Myelodysplastiskt syndrom hänvisar till en grupp hematologiska patologier som orsakas av ett fel i produktionen av en eller flera blodkroppar, såsom röda blodkroppar, blodplättar eller vita blodkroppar i benmärgen. Låt oss överväga denna sjukdom i detalj, ta reda på dess huvudsakliga orsaker, symtom och ta reda på vad behandlingen är.
Beskrivning av sjukdomen
Myelodysplastiskt syndrom involverar ett ganska brett spektrum av patologier, som förenar en enda patogenetisk mekanism, som består av en kombination av dysplastiska förändringar i cytopeni och benmärg i det cirkulerande blodet. Var och en av de patologier som åtföljs av uppkomsten av detta syndrom orsakar en ökad risk för akut myeloid leukemi.
Nyligen har ett sådant fenomen som myelodysplastiskt syndrom (refraktär anemi) fått en enorm mängd vetenskapligt arbete, eftersom den faktiska frekvensenförekomsten av denna sjukdom har ökat markant, och den allmänt accepterade effektiva behandlingen har ännu inte utvecklats. Dessutom noterar experter en ökning av förekomsten av den primära formen av patologi, som kan påverka människor i ung ålder, vilket kan förklaras av en betydande försämring av miljösituationen i den moderna världen.
Det bör noteras att den huvudsakliga riskgruppen, där utvecklingen av myelodysplastiskt syndrom är mest sannolikt, främst är äldre patienter. Bland barn är det kanske undantaget från regeln, eftersom en så tidig upptäckt av ett sådant tillstånd är extremt svårt. Tänk sedan på huvudorsakerna till utvecklingen av denna patologi.
Huvudskäl
De flesta exempel på syndromet kan kategoriseras som en idiopatisk etiopatogenetisk form, där det inte är möjligt att exakt fastställa den bakomliggande orsaken till dess utveckling. Den sekundära formen av myelodysplastiskt syndrom förekommer uteslutande hos patienter med en onkologisk profil, och debuten av dess bildande inträffar vanligtvis under perioden efter användningen av kemoterapi. I denna kategori av patienter fortsätter syndromet extremt aggressivt, dessutom är det särskilt resistent mot läkemedelsbehandling. Läkemedel som används vid behandling av onkologiska patologier, till exempel cyklofosfamid med topotekan, har en skadlig effekt på genomet och provocerar därigenom utvecklingen av myelodysplastiskt syndrom (reflexanemi).
Det finnsett ganska brett utbud av de viktigaste orsakerna till risk, vilket eliminerar vilka, det kommer att vara möjligt att undvika bildandet av patologi. Dessa inkluderar rökning med exponering för joniserande strålning, bensenånga.
De flesta onkologer anser att detta syndrom fungerar som huvudbakgrunden för utvecklingen av en akut form av leukemi. Refraktär anemi är den vanligaste formen av denna sjukdom och många experter i praktiken identifierar dessa begrepp. Huvudskillnaden mellan refraktär anemi och den klassiska standardvarianten för att sänka koncentrationen av hemoglobin i blodet är att mot bakgrund av ett syndrom med överskott av blaster kan ett stort antal så kallade blastceller ansamlas i patientens benmärg, som utgör upp till trettio procent av den totala cellulära sammansättningen.
I utvecklingen av patogenesen av myelodysplastiskt syndrom är effektiviteten av cellproduktion i benmärgen av stor betydelse. Som ett resultat av organiska, morfologiska förändringar i benmärgen kan kompensatoriska mekanismer för den extramedullära formen av hematopoiesis utvecklas i patienters kropp. Ett liknande fenomen åtföljs dessutom av hepatosplenomegali.
Den patogenetiska grunden för sekundärt myelodysplastiskt syndrom består av försämrad proliferation, mognad av blodkroppar i benmärgen, vilket resulterar i bildandet av ett betydande antal blastkroppar som har absolut alla tecken på malignitet.
Riskfaktorer
Kviktiga riskfaktorer för syndromet inkluderar:
- Tillhör det manliga könet.
- Har vit hudfärg.
- Patienten är över sextio.
