Paroxysmal myoplegi är en neuromuskulär sjukdom som kännetecknas av en plötslig ökning av smärta lokaliserad i skelettmuskulaturen. Sjukdomen är mycket allvarlig och orsakar orörlighet.
Vad är anledningen till hans utseende? Finns det några förutsättningar? Vilka symtom kan anses vara alarmerande? Hur går diagnos och behandling till? Dessa och många andra frågor måste nu besvaras.
Lite historia
Den aktuella patologin beskrevs första gången 1874. Efter 6 år dök en detaljerad beskrivning av denna sjukdom upp. I. V. Shakhnovich och K. Westphal bestämde patologins ärftliga natur. Förresten, på den tiden var sjukdomen uppkallad efter dem. På 1800-talet kallades myoplegi för Westphal-Shakhnovich sjukdom.
Tiden gick, forskningen fortsatte. 1956 studerade J. Gamstorp den hyperkalemiska formen av sjukdomen (den kommer att diskuteras i detalj senare). Detta var medicinska framsteg. Naturligtvis fick sjukdomen namnet "Gamsthorpes sjukdom".
Bara 5 år senare gjorde forskarna Poskanzer och Kerr en upptäckt - de identifierade en tredje form av sjukdomen. Detta är en normokalemisk form, vilket är extremt sällsynt. Så få fall är kända för medicinen att behandlingstaktik förblir outvecklad hittills. Det var bara möjligt att bevisa att Diakarb (karboanhydrashämmare) kan hjälpa till att hantera en attack.
Experter lyckades också ta reda på att myoplegi i vissa fall är sekundär, symtomatisk. Det kan uppstå som en konsekvens av sådana patologier:
- Tumörer i binjurarna.
- Pyelonefrit.
- Tyrotoxicosis.
- binjuresvikt.
- Sjukdomar i mag-tarmkanalen, åtföljda av kräkningar och diarré.
- Hyperaldosteronism.
- Malabsorptionssyndrom.
Det har också bevisats att förlamning kan börja dyka upp hos personer som tidigare har haft bariumförgiftning, såväl som hos dem som har missbrukat laxermedel och diuretika.
Patogenes
I dag är mekanismen för utveckling av paroxysmal myoplegi fortfarande föremål för studier av fysiologer, biokemister och läkare runt om i världen.
Tidigare antogs att denna patologi uppstår på grund av ökad utsöndring av aldosteron. Versionen verkade rimlig, eftersom terapi med antagonister gav ett positivt resultat. Men senare bevisades det att alla förändringar i koncentrationen av detta hormon är sekundära.
Det finns spekulationer angående genetiskadeterministisk kränkning av permeabiliteten av membran av cellmembran och myofibriller i tvärstrimmig muskelvävnad. Av denna anledning ackumuleras påstås vatten och natriumjoner i vakuolen, och på grund av en förändring i balansen blockeras neuromuskulär överföring.
Om detta är anledningen kan patologin anses likna Thomsens myotoni. Hittills är antagandena om dysfunktion av cellmembrankanaler de mest logiska och vetenskapligt välgrundade.
Hypokalemisk myoplegi
Lite uppmärksamhet bör ägnas åt klassificeringen. Hypokalemisk paroxysmal myoplegi är den vanligaste formen av sjukdomen. Det är en autosom alt dominant ärftlig sjukdom som kännetecknas av ofullständig genpenetrans.
Riskgruppen inkluderar personer i åldern 10 till 18 år. Patologi är mycket mindre vanligt hos personer över 30, och oftare hos män än hos kvinnor.
Varken objektiva eller subjektiva tecken på hypokalemisk paroxysmal myoplegi fastställs. Men följande faktorer kan provocera fram en attack:
- äter för mycket.
- Alkoholmissbruk.
- Fysisk ökning.
- Äter mycket s alt eller kolhydrater.
Kvinnor får ofta anfall den första dagen av sin mens. Eller 1–2 dagar innan det börjar.
Beslag
Paroxysm av den hypokalemiska typen kan göra sig påmind på morgonen eller på natten. När en person vaknar upp inser han att han är förlamad. Nacke, lemmar, muskler - allt är begränsat. Om enfallet är allvarligt, förlamningen kan till och med påverka ansikts- eller andningsmusklerna.
Andra manifestationer inkluderar följande symtom:
- Skärp muskelhypotoni.
- Förlust av senreflexer.
- Hyperemi i ansiktet.
- Takykardi.
