Det finns många patologier som är förknippade med skador på lungvävnaden och leder till andningssvikt. En sådan sjukdom är histiocytos X. Till skillnad från sjukdomar som tuberkulos, lunginflammation eller lungcancer är denna patologi ganska sällsynt. Icke desto mindre bör histiocytos upptäckas i tid för att välja rätt behandling. Denna sjukdom är vanligare bland barn.
Termen "Histiocytosis X" kombinerar flera patologiska tillstånd. Vissa sjukdomar i denna grupp kännetecknas inte bara av skador på lungvävnaden utan också på andra organ. Trots att dessa patologier inte hänför sig till onkologiska processer, inkluderar deras behandling cytostatika och strålbehandling.
Histiocytos X - vad är det?
Vanligtvis har varje person immunceller. De representeras av histiocyter, som finns i kroppens vävnader. Under påverkan av okända faktorer börjar dessa celler att dela sig intensivt och bildasidentiska kloner. Detta leder till bildandet av granulom. De är orsaken till utvecklingen av alla symtom på patologi. Alla sjukdomar som ingår i gruppen histiocytos har en liknande utvecklingsmekanism. Varje åkomma har dock sina egna egenskaper vad gäller patogenes.
Enligt statistik utvecklas histiocytos hos 5 av 1 miljon människor. Förekomsten av sjukdomen hos kvinnor och män är densamma. Huvudorsaken till bildandet av granulom är missbruket av tobaksprodukter. Det är känt att i 85% av fallen utvecklas begränsad histiocytos, där övervägande lungvävnad påverkas. Symtom på denna form av patologi liknar manifestationer av andra sjukdomar i andningssystemet. Bland dem: bröstsmärtor, andnöd, sputumproduktion och hosta.
Det är nästan omöjligt att upptäcka patologi på basis av kliniska data, eftersom symtomen på sjukdomen är ospecifika. För att göra en korrekt diagnos krävs morfologisk bekräftelse - en biopsi av lungvävnad. Behandling av histiocytos X är baserad på hormonell behandling och kemoterapi. Om den patologiska processen är begränsad till lungskador kan prognosen vara gynnsam. Detta beror dock på graden av vävnadsskada och adekvat behandling.
Orsaker till patologi
Vad orsakar histiocytos X? Orsakerna till denna sjukdom har studerats under lång tid. Den exakta faktorn som orsakar denna grupp av sjukdomar har dock ännu inte fastställts. Möjliga orsaker inkluderar:
- Ärftlighet.
- Rökning.
- Virus.
Till fördel för den genetiska teorin om förekomsten av den patologiska processen är det faktum att histiocytos diagnostiseras endast i vissa befolkningsgrupper, nämligen hos kaukasier. Dessutom ökar sannolikheten att bli sjuk med förvärrad ärftlighet. Man tror också att uppkomsten av sjukdomen kan påverkas av en kronisk virusinfektion, som är involverad i celltransformation. Närmare bestämt herpes.
Rökning är den främsta triggern. Nästan alla patienter med diagnosen histiocytos missbrukar tobaksprodukter. Trots att sjukdomen oftare upptäcks hos barn anses rökning fortfarande vara den bakomliggande orsaken. Småbarn som andas in cigarettrök blir oftare sjuka än patienter vars föräldrar inte missbrukar tobaksprodukter.
Mekanismen för utvecklingen av sjukdomen
För att studera sjukdomens patogenes måste du veta vad ett granulom är. Denna patologiska formation är ett kluster av celler. Med andra ord är ett granulom en knöl i den normala vävnaden i ett organ som stör funktionen. Sådana formationer kan representeras av olika typer av cellulära element. Det morfologiska substratet för sjukdomen är histiocytiskt granulom. Vad är den här utbildningen och var kommer den ifrån?
