Om bildandet av cirkulationssystemet störs under embryonal utveckling, så bildas en vaskulär missbildning. Detta är en felaktig anslutning av vener och artärer, som visar sig vid puberteten. Allt börjar med huvudvärk, migrän och kramper. I svåra fall får barn epileptiska anfall.
Definition
Strukturen av blodkärlen är olika i hela cirkulationssystemet. Vissa av dem är tjockare, vissa har en muskulös vägg, vissa har klaffar, men de är alla sammankopplade i en viss sekvens. Om av någon anledning den sekvens som skapats av naturen bryts, bildas konglomerat av invecklade kärl, så kallade missbildningar.
I regel är detta en medfödd patologi, vars orsaker är okända. Det förekommer hos nitton av hundra tusen nyfödda varje år. Missbildningar kan orsaka stjälsyndrom, komprimera vävnaderna i ryggmärgen och hjärnan, bilda aneurysm och orsaka stroke och blödningar under hjärnhinnorna. Oftast uppstår komplikationer imedelålder, efter fyrtio år.
Klassificering
Det finns flera former som en vaskulär missbildning kan ta. För deras systematisering används den amerikanska klassificeringen ISSVA som antogs 1996. Dess grundläggande skillnad från andra klassificeringar är uppdelningen av alla anomalier i tumörer och missbildningar.
-
Vaskulära tumörer:
- infantilt hemangiom (uppträder i barndomen);
- medfödd hemangiom;
- fascikulärt hemangiom;
- spindelformat hemangioendoteliom;
- kaposiformt hemangioendoteliom;- förvärvade tumörer.
-
Malformationer:
- kapillär (telangiektasier, angoikeratomer);
- venösa (sporadiska, glomangiomer, Mafuccis syndrom);
- lymfatiska;
- arteriell;
- arteriovenös;- kombinerat.
Malformation av venösa kärl
Venös missbildning är en onormal utveckling av vener med efterföljande patologisk expansion. Det är den vanligaste bland alla typer av missbildningar. Denna sjukdom är medfödd, men den kan visa sig både i barndomen och i vuxen ålder. Placeringen av de förändrade kärlen kan vara vad som helst: nervsystemet, inre organ, hud, ben eller muskler.
Venösa missbildningar kan ligga på ytan eller ligga i organets tjocklek, vara isolerade eller sträcka sig över flera delar av kroppen. Dessutom, ju närmare de är hudens yta, desto mer intensiv blir färgen.
På grund avovanlig form och färg, de kan förväxlas med hemangiom. För differentialdiagnos räcker det att trycka lätt på det ändrade området. Missbildningar är mjuka och ändrar lätt färg. I händelse av förekomst av onormala kärl djupt i människokroppen kan patologin inte visa sig på något sätt.
Tillsammans med barnets tillväxt ökar också missbildningen, men under påverkan av utlösande faktorer, såsom operation, trauma, infektion, hormonella läkemedel, barnafödande eller klimakteriet, sker en snabb expansiv tillväxt av blodkärl.
Chiari missbildning
Detta är en vaskulär missbildning som kännetecknas av en låg placering av cerebellära tonsiller. Sjukdomen beskrevs i slutet av artonhundratalet av den österrikiske läkaren Hans Chiari, efter vilken fenomenet döptes. Han identifierade flera av de vanligaste typerna av denna anomali. På grund av den låga placeringen av tonsillerna är det svårt för utflödet av vätska från hjärnan till ryggmärgen, detta skapar ökat intrakraniellt tryck och provocerar utvecklingen av hydrocefalus.
Chiari typ 1-missbildning beskriver förskjutningen av tonsillerna i lillhjärnan nedåt och trycker dem genom foramen magnum. Detta arrangemang orsakar expansion av ryggmärgskanalen, vilket manifesterar sig kliniskt under puberteten. De vanligaste symtomen är huvudvärk, tinnitus, ostadig gång, dubbelsidighet, artikulationsproblem, svårigheter att svälja och ibland kräkningar. Ungdomar kännetecknas av en minskning av smärta och temperaturkänslighet i den övre halvan av kroppen ochlemmar.
