Hur visar sig en sjukdom som pemphigus? Behandling och symtom på denna sjukdom kommer att diskuteras nedan. Du kommer också att lära dig om orsakerna till denna patologiska process och hur du diagnostiserar den.
Grundläggande information
Pemphigus, på bilden i den här artikeln, är en grupp sällsynta men mycket allvarliga, potentiellt dödliga och invalidiserande autoimmuna vesikulobulösa sjukdomar som påverkar huden och slemhinnorna.
Specialister identifierar följande typer av denna sjukdom:
- pemphigus vulgaris;
- vegetativ form;
- bladformad;
- seborroisk (kan ha namn som Senier-Uschers syndrom eller erytematös).
Allmänna egenskaper hos sjukdomen
Pemphigus vulgaris är en kategori av sjukdomar i subkutan vävnad och hud, som uppträder i kronisk form, med frekventa återfall.
Den här sjukdomen är hormonellt beroende. Det kännetecknas av ett progressivt förlopp, såväl som bildandet av intraepidermala blåsor.
Pemphigus vulgaris drabbar oftast personer som är 50 år och äldre.
Varför uppstår denna sjukdom? Oorsakerna till utvecklingen av denna sjukdom, det finns bara hypoteser.
Pemphigus: de mest sannolika orsakerna
Innan behandlingen av sjukdomen i fråga påbörjas är det mycket viktigt att ta reda på varför denna autoimmuna sjukdom har uppstått hos en viss patient. Tyvärr är det ganska svårt att hitta orsaken till utvecklingen av pemphigus. Experter har kämpat med detta problem i många decennier. Under denna tid lade de bara fram hypoteser:
- Exogena faktorer, det vill säga att ta mediciner, inklusive penicillin och dess derivat, olika interferoner och andra.
- Endogena faktorer, inklusive immun- och genetiska faktorer.
- Fysiska faktorer (kan påverkas av omfattande brännskador och strålning).
- Endokrina (till exempel hormonsvikt i människokroppen).
- Virus (herpesvirus).
- Intag av vissa livsmedel.
Baserat på dessa faktorer som förklarar den sannolika förekomsten av sjukdomen drar vi slutsatsen: pemphigus vulgaris kan vara immunologisk, endokrin, smittsam, neurogen, giftig, etc. Det bör dock noteras att det fortfarande är okänt om sådana förändringar är primära eller av sekundär karaktär, som svar på inverkan av grundorsaken.
Oförmågan att identifiera den exakta orsaken till den aktuella autoimmuna sjukdomen försvårar därför diagnosen i rätt tid, så många människor utvecklar ofta allvarliga komplikationer.
Generationsmekanism
Hur går det tillutvecklingen av en sjukdom som pemphigus? Du kan se ett foto av det inledande skedet av denna sjukdom i den här artikeln. Experter säger att orsaken till utvecklingen av en sådan patologisk process är bildandet av autoaggressiva antikroppar mot proteiner som tillhör familjen desmoglein. De senare är ett slags "lim" som förbinder intilliggande epidermala celler genom speciella kopplingselement som kallas desmosomer.
Efter att aktiverade lymfocyter och autoantikroppar angriper desmogleiner separeras epidermiscellerna från varandra och överhuden blir porös och "klibbig", vilket gör att den lätt exfolierar och utsätts för penetrering av olika svampar och bakterier. I medicinsk praxis kallas detta fenomen vanligtvis för akantolys.
Som ett resultat av den beskrivna processen har patienten blåsor på huden, såväl som i dess tjocklek. Samtidigt är de fyllda med exsudat och ständigt festliga. Med tiden exfolierar bubblorna från integumentet, exponerar vävnaderna och bildar purulenta och infekterade sår. I avancerade fall kan sådana formationer täcka nästan hela människokroppens yta.
Historisk bakgrund
Inledningsvis visste experter nästan ingenting om dermatologiska sjukdomar. Samtidigt applicerades termen "pemphigus" på alla lesioner i slemhinnor och hud, som åtföljdes av akantolys, bildandet av vesikler och avlossning av integumentet med utveckling av suppurerande sår. Men 1964, i en av de medicinska tidskrifterna,en artikel som förändrade läkarnas förståelse för sjukdomen i fråga, liksom inställningen till dess diagnos och behandling. Sedan dess har förekomsten av antikroppar mot desmogleins i blodplasma hos patienter blivit huvudkriteriet för att upptäcka pemfigus.
Förresten, en annan artikel publicerades 1971, som i detalj undersökte den autoimmuna naturen och mekanismen för utvecklingen av denna sjukdom.
Huvudsymptom
Blådor på huden, till följd av utvecklingen av vulgaris eller vanlig pemphigus, är det allra första tecknet på utvecklingen av sjukdomen. Det bör noteras att denna typ av sjukdom är vanligast. Enligt experter står den för upp till 77 % av alla identifierade former av pemfigus.
