Det finns många patologier som ärvs och fastställs på genetisk nivå. Vissa av dem dyker dock inte upp omedelbart, utan bara i vuxen ålder. Bland sådana sjukdomar finns Gardners syndrom. Denna patologi hänvisar till godartade neoplasmer, tenderar ibland att bli maligna, det vill säga att den förvandlas till cancer.
Beskrivning av Gardners syndrom
Denna patologi har blivit känd relativt nyligen. Den beskrevs första gången i mitten av 1900-talet av vetenskapsmannen Gardner. Det var han som etablerade sambandet mellan godartade formationer av hud, ben och matsmältningskanalen. Ett annat namn för sjukdomen är familjär (eller ärftlig) adenomatös polypos. Gardners syndrom är fruktansvärt inte bara med många kosmetiska huddefekter. Man tror att kolonpolypos blir malign i 90-95% av fallen. Av denna anledning hänvisas patologi till som obligatoriska precancerösa tillstånd. Differentialdiagnos utförs med aterom,Ricklenhausens syndrom, solitära osteom och tarmpolyper.
Sjukdomsorsaker och utvecklingsmekanism
Gardners syndrom avser ärftliga patologier. Det överförs på genetisk nivå från föräldrar och andra familjemedlemmar (farföräldrar). Nedärvningssättet för denna sjukdom är autosom alt dominant. Detta innebär en hög sannolikhet för överföring av patologi från föräldrar till barn. Mekanismen för utveckling av Gardners syndrom är baserad på mesenkymal dysplasi. Eftersom huden, benen och slemhinnan i mag-tarmkanalen bildas från denna vävnad, observeras en klinisk bild som är karakteristisk för denna sjukdom. Förutom ärftlig predisposition kan mesenkymal dysplasi bildas under påverkan av skadliga faktorer som påverkar den intrauterina utvecklingen under graviditetens första trimester.
Gardners syndrom: symptom på sjukdomen
Oftast visar sig sjukdomen i tonåren (från 10 år). I vissa fall börjar de första symptomen senare - redan i vuxen ålder. Gardners syndrom har följande manifestationer: dessa är neoplasmer i huden, mjuka vävnader, ben och matsmältningssystemet. Förutom tarmarna kan polyper uppstå i magen och tolvfingertarmen. Aterom, dermoid- och talgcystor, fibromer kan observeras på huden. Det är också möjligt utseendet av godartade formationer av mjuka vävnader. Dessa inkluderar lipom och leiomyom. Alla dessa neoplasmer kan förekomma i ansiktet, hårbotten, armar eller ben. Dessutom finns benskador. De tillhör också godartade formationer, men försvårar ofta funktioner. Till exempel osteom av benen i underkäken, skallen. Dessa utväxter stör tuggning, de kan sätta press på hjärnans strukturer. Den mest formidabla manifestationen av sjukdomen är polypos i tarmarna och andra organ i mag-tarmkanalen. I de flesta fall är neoplasmer i slemhinnan i matsmältningskanalen maligna, det vill säga de förvandlas till cancer. Polyper kanske inte gör sig kännbara på länge. Oftast klagar patienter över komplikationer: tarmobstruktion, blödning.
Gardner Syndrome Treatment in Kuba: Benefits
Eftersom sjukdomen tillhör obligatoriska precancers är kirurgiskt avlägsnande av neoplasmer nödvändig. Det är mycket viktigt att diagnostisera Gardners syndrom i tid. Foton av patienter kan ses i litteraturen om onkologi eller på speciella platser. Förutom kliniska manifestationer är det nödvändigt att utföra en röntgenbild av matsmältningskanalen, en koloskopi. Hudskador och tarmpolypos möjliggör en korrekt diagnos. Gardners syndrom behandlas i många länder. Fördelarna med kubanska kliniker inkluderar den senaste utrustningen, kostnaden för kirurgiska ingrepp och högt kvalificerade specialister från hela världen. Behandlingen består i att ta bort den drabbade delen av tarmen. Du kan också bli av med kosmetiska hudfel.
