Fixad ryggmärg är en sällsynt patologi som kännetecknas av begränsad rörlighet av ryggmärgen i ryggmärgskanalen. Sjukdomen är oftare medfödd till sin natur och är förknippad med intrauterin kränkning av andelen utveckling av ryggmärgen och ryggraden, såväl som med posttraumatiska och postinflammatoriska cicatricial-proliferativa förändringar som leder till fixering av ryggmärgen i kaudalregionen.
Normal utveckling av ryggmärgen
Vid den tredje månaden av intrauterin utveckling upptar ryggmärgen hela längden av ryggmärgskanalen. Då är ryggraden framåt i tillväxten. Vid födseln motsvarar nivån på den sista delen av ryggmärgen nivån på den 3:e ländkotan. Vid 1-1,5 års ålder slutar ryggmärgen i nivå med 2:a ländkotan i form av en spetsig kon. Den atrofierade delen av ryggmärgen fortsätter från toppen av den koniska spetsen och är fäst vid den 2:acoccygeal kota. Hela ryggmärgen är omgiven av hjärnhinnor.
ryggmärgsfixering
Ryggmärgen fixeras oftare i den lumbosakrala regionen, sträcker ut och metabola och fysiologiska störningar i neuronala formationer förekommer. Neurologiska symtom utvecklas i form av en kränkning av känslighet, en minskning av motorisk aktivitet, patologi i bäckenorganen, etc.
Termen uttrycktes första gången av Hoffman et al. 1976. En grupp barn studerades (31 fall). Identifierade känsel- och rörelsestörningar, som åtföljdes av urineringsstörningar.
Orsaker till en fast ryggmärg
Alla processer som kan fixera ryggmärgen och begränsa dess rörlighet kan orsaka syndromet:
- Fettumörer i lumbosakrala regionen.
- Dermal sinus - närvaron av en kommunicerande kanal i ryggmärgen med den yttre miljön med hjälp av en fistelkanal. Det är en medfödd utvecklingsavvikelse.
- Diastematomyelia är en missbildning där en brosk- eller benplatta sträcker sig från den bakre ytan av kotkroppen och delar ryggmärgen på mitten. Parallellt uppstår grov ärrbildning av ändgängan.
- Intramedullär volymetrisk utbildning.
- Syringomyelia är bildandet av hålrum inuti ryggmärgen. Åtföljs av patologisk tillväxt av gliamembranet.
- Cicatricialdeformation av terminalgängan.
- Fixering av ryggmärgen kan vara sekundär och uppträda på platsen för kirurgiskt ingrepp på ryggmärgen. Observerad efter myelomeningocele reparation.
Klinisk bild och diagnos av syndromet
Baserat på en grundlig allmän klinisk undersökning av patienten, neurologisk undersökning och kompletterad med en uppsättning instrumentella studier. För att utöka utbudet av diagnostisk sökning involveras neonatologer, barnläkare, kirurger, neurologer, neurokirurger, ortopeder, urologer, specialister på infektionssjukdomar.
Barnets ålder avgör uppsättningen av diagnostiska åtgärder.
Ärendehistorik
Hos nyfödda är anamnesen dålig och kräver utbyggnad av diagnostiska metoder. Hos äldre barn finns det en kränkning av gång, muskelsvaghet i benen, ibland finns det en skillnad i muskelmassan i armar och ben, varav en verkar tunnare. Det finns störningar av urinering i form av urininkontinens. I tonåren kan skelettdeformitet uppträda, barn lider av frekventa urinvägsinfektioner, och detta beror på minskad blåstonus.
Det vanligaste symtomet på sjukdomen är obeveklig smärta i ljumsken eller perineum, som kan spridas ner i ryggraden och in i de nedre extremiteterna. Ofta åtföljs ett smärtsymtom av en kränkning av känsligheten och tonen i den nedre extremiteten.
Inspektion
I ländryggen kan du hitta: en hårtuss ("svansfawn"), median nevus, lokal hypertrichosis, dermal sinus, subkutan fet tumör. Dessa tecken är stigmatisering av dysembryogenes.
Skelettdeformiteter förekommer ofta (skolios, kyfos, asymmetri i bäckenbenen, progressiva deformiteter i fötterna), som förekommer hos en fjärdedel av patienterna.
Det viktigaste är den neurologiska undersökningen, som avslöjar tidiga tecken på fixerat hjärnsyndrom hos barn. Kännetecknas av pares av de nedre extremiteterna i varierande grad. Hos barn under 3 år är det svårt att bestämma paresdjupet, men det kan bedömas efter volymen av rörelsestörningar (det finns ingen spontan aktivitet). Utåt kan det finnas tecken på atrofi av musklerna i extremiteterna och glutealregionen, men om barnet är överviktigt kan detta dölja lesionen. Brott mot känslighet manifesterar sig i form av dess minskning eller frånvaro på de nedre extremiteterna, perineum och skinkor. Dessa barn är benägna att bränna sig på grund av förlust av känsel.
Störning i bäckenorganen i form av olika urinstörningar (urinläckage efter tömning av urinblåsan, falska drifter, ofrivillig urinering), brott mot avföringshandlingen.
Instrumentella metoder för diagnostik
Komplettera uppgifterna för anamnesen och den kliniska undersökningen.
- röntgen. Det är den första forskningsmetoden för misstänkta lesioner i ryggraden och ryggmärgen. Otillräcklig när det gäller studiet av mjukvävnadsbildningar.
- Ultraljud. En värdefull metod för att diagnostisera sjukdomen hos barn under 1 årår.
- MRI. Den mest känsliga metoden som låter dig studera strukturen av spinal patologi i detalj.
- Datortomografi är endast informativ i de fall där det är nödvändigt att visualisera skelettets deformation före den kommande operationen.
- Urodynamisk testning (cytometri, uroflummetri, elektromyografi). Den utförs för diagnos och postoperativ kontroll av barn med fixerad ryggmärgssyndrom.
Behandling av fast ryggmärg hos barn
Behandling av fixerat hjärnsyndrom hos barn utförs av en tandem av specialister. Barn genomgår en fullständig undersökning var 3:e månad under det första levnadsåret och var 6:e månad fram till vuxen ålder. Därefter genomförs undersökningen årligen. Familjemedlemmar varnas för att om deras allmäntillstånd förvärras, om neurologiska störningar uppstår, om urinering och avföring störs, bör de konsultera en läkare oschemalagd.
Den huvudsakliga behandlingsmetoden är neurokirurgisk. Ju tidigare behandlingen påbörjas, desto effektivare blir resultatet. Kärnan i det kirurgiska ingreppet är defixering av ryggmärgen.
Resultat av fixerad ryggmärgskirurgi hos barn:
- regression of pain syndrome (65-100%);
- förbättring av neurologisk status (75-100 %);
- regression av urologiska störningar (44-93%).
Ortopediska störningar kräver ytterligare kirurgisk korrigering, t.ex.fixering av den korrigerade ryggradsdeformiteten med en metallstruktur.
En hög risk för dåligt resultat observeras hos barn med missbildningar i den delade ryggmärgen, lipomyelomeningocele. Sådana patienter utvecklar oftast sekundära fixeringar av ryggmärgen på platserna för kirurgisk ingrepp.
Slutsats
Symtom på en fast ryggmärg hos barn kan upptäckas i livmodern under ett rutinmässigt ultraljud. Dessa data gör det möjligt att förbereda ett fött barn för en planerad operation i tidig ålder.