Sår i form av blåsor påverkar inte bara patientens hud, utan även slemhinnan i mun och svalg. Därefter spreds de till armar och ben, yttre könsorgan, ansikte och mer.
Vad bör du veta om dessa dermatologiska tillstånd? Som regel utvecklas pemphigus plötsligt. Samtidigt bildas spända blåsor av liten storlek på till synes frisk hud, som blir tröga med märkbar hastighet. Deras innehåll är en klar serös vätska (något grumlig).
Efter att paplerna öppnats bildas eroderade ytor som sedan läker, men lämnar spår av brun pigmentering.
Denna autoimmuna sjukdom kännetecknas av ett allvarligt kroniskt förlopp. Vart iDet bör noteras att vissa personer utan behandling upplevde spontan förbättring, följt av en exacerbation.
Mycket ofta åtföljs pemphigus vulgaris av en sekundär infektion (candidiasis).
På grund av förlust av protein, vätska och smittsamma konsekvenser är prognosen för denna sjukdom i allvarliga former ogynnsam.
Sjukdomsupptäckt
Hur upptäcks pemphigus vulgaris? Diagnos av denna sjukdom utförs på ett sjukhus. I detta fall upptäcks förekomsten av sjukdomen på basis av kliniska symtom och testresultat.
Den första inkluderar:
- Asboh-Hansen symptom. Detta tecken avslöjas genom att trycka ett finger eller ett täckglas på en hel (det vill säga ännu inte öppnad) bubbla. Denna procedur bidrar till exfoliering av epidermis i området som ligger intill papeln, samt en ökning av dess yta på grund av trycket från vätskan inuti.
- Nikolskys symptom. Detta symptom upptäcks i processen att fånga delar av urinblåsan med pincett och gnugga en del av till synes intakt hud nära platsen för lesionen med ett finger. I detta fall sker avlossning av epidermis.
Det bör noteras att de listade symtomen på pemphigus vulgaris inte är specifika, utan diagnostiska. Samtidigt måste man komma ihåg att sådana manifestationer kan förekomma med andra sjukdomar.
Laboratorietester
Hur diagnostiseras pemphigus vulgaris? Behandling för dettaautoimmun sjukdom bör utövas först efter en medicinsk undersökning. För att upptäcka en sådan sjukdom, använd:
Histologisk analys som involverar undersökning av utstryk eller så kallade blåsavtryck för att identifiera akantolytiska celler (det vill säga epidermala celler som har genomgått morfologiska förändringar)
Det bör särskilt noteras att baserat på data från histologisk analys är det omöjligt att dra en slutsats om utvecklingen av en autoimmun sjukdom. Detta beror på att det finns andra sjukdomar med liknande bild.
Immunofluorescerande metod för att detektera intracellulära avlagringar av immunglobulin G och A, samt för att bestämma de huvudsakliga och sekundära antigenerna - desmoglein-3 och desmoglein-1. Den här diagnosmetoden är den mest exakta
Således ställs diagnosen pemphigus vulgaris på basis av kombinerade data om kliniska symtom och den kliniska bilden av sjukdomen, såväl som resultaten av immunfluorescerande och histologiska undersökningsmetoder.
Behandling
I början av utvecklingen av pemphigus vulgaris ordineras patienten glukokortikoider. Läkemedlen i denna grupp tas i laddningsdoser. Utnämningen av ett sådant läkemedel i stora mängder har viktiga indikationer. När det gäller kontraindikationer och biverkningar är de sekundära.
Vilka glukokortikoider skrivs ut för den aktuella sjukdomen? Läkemedel för behandling av vulgära vesiklar kan vara följande: Prednisolon, Dexametason och Triampcinolon.
Efter förbättringen av patientens tillstånd, alltsåär i frånvaro av nya blåsor, reduceras dosen av läkemedel gradvis och övergår till underhåll för att förhindra återfall. Sådan behandling av patienter är ganska långdragen.
Förutom glukokortikoider kan patienter ordineras cytostatiska immunsuppressiva medel, inklusive metotrexat, azatioprin eller prospidin. De är nödvändiga för att lindra de biverkningar som har uppstått efter att ha tagit viktiga mediciner.
Andra terapier
Om det finns indikationer kan patienten vid autoimmuna sjukdomar ordineras antibiotika, samt läkemedel som stödjer det kardiovaskulära systemet, reglerar blodtrycket och normaliserar lever och njurar.
Det är också obligatoriskt att ta kaliumh altiga produkter, kalcium och vitaminer. För extern behandling av pemfigus kan antiinflammatoriska läkemedel, örttinkturer och dekokter användas.
Det bör också noteras att beroende på patientens tillstånd kan procedurer som hemasorption, blodtransfusion och plasmaferes förskrivas.