Granulom uppträder som ett resultat av autoimmun aggression. Detta innebär att någon form av misslyckande uppstår i kroppen, och skyddssystemet börjar bekämpa den skadliga faktorn. Men "nedbrytning" påverkar immunförsvaret, ochceller börjar dela sig snabbt. Detta förvärrar situationen. Istället för att eliminera orsaken till sjukdomen ackumuleras histiocyter i granulom och skadar vävnader.
Klassificering av det patologiska tillståndet
Den vanligaste typen av spridning av element i immunsystemet är Langerhans cell histiocytosis. Denna term hänvisar till en grupp sjukdomar som har en gemensam patogenes. Den innehåller tre åkommor som påverkar olika organ. Klassificeringen baseras inte bara på fördelningen av granulom, utan också på det kliniska förloppet av den patologiska processen, såväl som prognosen.
Den mest formidabla sjukdomen från gruppen histiocytos är Abt-Letterer-Siwes sjukdom. Det diagnostiseras främst hos små barn. Patologi kännetecknas av systemisk skada på vävnader rika på immunceller.
Hand-Schuller-Christian sjukdom är nästan densamma som den tidigare sjukdomen. Skillnaden är att manifestationen av kliniska manifestationer observeras senare. Patienternas ålder varierar från 7 till 35 år. Sjukdomen fortskrider positivt.
Den tredje patologin från gruppen histiocytos är eosinofilt granulom. Jämfört med andra sjukdomar påverkar denna sjukdom främst lungorna. Skador på andra vävnader utvecklas hos 1/5 av patienterna. Tecken på sjukdomen uppträder vanligtvis i tonåren.
Features of pathology in babys
Sjukdomen tillskrivs i större utsträckning problemen inom pediatrik, eftersom histiocytos X hos barn utvecklas oftare. Genomsnittpatienternas ålder är 3 år. Hand-Schuller-Christians syndrom kännetecknas av en senare debut och långsam progression. Hos barn med generaliserade former av histiocytos X kommer hudförändringar i förgrunden. Bebisar från de första levnadsmånaderna lider av eksem och seborroiskt eksem. De kännetecknas också av skador på slemhinnorna - tandköttshypertrofi, kronisk stomatit.
Dermatologiska manifestationer av sjukdomen är svåra att behandla och återkommer ofta. Hudförändringar börjar med bålen och hårbotten. Utslagen kan varieras, oftare - det är polymorft och remsliknande. Papulära element är ofta täckta med en skorpa, som sedan förvandlas till en ulcerös yta.
Till skillnad från vuxna uppstår lungskador hos barn senare. Vid malign histiocytos (Abt-Letterer-Siwe sjukdom) orsakar den snabbt utvecklande andningssvikt och kardiovaskulära komplikationer. Ett kännetecken för sjukdomen är också nederlaget för benvävnad och kränkningen av dess bildning.
Symtom och kliniska former av patologi
Abt-Letterer-Siwe sjukdom syftar på barnsjukdomar och förekommer nästan aldrig i den vuxna befolkningen. Denna form är den mest maligna, eftersom den ofta leder till döden inom 1 år eller mindre. Histiocytos X hos vuxna innebär två typer av patologi. Dessa är eosinofila granulom och Hand-Schuller-Christians syndrom. Hos vuxna uppträder dessa sjukdomar i unga år.
Eosinofilt granulom kännetecknas av att Langerhans-celler (celler relaterade till histocyter) är koncentrerade i ett av målorganen. Oftast är det lungor, ben, mjälte eller lever. En synonym för eosinofil granulom är Taratynovs sjukdom. Skador på lungvävnaden manifesteras av en konstant torr hosta och andnöd. Periodvis noterad berusning, som uttrycks något. Enligt den kliniska bilden liknar sjukdomen kronisk lungtuberkulos. När ben påverkas klagar patienter över smärta i armar och ben när de rör sig, ibland kan svullnad noteras.
