Denna patologi är allmänt känd på grund av dess ursprung i centrala nervsystemet, men den kan bildas var som helst i kroppen. Genetisk predisposition för AVM och fakta om dess överföring genom arv är okända. Man tror att detta inte är en ärftlig sjukdom.
Arteriovenös missbildning är en vaskulär patologi - onormal utveckling av nervsystemets kärl. För att vara mer exakt talar vi om en medfödd anomali av den vaskulära strukturen i hjärnan eller ryggmärgen. Termen "missbildning" i sig, översatt från latin, betyder "dålig formation", det vill säga varje avvikelse från sund fysisk utveckling med en grov förändring i strukturen och funktionerna hos ett organ eller vävnad antyds. En sådan defekt kan vara medfödd eller förvärvad till följd av skada eller sjukdom. En liknande avvikelse utvecklas på huden, i lungorna, njurarna, men förekommer oftastjust i nervsystemet.
Vad är kärnan i sjukdomen?
Denna avvikelse är vanligare i hjärnan, i de bakre delarna av hemisfärerna påverkas ofta bröst- eller halsryggraden. I ryggmärgen uppstår också en anomali, men det händer sällan. Arteriovenös missbildning varierar från en centimeter till en mycket stor storlek i kranialhålan.
Den resulterande defekten ser vanligtvis ut som en härva av tunna, förtunnade och slingrande kärl, i vilka artärer möter vener direkt, vilket uppstår utan att kapillärer deltar. Således berikar arteriellt blod inte vävnader och organ på något sätt.
Denna sjukdom är kronisk och förekommer främst hos män i unga år. I en familj manifesterar en sådan patologi sig ibland i flera medlemmar samtidigt, men den anses inte vara ärftlig. För första gången manifesterar patologi sig vid en ålder av tio till trettio år, och dess topp inträffar vid tjugo år. Brott mot vaskulär bildning inträffar under den andra månaden av fostrets utveckling, och de exakta orsakerna till en sådan anomali har inte fastställts. Förekomsten av sjukdomen i världen är en person per hundratusen av befolkningen.
Utvecklingsmekanism
Norm alt flödar syresatt blod från hjärtat till olika vävnader och organ. Till en början passerar den genom artärerna. Sedan passerar artären in i arteriolen, genom vilken blodet redan kommer in i kapillärerna. Här är kapillärbädden, i vilken cellutbyte sker. Celler tar syre från artärernarestprodukter med koldioxid. Sedan rinner blodet vidare genom venerna och stiger därifrån igen till hjärtat.
I närvaro av arteriovenös missbildning kommer blod från artärerna in i venerna genom ett rör som kallas fistel, och hypoxi utvecklas direkt i vävnaderna mot denna bakgrund. Ökat tryck byggs upp i venerna som transporterar blod.
Med tiden kan fistlarna gradvis expandera och öka, och artärväggarna tjocknar. Om missbildningen är mycket utvecklad är blodflödet i det starkt, och samtidigt ökar också hjärtminutvolymen. I sådana fall ser artärerna och venerna ut som gigantiska pulserande kärl. De kan inte motstå sådant tryck, eftersom de inte är anpassade för detta, därför sträcker de sig och går ofta sönder. Ett liknande tillstånd av blodkärl kan observeras i vilken del av kroppen som helst. I händelse av att missbildningen bara rörde venerna talar de om förekomsten av venöst angiom.
Varieties
Följande sorter kännetecknas av struktur:
- Malformation, där det inte finns några vener i kulan av blodkärl, det finns bara artärer.
- En fistulös typ av arteriovenös missbildning kan förekomma i dura mater.
- Racemose-grenad missbildning förekommer i sjuttiofem procent av fallen.
- Cavernös missbildning förekommer i elva procent av fallen. Den innehåller bara små kapillärer, och artärerna och venerna saknas helt här, samtidigt som trycket inte störs. Underarten i det här fallet är telangiectasia.
Särskilja efter storlek:
- Mikromalformation anses vara den minsta i storlek.
- Mindre missbildningar som är mindre än en centimeter.
- Små missbildningar, vars storlek är från en till två centimeter.
- Upp till fyra centimeter är medelstora missbildningar. Risken för bristning är ganska hög.
- Upp till sex centimeter är stora missbildningar som är mycket farliga.
- Mer än sex centimeter är redan gigantiska, medan de går sällan sönder, men det är svårt att bota dem.
Arteriovenös missbildning är uppdelad i enlighet med dräneringens karaktär och dess lokalisering. Det kan vara beläget i hjärnbarken, det vill säga direkt på dess yta. I detta avseende kallas de också kortikala. Andra former är inre missbildningar, som ofta är lokaliserade i hjärnstammen eller hypotalamus. En arteriovenös fistel kan finnas inne i dura mater.
Symptomatisk manifestation av hjärnmissbildning
Arteriovenös missbildning av cerebrala kärl, även kallade cerebrala, åtföljs av följande huvudsymtom:
- Uppseendet av cefalalgi av varierande intensitet, utan några kännetecken för regelbundenhet och varaktighet. I det här fallet sammanfaller inte smärtan med lokaliseringen av missbildningen, och dess intensitet är annorlunda.