- Kemoterapi före sjukdom tillsammans med strålning.
- Påverkan av vissa kemikalier. Ett exempel är tobaksrök tillsammans med bekämpningsmedel, lösningsmedel.
- Exponering för kroppen av olika tungmetaller, såsom kvicksilver med bly.
Nästa kommer vi att ta reda på hur denna sjukdom kan yttra sig och vilka är dess huvudsakliga symtom.
Vilka är de huvudsakliga manifestationerna av syndromet?
Sannolika manifestationer av myelodysplastiskt syndrom med överskott av blaster kan först och främst vara uppkomsten av svaghet och andnöd. I de tidiga stadierna av sjukdomen visar sig detta syndrom ofta inte kliniskt. Ibland händer det att det diagnostiseras av en slump under ett rutinmässigt laboratorieblodprov. Liknande symtom kan bero på andra sjukdomar. I händelse av att en person upptäcker något av följande tecken, bör han omedelbart konsultera en läkare:
- Andnöd.
- Utvecklar svaghet tillsammans med att känna sig trött.
- Utseende av blek hudfärg.
- Blindbildning från även mindre blåmärken tillsammans med ökad blödning.
- Att se petekkier - platta, exakta blåmärken under huden lika stora som ett knappnålshuvud.
- Feber eller frekventa infektionersjukdomar.
Myelodysplastiska syndromsymtom
Den kliniska manifestationen av syndromet beror direkt på graden av myelopoiesinblandning. I detta avseende, i det inledande skedet av patologin, observerar patienterna en asymptomatisk period, som kan vara ganska lång. I situationer där myelodysplastiskt syndrom hos patienter uppstår på grund av ett dominerande symtomkomplex av anemisk natur, upplever patienterna ökad svaghet med kraftig blekhet på synlig hud och de har inte heller någon aptit.
Närvaron av en ökad predisposition för sjukdomar av smittsam natur indikerar utvecklingen av neutropeni. Dessutom har denna patientgrupp en ökad risk att utveckla inflammatoriska komplikationer. Det är sant att den trombocytopeniska komponenten av syndromet, som kan manifestera sig i uppkomsten av ett hemorragiskt symptomkomplex i form av ökad blödning, är den allvarligaste faktorn som påverkar patienters välbefinnande. Det kan också förekomma frekventa episoder av näsblod med utveckling av petechiala element av utslag på huden.
Kvalitativ diagnos av myelodysplastiskt syndrom (refraktär anemi) med ett överskott av blaster bör inkludera en bedömning av intensiteten av kliniska manifestationer, såväl som förändringar i indikatorer i den cellulära sammansättningen av inte bara perifert blod, utan även benmärg aspirera. Vid upptäckt av sådana tecken som refraktär anemi, leukocytopeni eller trombocytopeni, såväl som i kombinationen av alla dessa sjukdomar iäldre patienter bör antas ha syndromet.
Refraktär anemi kännetecknas av en kombination med anisocytos, dessutom med makrocytos, vilket kan visa sig i en ökning av den genomsnittliga cellvolymen i erytrocytserien. Det är viktigt att notera att trombocytopeni mot bakgrund av myelodysplastiskt syndrom oftast inte når ett kritiskt värde, men det kan åtföljas av en förändring i storleken på blodplättsceller. Det senare kommer att ske i form av en minskning av deras granularitet. Det är inte alls nödvändigt att observera en minskning av leukocytantalet. Det mest specifika kriteriet är en förändring i leukocytplasmagranularitet med närvaron av pseudo-Pelger-celler. Närvaron av en ökning av koncentrationen av monocytiska blodkroppar kommer att vittna till förmån för bildandet av kronisk leukemi av myelomonocytisk typ.
En diagnostisk teknik med hög precision, som har nästan hundra procent tillförlitlighet, är immunfenotypning tillsammans med cytokemisk analys av benmärgsaspirat, vilket gör att du kan bestämma specifika enzymer. Det bör noteras att sådana enzymer endast är karakteristiska för blastceller.
Låt oss överväga klassificeringen av myelodysplastiskt syndrom.
