födelsedag, kommer han att få en laddning av livlighet och energi i ett helt år.
Reasons
Orsakerna till sjukdomen kan ha olika ursprung, men oftast orsakas chorea av ärftliga faktorer eller genetiska störningar.
Mindre vanligt är chorea orsakad av infektionssjukdomar som tuberkulös meningit, viral encefalit, neurosyfilis, borrelios, kikhosta. Förekomsten av chorea kan också associeras med metabola störningar (om det finns Fabrys sjukdom, hyperglykemi, hypertyreos eller Wilson-Konovalovs sjukdom), förgiftningar (förgiftning med orala preventivmedel, kvicksilver, litium, digoxin, antipsykotika, levodopa), autoimmuna patologier (som t.ex. som antifosfolipidsyndrom, systemisk lupus erythematosus, multipel skleros). Bland orsakerna som provocerar uppkomsten av sjukdomen nämner läkare också skador på hjärnans struktur. Dessa inkluderar tumörbildningar, hypoxisk encefalopati, kraniocerebrala skador, stroke.
Vanliga tecken
Chorea är en sjukdom som manifesteras av slumpmässiga, kaotiska, kortvariga kroppsrörelser. I vissa fall kan dessa rörelser uppfattas som normala, adekvata, karakteristiska för en frisk person, oroad över något. I andra liknar de en känslomässig, okontrollerbar dans. Ryckningar kan vara ensidiga eller bilaterala, men de saknar synkronitet.
Beroende på vilken form av patologi som upptäcks finns det manifestationer av korea. Om en person har något uttalad koreisk hyperkinesi, så finns det i hans beteende lätt motorisk ångest, åtföljd av motorisk disinhibition, ökad emotionalitet, vissa upptåg, kinkiga rörelser, otillräckliga gester.
Klart uttryckta former av chorea manifesteras i form av säregna rörelser av "djävulen på ett snöre". En uttalad form av choreisk hyperkinesis förvränger gångrörelser, tal och ansiktsuttryck. Patientens gång är inte bara konstig, utan också något "clownisk". Chorea, vars symtom är extremt allvarliga, tillåter ingen rörelse alls. Patienter med en allvarlig form av patologi är beroende av sin omgivning, eftersom de inte kan röra sig och tjäna sig själva fullt ut i vardagen.
Huntington's Chorea
Denna patologi visar sig i de flesta fall i en ålder av 35 till 45 år. Chorea, vars symtom, förutom typisk hyperkinesis, också bär på personlighetsstörningar och demens (nedsatt intelligens), utvecklas gradvis, ibland är det till och med svårt att spåra ögonblicket när det börjadedyka upp. De första våldsamma rörelserna uppstår som regel i ansiktet. De kan förväxlas med slumpmässiga motoriska automatismer (detta är att sticka ut tungan, rynka pannan, slicka om läpparna, öppna munnen). Sjukdomens progression manifesteras i utvecklingen av hyperkinesis i bålen och extremiteterna. Den svåra formen kännetecknas av försämring av tal, minne, sväljningsprocesser, självbetjäningsnivå och slutar med demens. Starten för Huntingtons chorea är psykiska störningar i form av hallucinatoriska-paranoida, affektiva och beteendestörningar.
Neuroacanthocytosis
Patienter med neuroakantocytos lider inte bara av choreisk hyperkinesi, utan också av akantocytos (formen på röda blodkroppar förändras). Ett särdrag i denna patologi är atrofi (svaghet i musklerna i de övre och nedre extremiteterna). Bland andra egenskaper hos sjukdomen finns: oral hyperkinesis med tuggrörelser, ryckningar i läpparna, utskjutande tunga och andra grimaser. Med neuroakantocytos biter patienten ofrivilligt sin tunga, läppar och den inre ytan av kinderna till blodet. Demens och epileptiska anfall är komplicerande faktorer i denna sjukdom.
Lesch-Nyhans sjukdom
Medfödda sjukdomar i nervsystemet hindrar en person från att leva ett helt liv. Lesch-Nyhans sjukdom hör också till sådana patologier. Huvudorsaken till utvecklingen av patologi är en ärftlig brist på hypoxantin-guaninfosforibosyltransferas. Denna chorea hos barn åtföljs av allvarliga störningar i nervsystemets funktion.system. Patologi provocerar också ökad produktion av urinsyra.
Från och med de första månaderna i livet har barnet en utvecklingsförsening. Lemmarnas stelhet manifesterar sig från den tredje månaden. Från det andra levnadsåret har barnet ansiktsgrimaser, som åtföljs av tecken på lesioner i pyramidkanalen och mental retardation. Ett litet barn kan skada sig själv fysiskt genom att bita sina läppar eller fingrar.