- Närvaro av kramper. I detta fall observeras allmänna eller partiella kramper i olika delar av kroppen. Förlust av medvetande observeras inte.
- Utseendeyrsel och svimning.
- Utveckling av muskelsvaghet tillsammans med lempares.
- I händelse av att lillhjärnan påverkas störs gången. Häpnadsväckande och bristande koordination observeras.
- Det kan förekomma synförlust i frontalloberna.
- Uppseendet av dysartri.
Symtom på arteriovenös missbildning av höger parietallob kanske inte uppträder under en väldigt lång tid och ibland upptäcks det av misstag under undersökningar.
Neuralgiska symptom
Under tillväxten av missbildningen, när trycket på hjärnan börjar, uppstår neurologiska symtom. Följande manifestationer kan förekomma:
- Det intrakraniella trycket ökar, det finns ihållande smärtor i huvudet av pressande eller pulserande karaktär.
- Uppseendet av apati, letargi, nedsatt prestationsförmåga.
- Försämrad koordination av rörelser.
- Intelligensminskning.
- Utseendet av talstörningar i form av motorisk afasi.
- Innervationsfel i vissa delar av kroppen.
- Vacklande gång med plötsliga fall på ryggen.
- Uppseende av anfall och muskelhypotoni.
- Pares av lemmar.
- Synproblem i form av skelning eller blindhet.
Mot bakgrund av den gradvisa utvecklingen av arteriovenös missbildning av cerebrala kärl, kan neurologiska symtom öka sekventiellt. Efter att ha nått medelåldern blir sjukdomen stabil och nya störningar uppstår inte längre. Kvinnor kan må sämre ochnya symtom uppstår vid graviditet. Hemorragisk stroke hos gravida kvinnor orsakas av denna sjukdom i tjugotre procent av fallen.
Arteriovenös missbildning i ryggmärgen
I det här fallet kommer symtomen att vara följande:
- Problem med känsel i armar och ben, till exempel smärta eller beröring kanske inte känns.
- Början av intensiv smärta.
- Uppseendet på en plötslig progressiv förlamning av de nedre extremiteterna. Arteriovenös missbildning är en mycket allvarlig sjukdom.
- Uppseende av stickningar i armar och ben.
- Felaterad sfinkteraktivitet och urodynamik, när det är omöjligt att kontrollera avföring eller urinering.
De flesta återhämtar sig nästan helt från sin första attack, men det finns en risk för återkommande symtom. I avsaknad av behandling kan patienten med tiden bli hjälplös och kommer att vara helt beroende av sina nära och kära.
Symtom på vaskulär ruptur
Ruptur av blodkärl mot bakgrund av missbildning är möjlig hos varannan patient. Ökad arbetsbelastning, stress och alkoholkonsumtion spelar en betydande roll i detta. Blödning uppstår plötsligt. Ofta är det subarachnoid i naturen. Symtomen liknar de vid en stroke. Patienten klagar över en svår huvudvärk, från vilken han till och med kan förlora medvetandet. Utan synliga förutsättningar uppstår kräkningar, och efter rengöring av magen uppträder ingen lättnad. Det finns ett tillstånd av svimning. Det finns irritation med smärta i ögonen, vilketorsakas av starkt ljus, synen försämras, fullständig blindhet utvecklas, talstörningar noteras.
Kramper tillsammans med hörselnedsättning är inte uteslutna. Synstörningar kan uppstå, förlamning av armar och ben utvecklas. När hematom uppträder diagnostiseras ofta meninge alt syndrom, medan trycket ökar. Nästa dag stiger temperaturen. Med rätt behandling, efter fem dagar, förbättras hälsan. Efter en blödning det första året kvarstår risken för återfall. Om behandlingen inte utförs ökar dessutom risken tre gånger.
Diagnostik
Sjuka människor söker oftast hjälp efter en blödning. Läkaren genomför en detaljerad undersökning av patienten, tar reda på förekomsten av skador och sjukdomar, bestämmer den neurologiska statusen. Sedan planeras en datortomografi och MR-undersökning och ett angiogram.
De här metoderna för att diagnostisera AVM möjliggör en lager-för-lager-studie av hjärnans struktur, samtidigt som förekomsten av en missbildning med dess storlek fastställs och det allmänna tillståndet i hjärnan bedöms. Med datortomografi, tack vare röntgenstrålar, är det möjligt att bestämma anomali inuti parenkymet. När man utför CT-angiografi är hjärnans artärer ännu mer detaljerade. Datortomografi är den snabbaste metoden, men inte den mest effektiva, det är mer som att upptäcka blödningar.
