Som regel är hypogonadotrop hypogonadism förknippad med underutveckling av könsorganen och sekundära sexuella egenskaper. Fett- och proteinmetabolismen inom patologin är också försämrad, vilket orsakar fetma, kakexi, störningar i skelettsystemet och störningar i hjärtat.
Vilka läkare ska jag kontakta?
Det bör noteras att manlig och kvinnlig hypogonadotrop hypogonadism är olika.
Diagnos och behandling av sjukdomen utförs gemensamt av endokrinologer, gynekologer och gynekologer-endokrinologer, om patienten är en kvinna, och androloger, om patienten är en man.
Basen för behandlingen är hormonbehandling. Vid behov är operation, plastikkirurgi indicerat.
Hur klassificeras sjukdom?
Hypogonadism kan vara primär eller sekundär. Den primära formen provoceras av en kränkning av funktionaliteten hos testikelvävnaden på grund av en defekt i testiklarna. Kränkningar på kromosomnivå kan provocera aplasi eller hypoplasi av testikelvävnaden, manifesterad i frånvaro av androgenutsöndring eller otillräcklig produktion för fullständig bildningsexuella organ och sekundära sexuella egenskaper.
Hypogonadotrop hypogonadism hos pojkar uttrycks i mental infantilism.
Den sekundära formen orsakas av en kränkning av hypofysens struktur, en minskning av dess gonadotropa funktion eller skador på hypotalamus centra, som påverkar hypofysen och reglerar dess aktivitet. Sjukdomen tar sig uttryck i psykiska störningar.
Både primära och sekundära former kan vara medfödda eller förvärvade. Patologi kan bidra till infertilitet hos män i 40–60 % av fallen.
Sjukdomsorsaker hos män
Låga androgener kan orsakas av en minskning av mängden hormoner som produceras eller av det patologiska tillståndet i själva testiklarna, dysfunktion i hypotalamus och hypofysen.
Till etiologin för den primära manifestationen av sjukdomen kan tillskrivas:
- medfödd underutveckling av gonaderna, som uppstår med genetiska defekter,
- testikelaplasi.
Predisponerande faktorer inkluderar:
- kränkning av testikelnedstigning;
- exponering för giftiga ämnen;
- administrera kemoterapi;
- exponering för organiskt baserade lösningsmedel, nitrofuraner, bekämpningsmedel, alkohol, tetracyklin, högdoshormonbaserade läkemedel etc.;
- sjukdomar av smittsam natur (påssjuka, mässling, orkit, vesikulit);
- närvaro av strålningssjuka;
- förvärvad testikelsjukdom;
- twistspermatisk sladd;
- testikeltorsion;
- atrofisk process efter operation;
- hernia excision;
- scrotal operation.
Vid primär hypogonadism sker en minskning av nivån av androgener i blodet. En kompensatorisk reaktion av binjurarna utvecklas, produktionen av gonadotropiner ökar.
Störningar i hypotalamus och hypofysen leder till den sekundära formen (inflammatoriska processer, neoplasmer, störningar av blodkärl, patologi för fostrets intrauterin utveckling).
Bidra till utvecklingen av sekundär hypogonadism kan:
- tillväxthormon hypofysadenom;
- adrenokortikotropiskt hormon (Cushings sjukdom);
- prolaktinom;
- dysfunktion i hypofysen eller hypotalamus efter operation;
- åldrandeprocessen, som provocerar fram en minskning av testosteron i blodet.
I den sekundära formen finns en minskning av gonadotropiner, vilket leder till en minskning av produktionen av androgener i testiklarna.
En form av sjukdom som drabbar män är en minskning av spermieproduktionen med en normal testosteronnivå. Det är mycket sällsynt att se en minskning av testosteronnivåerna med normala spermienivåer.
Symtom på sjukdomen hos män
Hypogonadotrop hypogonadism hos män har sina egna kliniska manifestationer. De beror på patientens ålder, såväl som nivån av androgenbrist.
Om en pojkes testiklar är påverkadeföre puberteten, då bildas en typisk eunuchoidism. Skelettet blir oproportionerligt stort. Detta beror på fördröjningen av förbening i tillväxtzonen. Även skulderregionen och bröstkorgen släpar efter i utvecklingen, extremiteterna blir långa, skelettmusklerna är dåligt utvecklade.