Hand-Schuller-Christian patologi kännetecknas av systemisk skada på målorgan. Det liknar Abt-Letterer-Siwes sjukdom, men symtomen utvecklas långsammare och inte samtidigt. De första tecknen på sjukdomen är ospecifika. Dessa inkluderar allmän svaghet, minskad aptit och måttliga symtom på berusning. Sedan, på tunna områden av huden (ljumskeveck, armhålor), uppstår områden med peeling. Progressionen av dermatologiska symtom leder till spridning av utslagen och tillägg av infektion.
Patienter lider av kronisk gingivit och stomatit. På grund av kränkningen av benstrukturen och slemhinnorna uppstår förstörelse av tänderna. Det terminala stadiet av sjukdomen kännetecknas av komplexa symtom, som inkluderar exophthalmos (utbuktande ögon), patologiska frakturer och diabetes insipidus. Skador på lungorna leder till konstant andnöd på grund av bildandet av bullae och atelektaser. Komplikationer av sjukdomen är spontan pneumothorax (ackumuleringluft i bröstet) och neurologiska störningar.
Diagnostiska kriterier för sjukdom
När symtom på en sjukdom i andningsorganen uppträder, utförs röntgenstrålar och datortomografi av bröstet. Samma studier görs för benavbildning. Samtidigt finns små områden av packning (granulom), bullae och atelektaser i lungorna. I benen visualiseras cystiska formationer och vävnadsförstöring. Histologisk eller cytologisk undersökning krävs för att bekräfta diagnosen. För detta ändamål utförs bronkoskopi med biopsi.
Utför differentialdiagnos
Sjukdomar med vilka histiocytos från Langerhans-celler differentieras inkluderar: lungtuberkulos, cancer, pneumoskleros, KOL. Om andra vävnader är inblandade i den patologiska processen görs undersökningar som hudskrapning för infektioner och svampar, benbiopsi, bukultraljud. Detta hjälper till att skilja histiocytos från sjukdomar i matsmältningskanalen, onkologiska och dermatologiska åkommor. Instrumentella forskningsmetoder utan morfologisk verifiering tillåter dock inte att fastställa en diagnos.
Metoder för att behandla sjukdomen
Kortikosteroider används för att behandla alla former av denna sjukdom. Listan över läkemedel som ska tas kan endast godkännas av en läkare. Vid lungskador är en lungläkare engagerad i behandling. Det inkluderar hormonbehandling och användning av cytostatika. Benförstöring kräver kirurgisk behandling. Vissa patienter är indikerade för strålningterapi, samt lung- eller benmärgstransplantation.
Grupper av läkemedel för behandling av sjukdom
Den huvudsakliga behandlingen för histiocytos är läkemedelsbehandling. Följande grupper av läkemedel särskiljs:
- Cytostatiska medel. Dessa inkluderar kemoterapiläkemedel som används för att hämma tillväxten av onormala histiocyter. Exempel är Azatioprin, Metotrexat och Vinblastin.
- Systemiska och topikala kortikosteroider. Listan över läkemedel inkluderar läkemedlen "Prednisolon" och "Hydrokortison".
- Folsyraantagonister. Representanten för denna farmakologiska grupp är läkemedlet "Leucovorin".
- Immunomodulatorer. Läkemedlet "Alpha-interferon".
Hormonterapi bör utföras kontinuerligt även med minimal sjukdomsaktivitet. Om patienten har tecken på exacerbation ordineras cytostatika och immunmodulerande medel.
Förebyggande åtgärder och prognos
Det huvudsakliga sättet att förhindra histiocytos är att fullständigt avvisa tobaksprodukter. Även passiv rökning kan provocera fram en exacerbation och försämra prognosen för livet. Om du ändrar din livsstil och följer läkarens anvisningar kan du uppnå en stabil remission med en begränsad form av histiocytos. I vissa fall går det eosinofila granulomet helt tillbaka. Systemisk histiocytos är svårare att behandla. Femårsöverlevnaden för Hand-Schuller-Christian patologi är 75 %. Om den inte behandlas, fortskrider sjukdomen och tar en akutform. Fortsatt rökning kan leda till malign transformation av histiocyter.