MRT för arteriovenös missbildning är mer informativt. Tack vare det är denna sjukdom lätt att upptäcka och svårighetsgraden av patientens tillstånd bestäms. I hög gradett cerebr alt angiogram bedömer patientens tillstånd exakt, men detta är en ganska dyr undersökning. Som en del av dess ledning förs en kateter in i den perifera artären, som avancerar till hjärnans kärl. Därefter tas bilder på kärlen. Även om det finns en risk för komplikationer efter denna manipulation, men endast den här metoden låter dig noggrant fastställa orsakerna till blödningen.
Elektroencefalografi bestämmer excitationshärdarna och hittar zonen för dess lokalisering. När du utför Doppler-ultraljud bestämmer läkare blodflödets hastighet och överväger kärlens rumsliga position i det drabbade området. Angiografi utförs också. Men denna procedur tar lång tid, och den görs under narkos. Angiografi är oumbärlig om det är nödvändigt att fastställa ökningen av ventrycket, det är mycket viktigt vid val av kirurgisk behandling av arteriovenös missbildning (ICD Q28.2.).
Behandling
Det finns tre alternativ när du väljer behandlingsmetod. Vi talar om metoden för kirurgisk operation, embolisering av arteriovenösa missbildningar och radiokirurgisk behandling. Det är viktigt att fastställa graden av risk för operationen och bedöma de möjliga konsekvenserna. Huvudmålet med alla tekniker i detta fall är att uppnå absolut utplåning för att undvika ytterligare möjliga blödningar i kranialhålan.
Kirurgisk behandling
Som en del av denna metod utförs en fullständig borttagning av en missbildning med dess volymer upp till 100 milliliter. Den kirurgiska tekniken innebär att skallen öppnas inför att upptäcka missbildningar. Dessutom utförs dess efterföljande kauterisering med en laser eller med hjälp av andra verktyg. Det kauteriserade området avlägsnas helt från vävnaderna. Om operationen lyckas återhämtar sig patienten helt. Men komplikationer är fortfarande möjliga i form av stroke.
Efter operationen genomförs en fullständig rehabiliteringskurs under en vecka. Efter att patienten skrivits ut rekommenderas han behandling med nootropika och angioprotektorer. Som en del av förebyggandet är det nödvändigt att regelbundet undersökas av en kärlkirurg och en neuropatolog, och du behöver även genomgå magnetröntgen.
Embolisering eller att utföra endovaskulär kirurgi
Endovaskulär kirurgi innebär att en missbildning avlägsnas från den allmänna cirkulationen genom att limma blodkärl. Mot denna bakgrund är fullständig limning av kärlen möjlig hos trettio procent av patienterna, hos andra patienter visar det sig vara delvis. Denna teknik används mycket ofta, och den förhindrar effektivt blödningar. Emboliseringstekniken vid endovaskulär kirurgi innebär tillförsel av ett speciellt adhesivt element genom katetern.
Utför radiokirurgisk behandling
När du använder den här metoden är det möjligt att utplåna en missbildning om dess storlek är mindre än tre centimeter. 85 procent av patienterna blir friska efter en sådan operation för arteriovenös missbildning. Denna metod används när lokaliseringen av missbildningen inte är tillgänglig för att utföra en klassisk operation. Som en del av denna teknikstrålningen är fokuserad, som riktas till platsen för anomali, denna procedur varar exakt en timme. Vidare, kärlen skleros på egen hand inom två år och ersätts av bindväv. Nackdelen med denna teknik är att före utvecklingen av skleros är blödning i detta område möjlig.
För närvarande kombineras olika typer av verksamhet aktivt. Detta gör att du kan utöka möjligheterna med radikala tillvägagångssätt, vilket minskar andelen komplikationer.
Behandling av arteriovenös missbildning i ryggmärgen utförs med hjälp av kirurgiskt ingrepp. Det är också möjligt att använda interventionsmetoden. Den senare metoden är mindre invasiv. Det innebär införandet av ett speciellt självhäftande element, som omedelbart härdar och täpper till kärlet. Vid användning av denna metod finns det risk för skador på friska kärl. I detta avseende genomförs införandet av ämnet så nära anomalien som möjligt.
Ibland introduceras speciella mikrospiraler, som ligger intill de onormala kärlen och blockerar tillgången för blod till dem. Dessutom hjälper löstagbara spolar i efterhand till utvecklingen av säkerheter. Blockaden av blodkärl utförs med ett ämne som liknar sandpartiklar. Men sådana partiklar kan leda till ny rekanalisering. I detta avseende, i förebyggande syfte, bör angiografi utföras årligen. I händelse av att en missbildning har upptäckts görs embolisering igen. Det utförs vanligtvis under narkos, och varaktigheten av proceduren är från tre till sex timmar. I händelse av att patienten efter ingreppet har en litenömhet i snittområdet, smärtstillande medel ordineras.
Utföra förebyggande åtgärder
Arteriovenös missbildning av kärl är resultatet av felaktig och störd embryogenes. I detta avseende bör förebyggandet reduceras till enbart förebyggande av rupturer, som framkallas av ett antal faktorer i form av tung fysisk ansträngning, stress, rökning, alkoholintag, högt blodtryck etc. De personer som redan har genomgått operation bör regelbundet genomgå magnetisk resonanstomografi.