Fetma av kvinnlig typ, gynekomasti, hypogenitalism kan noteras, vilket visar sig i en liten penisstorlek, frånvaro av veck i pungen, testikelhypoplasi, underutveckling av prostatakörteln, frånvaro av könshår, underutveckling av struphuvud, hög klangfärg i rösten
Med en sekundär manifestation av sjukdomen noteras ofta en stor patientvikt, ökad funktion av binjurebarken och störningar i sköldkörteln.
Om testikelfunktionen är nedsatt efter puberteten är symtomen på en sådan patologi som hypogonadotrop hypogonadism mindre uttalade.
Följande fenomen noteras:
- testikelreduktion;
- litet hår i ansiktet och på kroppen;
- förlust av hudens elasticitet och förtunning;
- nedsatt sexuell funktion;
- vegetativa störningar.
Att minska storleken på testiklarna är alltid förknippat med minskad spermieproduktion. Detta orsakar infertilitet, regression av sekundära sexuella egenskaper inträffar, muskelsvaghet, asteni noteras.
Diagnos av hypogonadism hos män
Diagnos utförs genom antropometri, undersökning och palpation av könsorganen, bedömning av kliniska symtom på pubertetsgraden.
Röntgenundersökning hjälper till att uppskatta benåldern. Densitometri används för att bestämma mättnaden av ben med mineraler. En röntgenbild av den turkiska sadeln avgör dess storlek och förekomsten av neoplasmer.
Uppskattning av benåldern gör att du kan avgöra när puberteten började genom tidpunkten för förbening av handens och handleden. Detta bör ta hänsyn till möjligheten till tidigare (för patienter födda i söder) och senare (för patienter födda i norr) förbening, samt det faktum att andra faktorer också kan orsaka försämrad osteogenes.
Forskning i spermielaboratoriet tyder på tillstånd som azo- eller oligospermi.
Innehållet av sådana hormoner anges:
- sexgonadotropiner;
- tot alt och gratis testosteron;
- luteiniserande hormon;
- gonadoliberin;
- anti-Müllerian hormon;
- prolaktin;
- estradiol.
I den primära formen av sjukdomen ökar nivån av gonadotropiner i blodet och i den sekundära formen sänks den. Ibland ligger deras nivå i omfördelningen av normen.
Bestämning av östradiol i blodserum är nödvändigt för kliniskt uttalad feminisering och sekundär manifestation av sjukdomen, i närvaro av tumörer i testiklarna som producerar östrogen, eller tumörer i binjurarna.
Ketosteroider i urin kan vara normala eller låga. Vid misstanke om Klinefelters syndrom indikeras en kromosomanalys.
Testikelbiopsi är det intekunna ge information för korrekt diagnos.
Behandling
Behandling av hypogonadotrop hypogonadism syftar till att eliminera huvudorsaken som orsakade patologin. Målet med terapin ligger i förebyggande åtgärder som bidrar till normalisering av sexuell utveckling, efterföljande restaurering av testiklarnas testikelvävnad och eliminering av infertilitet. Behandlingen utförs under överinseende av en urolog och en endokrinolog.
Hur elimineras hypogonadotrop hypogonadism hos män? Behandlingen beror på ett antal faktorer:
- klinisk form av patologi;
- allvarligheten av störningar i hypotalamus, hypofysen och reproduktionssystemet;
- närvaro av parallella existerande patologier;
- tidpunkt för sjukdomsdebut;
- patientens ålder.
Behandling av vuxna patienter är att korrigera nivån av androgener och eliminera sexuell dysfunktion. Infertilitet orsakad av medfödd hypogonadism kan inte behandlas.
Vid en primär medfödd anomali eller en förvärvad sjukdom, med bevarande av endokrinocyter i testiklarna, används stimulerande läkemedel. Pojkar behandlas med icke-hormonella läkemedel, medan vuxna patienter behandlas med hormonella läkemedel (androgener och gonadotropiner i små doser).
I avsaknad av reserv testikelfunktion är ersättningsterapi med androgener och testosteron indicerat. Hormonintag sker under hela livet.
I den sekundära formen av sjukdomen hos barn ochvuxna behöver använda hormonbehandling med gonadotropiner. Vid behov kombineras de med könshormoner.
Befästande behandling och fysisk träning visas också.