Sjukdomsklassificering
Inom modern medicin särskiljs följande typer av syndrom:
- Utveckling av refraktär anemi. Denna form av sjukdomen kan kvarstå i mer än sex månader. I det här fallet, i analysen av patientens blod, kommer sprängningarvara frånvarande eller förekomma i en enda ordning. I benmärgen observeras som regel erytroiddysplasi.
- Utveckling av refraktär anemi med sideroblaster. Denna form av patologi kan också kvarstå i mer än sex månader. Det blir inga sprängningar i patientens blodprov. Det finns också erytroiddysplasi i benmärgen.
- Utveckling av refraktär cytopeni med multilinjär dysplasi. I patientens blodprov saknas vanligtvis Auer-kroppar. När det gäller sprängningar är de också frånvarande eller förekommer i enstaka fall. Pancytopeni kan ses med en ökning av antalet monocyter. Inom benmärgen kommer dysplastiska förändringar att vara mindre än tio procent, Auer-kroppar saknas.
- Utveckling av refraktär anemi med ett betydande överskott av blaster-1. Det finns inga Auer-kroppar i patientens blod, och sprängningar utgör mer än fem procent. Parallellt observeras cytopeni med en ökning av antalet monocyter. I detta fall kommer dysplasi av en eller flera cellinjer att observeras i benmärgen, Auer-kroppar saknas.
- Utveckling av refraktär anemi med ett överskott av blaster-2. I patientens blod observeras en ökning av det totala antalet monocyter, och cytopeni är också närvarande. Sprängningar utgör upp till nitton procent, Auer-kroppar kan upptäckas. I benmärgen finns som regel dysplasi av en eller flera cellinjer samtidigt.
- Bildning av oklassificerbart myelodysplastiskt syndrom. Cytopeni observeras i patientens blod, och sprängningar i derasdet finns inga köer eller så sker de i en enda beställning. Auer kroppar är frånvarande. Inom benmärgen kan dysplasi av en megakaryocytisk linje observeras.
- Utveckling av myelodysplastiskt syndrom i samband med en isolerad deletion. Anemi kommer att observeras i blodprovet, och blaster kommer att utgöra mer än fem procent, trombocytos är inte uteslutet.
Diagnos
Diagnosen av sjukdomen ställs baserat på laboratoriedata. Som en del av studien tilldelas följande procedurer till patienten:
- Perifert blodprov.
- Benmärgsbiopsi följt av cytologi.
- Godkänd ett cytokemiskt, cytogenetiskt test.
Som en del av analysen av perifert blod hos personer som lider av patologi upptäcks som regel pancytopeni, mer sällan kan enlinjescytopeni upptäckas. Bland nittio procent av patienterna observerar läkare normocytisk eller makrocytisk anemi. Sextio procent av patienterna har neutropeni med leukopeni. Bland annat, hos de flesta patienter, noterar läkare förekomsten av trombocytopeni. Vad är mer diagnosen myelodysplastiskt syndrom?
Som en del av en benmärgsundersökning är det totala antalet celler vanligtvis norm alt eller förhöjt. Redan i ett tidigt skede kan läkare upptäcka tecken på dyserytropoes. Innehållet av blaster beror direkt på typen av syndrom, så deras antal kan vara norm alt eller ökat. I framtiden observerar läkaredysgranulocytopoiesis med dysmegakaryocytopoiesis. Hos vissa patienter är tecknen på dysplasi i benmärgen mycket milda. Som en del av den cytogenetiska studien diagnostiseras nästan alla patienter med en kromosomsjukdom. Låt oss nu överväga hur detta syndrom behandlas.
Vad är behandlingen för myelodysplastiskt syndrom?
Behandling
Tills nyligen var behandlingen av myelodysplastiskt syndrom endast symptomatisk. Idag utvecklar specialister nya metoder för terapi, men den effektiva behandlingen av denna grupp av sjukdomar är fortfarande ett av de svåraste problemen med modern hematologi. Hittills beror prognosen för myelodysplastiskt syndrom främst på egenskaperna hos sjukdomsförloppet, närvaron eller frånvaron av komplikationer. Behandlingen utförs av specialister inom området onkologi och hematologi.
