I listan över sjukdomar som inte kan smittas av människor eller djur och som uppstår av orsaker som inte helt förstås, är Becks sjukdom inte den sista. Sarcoidos är dess moderna namn. Det diagnostiseras ganska sällan, hos högst 150 av 100 000 personer, men det påverkar människor på alla kontinenter, och därför har det tilldelats en internationell kod i klassificeringssystemet ICD-10. Detta är nödvändigt för att göra det lättare för läkare i alla länder att navigera i definitionen av en smygande sjukdom, för att gemensamt söka efter nya behandlingsmetoder och snabbt hitta rätt lösning när en patient behöver hjälp.
Sarkoidos – vad är det?
Becks sarkoidos uppstår när grupper av celler som kan fagocytos plötsligt börjar dela sig och transformeras i olika mänskliga organ. Som ett resultat av denna process bildas knölar (granulom), som kanske inte visar sig på något sätt eller orsaka en betydande försämring av tillståndet.hälsa. Granulom kan uppträda i alla organ, inklusive hjärta, ögon, njurar, lever, men är oftast lokaliserade i lungorna. Dödsfall från sarkoidos är sällsynta och registreras endast hos mycket försvagade patienter med låg immunitet som inte har behandlats. Hos cirka 10 % av patienterna försvinner granulom av sig själva utan användning av mediciner. De flesta personer med sarkoidos kräver specifik behandling och konsultation med en lungläkare, kardiolog, ögonläkare, neurolog, hudläkare, reumatolog.
Upptäcktshistorik
Becks (Becks) sarkoidos beskrevs först av den brittiske hudläkaren D. Hutchinson. År 1877 observerade han två patienter, en 53-årig man och en 64-årig kvinna, som hade lila granulom på huden på sina ben och armar. Efter 12 år beskrev den franske läkaren Besnier sjukdomsförloppet hos en patient som hade liknande granulom i näsan. Dessutom hade denna patient gråblå svullnad i öron och fingrar. Oberoende av Besnier gjorde den norske läkaren Caesar Böck en histologisk undersökning av dessa granulom och gav dem namnet "godartad hudsarkoidos". Han märkte också att lila knölar kan dyka upp på slemhinnorna och i lungorna och den svenska läkaren Schaumann försökte systematisera data om de olika manifestationerna av sarkoidos. Som ett resultat av detta kallades sjukdomen "Besnier-Boeck-Schaumanns sjukdom". Denna term finns fortfarande i vissa medicinska dokument.
Internationell klassificering
I ICD-10-systemet Becks sarkoidosklassificeras som en tredje klass sjukdom. Detta innebär att en kränkning av immunitet är involverad i dess etiologi. Enligt den internationella katalogen tilldelas denna sjukdom koden D 86. Sarcoidos av ett specifikt organ som drabbats av granulom har följande numrering:
- i lungorna - D86.0;
- i lymfkörtlar - D86.1;
- samtidigt i lungorna och i lymfkörtlarna - D86.2;
- på huden - D86.3;
- ospecificerad patogenes - D86.9.
Om andra sjukdomar diagnostiseras i sarkoidos, är numreringen följande:
- åtföljd av iridocyklit eller främre uveit - D86.8 +H22.1;
- med kranialnerv pares - D86.8 + G53.2;
- med artropati - D86.8 +M14, 8;
- med myokardit - D86.8 +I41, 8;
- med myosit - D86.8 +M63.3.
Klassificering enligt flödets natur
Becks sarkoidos kan förekomma i tre former:
1. Kronisk. Patienter har ett allmänt försämrat välbefinnande, orimlig svaghet, nedsatt arbetsförmåga.
2. Akut. Denna form kännetecknas av ett kraftigt temperatursteg, en ökning av lymfkörtlarna, svullnad av lederna i extremiteterna.
3. Subakut. Det finns en vågliknande temperaturökning, allmäntillståndet är måttligt.
Det finns också en eldfast form (kan inte behandlas).
