Gomsp alt är den vanligaste medfödda missbildningen. Defekten uttrycks i divergensen av vävnaderna i överläppen och / eller gommen. Det uppstår när delar av ansiktet inte smälter ihop ordentligt under fostrets utveckling i livmodern. Patienter med denna missbildning kräver särskild vård. Utvecklingen av tal, matning, tillväxt av ansiktet och käken, utseendet på tanden är bara några viktiga stadier i ett barns liv, med vilka vissa svårigheter kan uppstå. Ett betydande antal patienter har associerade syndrom som kan leda till hjärtsjukdom, lemsjukdom eller andra systemiska defekter.
Incidensfrekvens
Gomsp alt kan diagnostiseras redan under den 17:e graviditetsveckan med ultraljud. Många studier har genomförts, men de exakta miljö- och genetiska faktorerna som spelar en roll i utvecklingen av defekten är fortfarande inte kända.
Ungefär hälftenav alla drabbade barn föds med gomsp alt, en fjärdedel med läppsp alt, en annan del med läpp- och gomsp alt. Pojkar är mer benägna att ha läppsp alt eller kombinerad läpp- och gomsp alt, medan flickor är mer benägna att ha gomsp alt.
Etiologi
Gombildningen börjar i slutet av den femte graviditetsveckan. I detta skede består himlen av 2 delar: fram och bak. Fusionen av den hårda gommen börjar från den åttonde veckan. Processen slutförs mellan 9:e och 12:e graviditetsveckan.
Alla föräldrar har en chans på 1 på 700 att få ett barn med gomsp alt. Ärftliga fall är mellan 2,5 och 10%.
Som tidigare nämnts är etiologin för gomsp alt inte väl förstådd. Det finns dock bevis för att yttre faktorer kan spela en roll i utvecklingen av defekten. Dessa inkluderar:
- användning av alkohol eller droger under bildandet av embryots organ;
- rökning under graviditeten;
- modern fetma;
- brist på folsyra under graviditeten;
- att ta vissa mediciner när du bär ett barn (t.ex. Metotrexat).
Mekaniska klyftor kan uppstå genom direkt påverkan på fostret. Genetisk kartläggning av familjer med ärftliga former av gomsp alt har visat att nyfödda har en defekt i TBX22-genen, som är involverad i gomsp altens utveckling.
Diagnos
De flesta öppna sprickorhård och/eller mjuk gom finns vid födseln. Vanligtvis uppträder de med uppkomsten av svårigheter att mata barnet. Sugningen kan försämras på grund av oförmågan att ordentligt haka fast på bröstet, flaskan eller bröstvårtan. En gomsp alt kan också leda till andningssvårigheter eftersom tungan fastnar i näshålan och baksidan av svalget.
Partella sprickor i den mjuka gommen kanske inte diagnostiseras hos nyfödda på grund av frånvaro av symtom. Tidiga manifestationer är nasal reflux av vätska eller mat. Vid senare ålder observeras talstörningar.
Symptom
Klyftan kan se ut som ett hål på baksidan av den mjuka gommen, och även vidga sig mot halsen tills den övre delen nästan är helt separerad. Förutom att påverka utseendet kan läpp- och gomsp alt också orsaka ett antal relaterade symtom, som beskrivs nedan.
- Matningsproblem. På grund av klyftan kan barnet inte di och svälja mjölk. Detta problem löses med en speciell flaska.
- Hörselinfektioner och hörselnedsättning. Hos barn med gomsp alt ansamlas vätska i mellanörat, vilket leder till hörselnedsättning och infektioner.
- Tal- och språkproblem. Om gomsp alten inte repareras efter operationen kommer det att leda till talproblem senare i livet.
- Tandhälsa. Läpp- och gomsp alt kan orsaka förändringar i strukturen i munnen och leda till problem med tandutvecklingen, vilket gör barn mer sårbara för hålrum.
- Psykologiskt trauma.
Metoderbehandling
Den huvudsakliga typen av behandling för gomsp alt är en kirurgisk operation - uranoplastik. Oftast utförs denna procedur innan patienten är 1 år gammal. I vissa fall kan operation skjutas upp till en senare period av medicinska skäl. Till exempel på grund av medfödd hjärtsjukdom eller luftvägsobstruktion. Det finns flera metoder för kirurgisk reparation av gomdefekter:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- Snål plastikkirurgi föreslagen av L. E. Frolova och A. A. Mamedov.
Plastikkirurgen kombinerar gommens muskler och vävnad för att stänga hålet. Denna procedur utförs endast under generell anestesi.
Förfallodatum
Uranoplastik är en operation för att korrigera en defekt i den hårda gommen. Det råder ingen konsensus om åldersgränserna för verksamheten. Vissa kirurger anser att den optimala åldern för en sådan manipulation är 10-14 månader. Majoritetens åsikt är enhällig: alla operationer bör göras i förskoleåldern.
Oftast utförs sp altreparation före 1 års ålder, innan betydande talutveckling inträffar.
Operationen kan utföras i 1 eller 2 steg. Om läkarna bestämde sig för att korrigera defekten på en gång, utförs proceduren vid 11-12 månaders ålder. I andra fall utförs det första steget av sp altkorrigering först vid 3-4 månader. Under denna period återställs den mjuka gommen. När barnet växerstorleken på klyftan kan minska med 7%. Därefter utförs uranoplastik för barn vid 18 månaders ålder. Tvåstegsreparation är lämplig för patienter med en stor klyfta.
När korrigeringen av gomdefekter försenas till en senare ålder, består operationen av att applicera en flik. Detta kan hjälpa till att stänga defekten och kompensera för talstörningar.