Chiari-missbildning av den andra typen utvecklas om storleken på foramen magnum förstoras. I det här fallet sjunker inte de cerebellära tonsillerna, utan faller in i det. Detta leder till kompression av ryggmärgen respektive lillhjärnan. Samtidigt är symtom på vätskestagnation i hjärnan, hjärtfel, embryogenesstörningar i matsmältningskanalen och genitourinary system möjliga.
ryggmärg
Ryggmärgsmissbildning är en sällsynt sjukdom som leder till progressiv myelopati. Arteriovenösa missbildningar föredrar att vara placerade mellan arken av det hårda skalet eller ligga på ytan av ryggmärgen i bröst- eller ländryggen. Oftare förekommer patologi hos vuxna män.
Sjukdomen i termer av symtom påminner om multipel skleros och kan vilseleda en neurolog. En kraftig försämring av tillståndet uppstår efter ruptur av blodkärl och blödningar i subaraknoidalrummet. Patienter har störningar i de känsliga och motoriska sfärerna, störningar i bäckenorganens funktion. Om kortikala symtom förenar sig blir sjukdomen mer lik ALS (amyotrofisk lateralskleros).
Om en patient klagar över två olika neurologiska störningar måste läkaren misstänka en vaskulär missbildning och göra en visuell undersökning av ryggraden. Tecken på förekomsten av förändrade kärl kommer att vara lipom och områden med ökad pigmentering. En sådan person ska skickas för MR- eller datortomografi. Detta kommer att verifierasdiagnos.
Symptom
En kärlmissbildning är som en tidsinställd bomb eller en spänd pistol i händerna på ett barn - ingen vet när katastrofen börjar. Trots det faktum att sjukdomen är en medfödd anomali, börjar den manifestera sig mycket senare. Det finns två typer av vaskulär missbildning:
- hemorragisk (i 70 % av fallen);- torpid (i de återstående 30%).
Inget av alternativen kan kallas attraktivt för en person med denna diagnos. Vid ett hemorragiskt förlopp har patienten högt blodtryck, och själva kärlknutan är liten och ligger i bakhuvudet. Hälften av personer med en hemorragisk typ av missbildning får en stroke, vilket leder till funktionsnedsättning eller dödsfall. Risken för blödningar ökar med åldern och för kvinnor är graviditet och förlossning en ytterligare faktor.
Om en person framgångsrikt fick den första stroken, kommer det med en sannolikhet på 1:3 att ske en andra blödning inom ett år. Och så den tredje. Tyvärr, efter tre avsnitt är det få som överlever. Ungefär hälften av patienterna har komplexa former av blödning med bildandet av intrakraniella, intratekala eller blandade hematom och tamponad i hjärnkamrarna.
Den andra varianten av förloppet orsakas av en stor kärlmissbildning som ligger djupt i hjärnbarken. Dess symtom är ganska karakteristiska:
- konvulsiv beredskap eller förekomst av epileptiforma anfall;
- svår huvudvärk;- förekomst av bristfällighjärntumörliknande symtom.
Syncope
Praktiskt taget alla personer med vaskulära missbildningar i hjärnan utvecklar förr eller senare synkope (det vill säga svimning). Detta beror på en tillfällig minskning av volymen av cerebral cirkulation. Under synkope är patienten blek, täckt av kallsvettning, händer och fötter är kalla, pulsen är svag och andningen ytlig. Attacken varar i cirka tjugo sekunder, och i slutet av attacken kommer patienten inte ihåg någonting.
Varje år finns det mer än en halv miljon nya fall av synkope, och endast en liten del av dem har ett tydligt orsakssamband. Synkope kan orsakas av överdriven irritation av sinus carotis, trigeminus- eller glossofaryngeal neuralgi, dysreglering av det autonoma nervsystemet, hjärtarytmier och, naturligtvis, vaskulära missbildningar. Onormala artärer och vener ger shuntning av blod och accelererar dess blodflöde. På grund av detta får hjärnan inte tillräckligt med näring, vilket visar sig genom nedsatt medvetande.