Klassificering efter svårighetsgrad
Den beskrivna sjukdomen är differentierad i tre svårighetsgrader:
Först. Patienter har förstorade thoraxlymfkörtlar(bronkopulmonell, trakeobronkial, paratrakeal, bifurkation).
Andra. Becks sarkoidos grad 2 kännetecknas av att inflammatoriska interstitiell härdar finns i lungorna.
Tredje. Fibros (pneumoskleros) i lungvävnaderna uppträder, medan de intratorakala noderna inte ökar, utan emfysem bildas. Tillsammans med foci av fibros bildar de omfattande konfluenta konglomerat. Patienter klagar över bröstsmärtor, dålig aptit, svår trötthet, letargi, torr hosta, andnöd, ledvärk.
Det finns en klassificering som särskiljer fem stadier av sarkoidos:
- Noll. Sjukdomen har börjat, men lungröntgen visar ingenting.
- Först. Intrasternala lymfkörtlar börjar öka.
- Andra. Lymfkörtlar förstoras, granulom börjar dyka upp i lungvävnaden.
- Tredje. Förändringar sker i lungvävnaden.
- Fjärde. Lungfibros.
Etiologi
Becks sarkoidos ICD 10:e revisionen hänvisar till sjukdomar associerade med nedsatt immunitet, eftersom HLA (humana leukocytantigener) roll i uppkomsten av granulom har avslöjats som ett resultat av flera studier. Så man har hittat loci som skyddar mot sarkoidos eller, omvänt, provocerar den och orsakar skador på hjärnan, ögonen och andra organ.
Det är otvetydigt fastställt att sarkoidos inte är smittsam. Det faktum att denna sjukdom förekommer bland medlemmar av samma familj utesluter inte dess ärftliga överföring.
Kanske det är alltvet exakt om sjukdomens etiologi. Det finns inget definitivt svar på frågan om vad som påverkar utvecklingen av sjukdomen. Forskare föreslår att riskfaktorer kan vara:
- infektions- eller svampinfektioner;
- växtpollen;
- skadliga kemiska gaser och ångor;
- dålig näring;
- dålig miljö.
Epidemiologi
Om de exakta orsakerna till Becks sarkoidos ännu inte har fastställts, är sjukdomens epidemiologi välkänd. Så det har bevisats att denna sjukdom påverkar människor i alla åldrar, inklusive små barn, men oftare observeras den hos patienter i åldern 20-40 år, och kvinnor är mer mottagliga för det. Det finns också en viss skillnad vad gäller ras. Sarcoidos är extremt sällsynt i Mellanöstern och Japan och i Indien diagnostiseras den hos 150 personer av 100 000. I norra Europa blir 40 personer av 100 000 sjuka, i den södra delen är siffrorna något högre. I Australien upptäcks Becks sjukdom hos 92 personer per 100 000, i USA bland afroamerikaner är frekvensen 40-64 fall, och bland personer med ljus hy blir bara 10-14 personer av 100 000 sjuka.
Överraskande nog får rökare sarkoidos mer sällan än icke-rökare.
Symptomatics
Sarkoidos i dess tidiga skede är vanligtvis asymtomatisk. Vanligtvis misstänker folk inte ens att de har denna sjukdom. Tydligast observeras tecknen redan med en sjukdom av 3:e graden, när det kommer så härkallas pulmonell-mediastinal form av Becks sarkoidos. De flesta patienter har dock följande symtom:
- förlust av aptit;
- apati, letargi;
- trötthet (noterat från ögonblicket av uppvaknande);
- temperatur;
- muskelsmärta;
- kroppsviktminskning;
- hosta som inte behandlas med hostdämpande medel.