Beslutsfattande angående valet av huvudtaktiken för att hantera patienter med denna patologi beror direkt på hur allvarliga laboratoriemanifestationerna är. Frånvaron av symtom på hemorragiskt syndrom, anemi, hög risk för att utveckla smittsamma komplikationer är grunden för att välja förväntad taktik i förhållande till patienten. I en sådan situation indikeras endast dynamisk observation av laboratoriekriteriet för myelopoies.
Användningen av en terapeutisk teknik för att korrigera detta syndrom kan endast motiveras i fall av allvarliga kliniska manifestationer, såväl som med en ökad risk för omvandling till leukemi. PÅSom en del av behandlingen av myelodysplastiskt syndrom används som regel konservativa och kirurgiska metoder.
Den mest utbredda är den medföljande substitutionsbehandlingen, som innebär införande av blodkomponenter i form av erytrocytmassor eller trombokoncentrat intravenöst. Det bör beaktas att långvarig behandling med användning av en hemokomponent oundvikligen kommer att provocera en övermättnad av patientens kropp med järn, som i förhöjda koncentrationer endast har en toxisk effekt på alla organ och strukturer, vilket naturligtvis orsakar en kränkning deras funktioner. Med tanke på denna funktion måste blodtransfusion kombineras med användning av läkemedel som binder järn och bidrar till dess eliminering. Till exempel används läkemedlet "Desferal" parenter alt med 20 milligram per kilogram av patientens vikt som en del av kemoterapi för myelodysplastiskt syndrom.
Parenteral administrering av substanser som erytropoietin och trombopoietin används för ytterligare symtomatisk behandling, vilket inte på något sätt påverkar patientens totala livslängd. Detta fungerar i sin tur som en prioriterad indikator för effektiviteten av behandlingen av detta syndrom. Närvaron hos patienter av ett sådant fenomen som refraktär anemi, som ett av tecknen på patologi, är skälet till användningen av immunsuppressiv behandling. För att göra detta, ordinera "Lenalipomid" i en daglig dos på 25 milligram. De kliniska riktlinjerna för myelodysplastiskt syndrom slutar inte där.
Läkemedlet, vars effektivitet för att förhindra utvecklingen av leukemi mot bakgrund av sjukdomen, har bevisats mer än en gång, är Azacitidin, dess användning utförs enligt ett visst schema. Den första behandlingskuren är sju dagar, under vilken Azacitidin administreras intravenöst till patienten i en daglig dos på 75 milligram. Under den efterföljande behandlingscykeln är den dagliga dosen 100 milligram. Mångfalden av kursbehandlingar är en vecka varje månad. Det bör noteras att effekten av användningen av "Azacitidine" kan vara mycket intensiv. I detta avseende måste varje användning av läkemedlet föregås av en klinisk studie av ett blodprov.
Utvärdering av hematologisk förändring bör utföras efter administrering av läkemedlet. En kategorisk kontraindikation för användning av "Azacitidine" är närvaron av allvarliga organiska patologier i levern och njurarna hos patienter, eftersom läkemedlen i denna farmakologiska grupp anses vara mycket hepatotoxiska. Med tanke på att de metaboliska produkterna inom ramen för nedbrytningen av "Azacitidin" elimineras genom njurarnas utsöndringsfunktioner, bildas förhållanden för den toxiska skadan på dessa strukturer. I detta avseende bör användningen av läkemedlet utföras strikt under dynamisk kontroll av kreatinin- och ureavärden, dessa indikatorer är huvudmarkörerna för njursvikt.
Rekommendationer för myelodysplastiskt syndrom måste följas strikt.
Trots de positiva effekterna av användningen av medicinsk justering, den enda rimliga terapi somtillåter i nittiofem procent av fallen att uppnå fullständig remission, allogen transplantation av stamhematopoetiska cellsubstrat förespråkas, dock praktiseras användningen av denna metod i en kategori patienter som inte är äldre än femtiofem år. Denna faktor begränsar tyvärr användningen av denna teknik.