Komplikationer
Även innan en missbildning visar sig kliniskt kommer en person i hemlighet att utveckla irreversibla patomorfologiska fenomen. Detta beror på hypoxi i hjärnvävnaden, dess degeneration och död. Beroende på platsen för det drabbade området observeras karakteristiska fokala symtom (störningar i tal, gång, frivilliga rörelser, intelligensetc.), kan det förekomma epileptiska anfall.
Svåra komplikationer börjar redan i vuxen ålder. Onormala kärl har en tunn vägg och är mer benägna att brista, så ischemiska stroke är vanligare hos patienter med missbildningar. Stora konglomerat av artärer och vener komprimerar vävnaderna runt dem, vilket orsakar hydrocefalus. Det farligaste är blödning som ett resultat av bristning av flera kärl samtidigt. Detta kan antingen få dödliga konsekvenser eller sluta nästan utan konsekvenser. Allt beror på mängden blod som tappas. Hemorragisk stroke har en mycket mindre lovande prognos och kan återkomma med tiden.
Diagnos
Initial neurologisk undersökning kanske inte avslöjar några avvikelser hos personer med vaskulära missbildningar. Som regel krävs en riktad och mycket noggrann undersökning för att identifiera kränkningar. Om en patient klagar över frekvent svår huvudvärk, skakningar, intermittenta störningar i medvetandet och nedsatt syn eller gång, är detta en anledning att skicka honom för neuroimaging. Enkelt uttryckt på en dator eller magnetisk resonanstomografi av hjärnan.
Kontrastangiografi visar den mest detaljerade och exakta strukturen av kärlen. För att göra detta injiceras patienten i den gemensamma halspulsådern med en radiopak vätska och en serie bilder tas. Denna metod har ett antal komplikationer och biverkningar, så den används endast om det är svårt att ställa en diagnos.
För att se hastighet, riktning och nivåblodflödet i det förändrade området används Doppler ultraljud. Denna metod låter dig se shunten av blod mellan artärer och vener, bestämma typen av kärl, bestämma förekomsten av aneurysm och andra komplikationer.
Behandling
Kan en vaskulär missbildning korrigeras? Behandlingsmetoderna beror på typen av anomali, dess placering, storleken på fokus och förekomsten av en historia av stroke.
Det finns tre huvudsakliga terapimetoder:
- öppen operation;
- minim alt invasiv embolisering;- icke-invasiv strålkirurgisk behandling.
För var och en av dem finns det indikationer, kontraindikationer och en lista över möjliga komplikationer.
Det mest traumatiska är en öppen operation. För att komma till fokus öppnas skallen, kärlen klipps och korsas. Detta alternativ är möjligt om missbildningen är belägen på hjärnans yta och är liten. Försök att nå ett djupt liggande fokus kan resultera i skador på vitala centra och dödsfall.
Vad kan göras om patienten har en djup missbildning? Behandlingen består av endovaskulär embolisering. Detta är en ganska skonsam procedur, under vilken en tunn kateter förs in i ett stort kärl som matar det onormala konglomeratet och under röntgenkontroll kommer läkaren till missbildningen. Sedan injiceras ett hypoallergent läkemedel i kärlens lumen, som fyller allt tillgängligt utrymme och täckerblodflödet i detta område. Tyvärr ger denna teknik ingen absolut garanti för att kärlet är helt utplånat. Därför används det oftast som en extra behandling.
Den mest avancerade metoden för att behandla vaskulära missbildningar anses vara cyberknivskirurgi (radiokirurgi). Kärnan i metoden är att bearbeta det anomala fokuset från olika punkter med smala radioaktiva strålar. Detta gör att du snabbt kan förstöra de förändrade kärlen utan att skada friska vävnader. Processen med skleros i blodkärl tar i genomsnitt flera månader. Fördelen är den fullständiga frånvaron av komplikationer från nervsystemet. Men det finns begränsningar för att använda den här metoden:
1. Kärlens totala diameter bör inte överstiga tre centimeter.2. Det bör inte finnas någon historia av stroke eller andra blödningar. Eftersom den tunna väggen kanske inte tål och går sönder i intervallet mellan ingreppet och den slutliga sklerosen av missbildningen.