I enlighet med sådana klagomål ställs ofta diagnosen "förkylning" eller "ARI", men när sarkoidos fortskrider, blir hostan långvarig, hemoptys uppträder och granulom blir synliga på huden. I framtiden, utan behandling, kan ögon, lever, hjärta och andra organ påverkas. Symtom för varje form har karakteristiska egenskaper. Så med sarkoidos typ D86.8 + H22.1försämras synen, ögonlocken blir inflammerade, tårbildning uppstår. Med typ D86.8 + I41 uppträder 8tecken på hjärtsvikt, andnöd, arytmi. Med typ D86.3 uppträder erythema nodosum på huden. De kan se ut som utslag. Ansiktet, underarmarna, smalbenen påverkas.
Diagnos
Becks sarkoidos har symtom som liknar andra sjukdomar. För att kunna särskilja det korrekt behöver patienten en undersökning och konsultation av många läkare med smal profil och en serie tester för att utesluta:
- tuberkulos;
- beryllium (uppträder vid kontakt med beryllium);
- reumatism;
- lymfom (maligna neoplasmer i lymfkörtlarna);
- allergiska reaktioner på vad som helst;
- svampinfektioner.
Patienten testas:
- blod (allmänt och biokemiskt);
- urin (allmänt);
- EKG;
- bronkoskopi;
- studie av bronkial lavage;
- TB-tester;
- röntgen (det kan utföras i samband med CT av andningsorganen), multislice CT ger särskilt bra resultat, och MRT ordineras för att upptäcka granulomatösa förändringar i hjärtat;
- taroskopi (används i särskilt svåra fall).
Ultraljud för Becks sarkoidos utförs av transesofageal, vilket ger utmärkta resultat vid undersökning av intratorakala lymfkörtlar. Samtidigt görs en biopsi.
En annan typ av undersökning är galliumskanning. Denna metall tenderar att ackumuleras i inflammationshärdar. 2 dagar efter intravenös administrering av substansen skannas patienten. Nackdelen med metoden är att gallium kan ansamlas i alla inflammatoriska härdar, oavsett om de orsakas av sarkoidos eller annan sjukdom.
Beck Sarcoidos Treatment
Målet med terapi för denna sjukdom är att bevara funktionerna hos alla drabbade organ. När en patient väl har ärr i lungorna kan de inte tas bort.
När alla tester bekräftar diagnosen sarkoidos, ordinerar läkaren glukokortikosteroider. Huvudläkemedlet är Prednisolon. Behandlingsförloppet är långt, upp till 8 månader. Detta kan orsaka biverkningar:
- ödem;
- viktsökning;
- magsmärtor;
- humörsvängningar;
- hypertoni;
- acne.
När du tar läkemedlet observeras en positiv effekt mycket snabbt, men efter avslutad behandling kan tecknen på sjukdomen återkomma.
Pentoxifyllin, Metotrexat, Klorokin ordineras i komplexet.
Med tanke på det faktum att granulom kan försvinna av sig själva, ordineras inte patienter som inte orsakar något obehag eller smärta från sarkoidos, utan de övervakas regelbundet för sitt hälsotillstånd.
Prognos
Om Becks sarkoidos diagnostiseras baserat på datortomografi, lungröntgen, biopsitester kan det inte vara något misstag, men det finns ingen anledning att misströsta. Denna sjukdom, med rätt behandling, minskar inte levnadsstandarden, påverkar inte förmågan att arbeta, och kvinnor med denna sjukdom föder friska barn utan problem.
Komplikationer uppstår endast hos den del av patienter som inte behandlades i tid. De kan uppleva:
- andningssvikt;
- betydande synnedsättning, upp till blindhet;
- exacerbation av sjukdomar i inre organ.
Förebyggande av sarkoidos har inte utvecklats på grund av tvetydigheten i dess etiologi. Läkare ger bara allmänna rekommendationer:
- observera den korrekta dagliga rutinen;
- ät rationellt;
- missbruk inte alkohol;
- undvik kontakt med skadliga kemikalier, särskilt de med hög flyktighet, såväl som gas ochdamm.