Operationen för sjukdomen består i att transplantera äggstocken med kryptorkism, med underutveckling av penis, plastikkirurgi används. För kosmetiska ändamål tillgriper de implantation av en testikel på syntetisk basis (i avsaknad av en nedsänkt testikel i bukhålan).
Kirurgi används med mikrokirurgiska tekniker tillsammans med kontroll av immunförsvaret, hormonnivåerna och det implanterade organet.
Under loppet av systematisk terapi minskar androgenbrist, utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper återupptas, styrkan återställs delvis, manifestationer av osteoporos och benåldersfördröjning minskar.
Hur sjukdomen fortskrider hos kvinnor
Hypogonadotrop hypogonadism hos kvinnor kännetecknas av underutveckling och ökad funktion hos äggstockarnas gonader. Den primära formen beror på medfödd underutveckling av äggstockarna eller skador under neonatalperioden.
Det finns en minskning av produktionen av könshormoner, vilket framkallar en ökning av nivån av gonadotropiner som stimulerar äggstockarna.
Analysen visar en hög nivå av hormoner som stimulerar folliklar och lutein, samt en låg nivå av östrogen. En minskad östrogennivå orsakar atrofi eller underutveckling av de kvinnliga könsorganen, bröstkörtlar, brist påmens.
Om äggstockarnas funktion var försämrad före puberteten, så saknas sekundära sexuella egenskaper.
Hypogonadotrop hypogonadism hos kvinnor i dess primära form noteras under följande förhållanden:
- medfödd sjukdom på genetisk nivå;
- medfödd ovariehypoplasi;
- infektiösa processer (syfilis, tuberkulos, påssjuka, strålning, kirurgiskt avlägsnande av äggstockarna);
- nederlag av autoimmun natur;
- testikelfeminiseringssyndrom;
- polycystiska äggstockar.
Sekundär hypogonadotrop hypogonadism hos kvinnor förekommer med patologi i hypofysen och hypotalamus. Det kännetecknas av ett lågt innehåll eller ett fullständigt upphörande av produktionen av gonadotropiner som reglerar äggstockarnas funktion. Denna process utlöses av inflammation i hjärnområdet. Sådana sjukdomar har en skadlig effekt och åtföljs av en minskning av effekten av gonadotropiner på äggstockarna.
Hur är sådana sjukdomar som hypogonadotrop hypogonadism hos kvinnor och graviditet relaterade? Ogynnsam intrauterin utveckling av fostret kan också påverka förekomsten av patologi.
Symtom på sjukdomen hos kvinnor
Starka symtom på en sjukdom i barnafödande perioden är en kränkning av menstruationen eller deras frånvaro.
Låga nivåer av kvinnliga hormoner leder till underutveckling av könsorganen, bröstkörtlar, nedsattavlagring av fettvävnad och dålig hårväxt.
Om sjukdomen är medfödd uppträder inte sekundära sexuella egenskaper. Kvinnor har ett sm alt bäcken och platta rumpor.
Om sjukdomen inträffade före puberteten förblir de sexuella egenskaperna som dök upp bevarade, men menstruationen upphör, underlivet atrofi.
Diagnostik
Vid hypogonadism sker en minskning av östrogennivåerna och en ökning av nivån av gonadotropiner. Med hjälp av ultraljud upptäcks en reducerad livmoder, osteoporos och försenad skelettbildning diagnostiseras.
Behandling av patologi hos kvinnor
Hur behandlas hypogonadotrop hypogonadism hos kvinnor? Behandlingen innebär ersättningsterapi. Kvinnor ordineras medicin, samt könshormoner (etinylestradiol).
Vid menstruation ordineras orala preventivmedel innehållande östrogener och gestagener, samt läkemedel "Trisiston", "Trikvilar".
Betyder "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" skrivs ut till patienter efter 40 år.
Behandling med hormonella medel är kontraindicerat under följande tillstånd:
- onkologiska tumörer i området för bröstkörtlarna och könsorganen;
- sjukdomar i hjärtat och blodkärlen;
- patologi i njurar och lever;
- tromboflebit.
Förebyggande
En sjukdom som hypogonadotrophypogonadism, har en gynnsam prognos. Prevention består av folkhälsoutbildning och övervakning av gravida kvinnor, samt hälsofrämjande aktiviteter.