Syftet med uranoplastik är att separera mun och näsa. Den består i att skapa en vattentät och hermetisk ventil. Det är nödvändigt för den normala utvecklingen av tal. Uranoplastik av gommen är också nödvändig för att upprätthålla proportionerna i ansiktet med barnets tillväxt och korrekt bildning av tanden. Tidig korrigering av defekter minskar risken för talförseningar. En av de negativa effekterna av att opereras i tidig ålder kan dock vara att överkäkens tillväxt begränsas.
Förberedelser
Före uranoplastik bör barn bedömas enligt följande kriterier:
- tillräcklig nivå av hemoglobin och blodplättar;
- inga infektioner och inflammatoriska sjukdomar;
- inga skador;
- heltid;
- frånvaro av medfödd hjärtsjukdom och andra systemiska sjukdomar.
Defekteliminering
Uranoplastik är en teknik för att återställa en defekt i den hårda gommen. För både läpp- och gomsp alt börjar kirurgisk reparation med snitt i vävnaden på varje sida av klyftan. Vid en gomsp altoperation förflyttar sig kirurgenslemhinnor och muskler in i det öppna utrymmet, som täcker gommen. Under operationen kan även defekter som är förknippade med läppsp alt, såsom korrigering av näsans form, korrigeras.
Limberg Uranoplasty
Detta är en rekonstruktiv operation för att reparera en gomsp alt. Proceduren sker i 3 steg:
- Stänga de inre lagren som bildar näskudden.
- Stänga mellanlagren som består av musklerna på baksidan av gommen.
- Suturering av munslemhinnan.
När man utför Limberg uranoplastik, kombineras alla dessa 3 stadier i en operation. Metoden är uppkallad efter professor Alexander Alexandrovich Limberg. Forskaren skrev många arbeten inom området för restaurering av gomsp alt, underkäken med hjälp av L-formade osteotomier och bentransplantat. Radikal uranoplastik återställer samtidigt formen och funktionen hos den hårda gommen.
Limbergoperation utförs på äldre barn (10-12 år). Nackdelen med metoden är en lång återhämtning på grund av användningen av traumatiska tekniker under operationen, samt patienternas sena ålder.
Spara plast
Spädbarn under 2 år opereras vanligtvis med en sparsam teknik som gör att barnet kan utveckla talfärdigheter. Radikal uranoplastik påverkar bromsningen av käktillväxten.
Den sparsamma plastmetoden är baserad på gradvis eliminering av defekter. Upp till ett år - det här är operationer för att korrigera läpparna och på den mjuka gommen. Vid 2-3 års ålder -korrigering av defekter i den hårda gommen. Med bilateral patologi utförs operation för att korrigera sp alten på ena sidan och den andra med en skillnad på 2-3 månader.
Postoperativ period
Efter palatala operationer måste patienterna hålla en diet som är begränsad till vätskor och mjuk mat som inte kräver tuggning. Användning av flaskor och bröstvårtor är också förbjudet. Matning utförs med en spruta, kateter eller mjuka (silikon)skedar. Normal kost och utfodring kan återupptas efter 10-14 dagar, beroende på typ av operation. Efter tre veckor upphävs alla restriktioner.
Täppa näsan och smärta som kan uppstå efter uranoplastik lindras med medicin. Munhygien bör utföras genom att skölja med rent vatten. Noggrann borstning kan återupptas efter 5-7 dagar.
Efter utskrivning från sjukhuset ska patienten undersökas var 7-10:e dag i 3 veckor. Om fistelbildning eller skada på det postoperativa såret inträffar under denna period, kan efterföljande korrigering utföras tidigast efter 6 månader. Detta är nödvändigt för att återställa blodtillförseln till vävnaderna.
Några aspekter:
- Återhämtningsperioden efter uranoplastik tar upp till 3 veckor. Hela denna tid är det nödvändigt att vara under överinseende av en läkare.
- Antibiotika skrivs ut för att förhindra infektion.
- Stygnen löses upp av sig själva efter ett tag.
- Utsöndring av blod från näsa och mun, svullnad -dessa är normala tecken på den postoperativa perioden.
Möjliga komplikationer
Uranoplastik är en operation med risker och komplikationer, till exempel:
- luftvägshinder;
- sömdivergens;
- bleeding;
- fistelbildning.
Långtidskomplikationer kan innefatta följande symtom:
- talstörning;
- Feljustering av tänder;
- otitis media (inflammation i mellanörat);
- hypoplasi (underutveckling) i överkäken.
Observation
Beroende på barnets ålder består uppföljnings- och behandlingsplanen av följande steg:
- Spädbarn under 6 veckor bör undersökas för läpp- och gomsp alt, hörselscreening och matningsutvärdering.
- Vid 3 månader utförs läppsp altoperation.
- vid 6-12 månader - operation för att reparera gomsp alt.
- Talbedömning vid 18 månaders ålder.
- vid 3 också talklass.
- 5 år: bedömning av talutveckling.
- vid 8-11 år: placering av ett bentransplantat i tandköttet (alveoler).
- Ortodontisk behandling utförs från 2 till 15 år.
Efter att ha genomfört dessa steg bör patienten genomgå regelbundna kontroller för att bedöma sin hälsa och eliminera möjliga komplikationer.
Recensioner
Efter uranoplastik upplever barn en betydande förbättring av livskvalitetenpatienter. Föräldrar noterar att korrigeringen av defekten eliminerar svårigheter med näring och andning. Recensioner om uranoplastik är mestadels positiva, oavsett operationsmetod.