Godartad chorea
Benign chorea hos barn uppträder i spädbarnsåldern eller tidig barndom. Patologi avser ärftliga sjukdomar. Generaliserad hyperkinesi i denna sjukdom avtar endast när barnet sover. Denna typ av patologi skiljer sig från Huntingtons chorea i ett icke-progressivt förlopp och i den normala utvecklingen av intellektet. Vid högre ålder, med godartad chorea, kan du uppnå en minskning av hyperkinesi om du kontaktar en vårdcentral i tid.
Sekundära former av chorea
De två vanligaste sekundära formerna av patologi är: mindre chorea och chorea hos gravida kvinnor.
Den första kallas också Sydenhams chorea. Exacerbationer av streptokockinfektion eller reumatism kan provocera dess förekomst. Den milda formen kännetecknas av överdrivna grimaser, uttrycksfulla gester och ohämmade rörelser. Mer komplexa former av koreisk hyperkinesis manifesteras i det faktum att det är svårt för patienten att röra sig, tala norm alt, till och med andas. Med sjukdomen finns det också "toniska" knä- och "frysande" reflexer, känslomässiga och affektiva störningar, musklerhögt blodtryck.
Hos gravida kvinnor är chorea en sjukdom som kommer tillbaka från barndomen. Det vill säga de kvinnor som stötte på mindre chorea i barndomen hamnar i riskzonen. Patologi kan manifestera sig under den första graviditeten vid 2-5 månader. Med det efterföljande förloppet av den "intressanta" situationen kan chorea också uppstå. Behandling i sådana fall utförs sällan, eftersom sjukdomen försvinner av sig själv efter en abort eller efter förlossning.
Chorea rheumatica
Inkomsten av sjukdomen inträffar mot bakgrund av förvärrad reumatism eller endokardit, som åtföljs av skador på hjärtklaffarna. Många fall av sjukdomen är inte förknippade med denna faktor, och sjukdomen visar sig av sig själv.
Reumatisk chorea drabbar oftast barn mellan 6 och 15 år. Hos flickor är patologin vanligare. I det första skedet kan sjukdomen inte orsaka oro, eftersom symtomen är begränsade till grimaser och föräldrar tar det som ett skämt. Processen fortsätter med små ofrivilliga rörelser av extremiteterna, som börjar från fingertopparna och sprider sig gradvis över hela kroppen. En vecka senare börjar en period av manifestation, när barnets rörelser blir snabba och svepande. Detta tillstånd hindrar barnet från att fortsätta sina normala aktiviteter, det vill säga äta, gå, skriva.
Reumatisk chorea förvränger barnets ansikte med tusentals grimaser. Allvarliga former av sjukdomen hindrar patienten från att stå, svälja, tala, medan kroppen ständigt rör sig. Om korea diagnostiseras,behandling måste utföras noggrant och brådskande.
Diagnos
Mistankar om chorea uppstår från en persons konstiga beteende. Vid en förundersökning bör läkaren föra ett samtal med patienten eller med dennes anhöriga. I synnerhet är det viktigt att ta reda på om någon annan i familjen hade denna sjukdom, hur länge sedan symtomen på chorea dök upp, om patienten tog mediciner eller hade inflammatoriska besvär. Därefter måste specialisten bedöma de ofrivilliga rörelserna. Det är också nödvändigt att diagnostisera och beskriva sjukdomar som kan åtfölja chorea och orsaka allvarliga intellektuella avvikelser. Symtom på sådana sjukdomar uppträder inte alltid. Ibland, för att upptäcka en sådan patologi i ett tidigt skede, utförs en hel rad undersökningar. Ett blodprov kommer att visa nivån av koppar i blodet och närvaron eller frånvaron av tecken på inflammatoriska reaktioner. Dessutom utförs datortomografi, magnetisk resonanstomografi, elektroencefalografi.
Behandling
Chorea är en patologi som inte tillåter patienten att leda en normal, fullfjädrad livsstil, så behandlingen bör vara aktuell och omfattande. Behandlingstaktiken beror direkt på orsakerna till sjukdomen. Till exempel, vid Wilson-Konovalovs sjukdom, ordineras patienten dieter med ett minimum innehåll av koppar och läkemedel vars verkan är inriktad på att minska dess absorption.
Vid Huntingtons chorea ordineras antipsykotika och bensodiazepiner. Om choreaorsakas av kronisk brist på blodtillförseln till hjärnan, då behövs läkemedel som sänker blodtrycksnivån. Med vaskulit utförs hormonbehandling. Om mycket generaliserade symtom uppträder bör behandlingen vara omfattande.
Det är möjligt att minska intensiteten av ofrivilliga rörelser med hjälp av kirurgiska ingrepp, när de ventrolaterala kärnorna i talamus förstörs. Med chorea måste du ta läkemedel som förbättrar hjärnans funktion och näring, samt B-vitaminer.