Sådana restriktioner beror på att människor i hög ålder är extremt svåra att tolerera kemoterapi, som måste utföras som en del av förberedelserna av patienter för transplantation. Dessutom bör man ta hänsyn till att i tio procent av fallen efter transplantation kan transplantatavstötning utvecklas, vilket orsakar ett livshotande tillstånd för patienten. På senare tid har stamcellstransplantation använts ganska framgångsrikt, som inte tas från benmärgen, utan direkt från det cirkulerande perifera blodet.
Diet för myelodysplastiskt syndrom
I det här fallet kommer det att vara nödvändigt att följa tabell nummer 15. Neutropena patienter rekommenderas inte att följa någon specifik diet.
Dieten i tabell nummer 15 har en balanserad fysiologisk och energisammansättning. Ett dagligt kaloriintag på cirka 2 600-3 100 kcal är konsumtionsgraden för en person som inte är engagerad i fysiskt arbete. Konsumerad mat med en totalvikt på högst tre kg per dag, flytande - 1,5-2,0 liter per dag. Mot bakgrund av denna diet måste du ta vitaminkomplex, konsumera mycket grönsaker och frukter.
Tabell nr 15 utvecklades för praktiskt taget friska människor utan kroniska gastrointestinala patologier. Under förhållandensjukhus eller sanatorium används under återhämtningsperioden efter en sjukdom, eller för att smidigt övergå från andra dieter till en normal kost.
Behandling av myelodysplastiskt syndrom med folkmedicin kommer inte att vara effektiv. Kan användas som hjälpmedel.
Ge lågintensiv behandling
Understödjande vård är en extremt viktig del av behandlingen för denna sjukdom och tar hänsyn till patienters höga ålder. Sådan behandling inkluderar symtomatisk terapi, som syftar till att upprätthålla normala nivåer av blodplättar, leukocyter och erytrocyter. Denna terapi är i första hand utformad för att förbättra livskvaliteten för sådana patienter och förlänga dess varaktighet.
- RBC-transfusion utförs för att stoppa det anemiska syndromet. Om flera transfusioner krävs finns det en risk för överbelastning av järn, vilket kräver kelatbehandling.
- En blodplättstransfusionsprocedur för myelodysplastiskt syndrom med överskott av blaster krävs för att förhindra blödning. Vanligtvis leder denna process inte till komplikationer.
- Det finns en så kallad hematopoetisk tillväxtfaktor, som innebär stimulering med proteiner som främjar utvecklingen av blodkroppar, deras användning gör det möjligt att minska behovet av ersättningstransfusion. Det är sant att många patienter med detta syndrom inte svarar på tillväxtfaktorer.
Vad är handikappgruppen för myelodysplastiskt syndrom? Det börjar bli käntefter en medicinsk och social undersökning.
Vad är prognosen för patienter
I grund och botten beror prognosen för en viss typ av patologi direkt på de patogenetiska varianterna av förloppet av denna sjukdom, såväl som på närvaron eller frånvaron av allvarliga komplikationer.
Närare vetenskaplig forskning inom området hematologi relaterar till utvecklingen av parametrar för att bedöma prognosen vid myelodysplastiskt syndrom. I sin dagliga praktik använder hematologer den internationella IPSS-klassificeringen. Enligt den senare finns det tre huvudkategorier av risk: låg, medelhög och hög.
Huvudparametern för att utvärdera prognosen vid myelodysplastiskt syndrom är den procentuella närvaron av blastceller i benmärgen. Profilen för kromosomavvikelsen med den faktiska svårighetsgraden av cytopeni bedöms också. Det mest gynnsamma förloppet av sjukdomen observeras hos patienter som har noll poäng enligt IPSS-klassificeringen. När det gäller medellivslängden vid en hög risk enligt denna klassificering är den inte mer än sex månader.
När diagnosen myelodysplastiskt syndrom ställs, uppstår frågan omedelbart vilken läkare som ska hjälpa. I händelse av närvaro eller misstanke om bildandet av en patologi är det extremt viktigt att omedelbart söka råd från specialister som en hematolog och en blodtransfusiolog. Konsultationen kommer också att ges av en immunolog med en onkolog.