- Lätt att andas.
- Polydipsi.
Det är viktigt att notera att attacken också åtföljs av störningar i det kardiovaskulära systemet. EKG-avläsningar ändras, systoliska blåsljud uppstår. Men medvetandet består.
En attack kan pågå från en timme till 1-2 dagar. Men sådana fall är sällsynta. Oftast går det över på 2-4 timmar. I slutet sker en långsam ökning av muskelstyrkan, som börjar med de distala extremiteterna.
Det är möjligt att snabbt återställa förlorade funktioner om patienten bidrar till detta med sina aktiva rörelser.
Hur ofta förekommer anfall? I svåra fall inträffar de dagligen. Detta provocerar uppkomsten av kronisk muskelsvaghet. Detta fenomen leder ofta till undernäring.
Hyperkalemisk myoplegi
Det här formuläret är mycket ovanligare än ovanstående. Paroxysmal myoplegi av denna typ kännetecknas av autosom alt dominant arv (hög penetrans). Intressant nog har denna patologi i vissa fall inte passerat i familjer på fyra generationer.
Sjukdomen drabbar både män och kvinnor lika ofta. Men denna paroxysmal myoplegi hos barn är vanligast, den påverkar praktiskt taget inte vuxna. Bebisar är i riskzonenunder 10 år.
Provocerar en hunger- eller viloanfall efter långvarig fysisk ansträngning. Först uppstår parestesier i ansiktsregionen, sedan uppstår de i armar och ben. Svaghet sprider sig till de distala benen och armarna och sedan till andra muskelgrupper. Parallellt finns senareflexi och hypotoni. Symtomen är följande:
- Ökat hjärtslag.
- Outräcklig törst.
- Hypertoni.
- Väldigt svett.
- Autonoma störningar.
Som regel varar en sådan attack inte mer än två timmar. Det är mycket viktigt att ge hjälp i tid, för på grund av det som hände kan en person vara helt immobiliserad (detta kallas plegi).
Normokalemisk myoplegi
Detta är en extremt sällsynt patologi. Antalet fall som beskrivs i litteraturen kan räknas på fingrarna. Paroxysmal myoplegi av denna typ har en ärftlig autosomal dominant karaktär.
Hon har svåra symtom. Sjukdomen kan visa sig som måttlig svaghet eller fullständig förlamning som påverkar ansiktsmusklerna. Hypertrofi är möjlig, åtföljd av bildandet av en atletisk kroppsbyggnad. Paroxysmal myoplegi förekommer hos barn, inträffar under de första 10 levnadsåren.
Utlöses som regel av intensiv fysisk aktivitet eller hypotermi. Det kan också uppstå på grund av för mycket sömn. Manifesteras av en långsam ökning av svaghet. Dessa förnimmelser går ännu långsammare.
Denna form av sjukdomen kännetecknas också av dess varaktighet. Attacken kan passera antingen inom 1-2 dagar eller inom några veckor.
Diagnos
Hon har inga speciella svårigheter. Diagnos av paroxysmal myoplegi kräver inte ens specifika åtgärder. Sjukdomen manifesterar sig som ett typiskt förlopp av anfall och frånvaron av neurologiska störningar under perioder av "lugn". Dessutom finns det alltid en familjehistoria.
Det finns dock ibland svårigheter att ställa en diagnos. De inträffar med det första uppkomsten av en paroxysm, attackernas misslyckade karaktär eller i ett sporadiskt fall.
Diagnosen verifieras av en genetiker. Det kräver också konsultationer med en endokrinolog och en neurolog.
Du behöver regelbundet donera blod för biokemisk analys. I perioderna mellan attackerna upptäcks inte avvikelser, men med paroxysmer observeras en reducerad serumkaliumnivå - upp till 2 mEq / l och ännu lägre. Det finns också en minskning av mängden fosfor, en ökning av socker.
Men det här är med den hyperkalemiska formen av paroxysmal myoplegi (ICD-10-kod - E87.5). Vid hypokalemi registreras en låg sockerh alt och en ökad kaliumh alt.
Ibland görs elektromyografi. Den i vilken form som helst låter dig upptäcka frånvaron av bioelektrisk aktivitet.
Det är också möjligt att införa en lösning av kaliumklorid till en person. Om efter 20-40 minuter paroxysm börjar utvecklas, har patienten en hyperkalemisk form av sjukdomen. Naturligtvis administreras lösningen för diagnostiska ändamål.
Med frekventa attackerkan göra en muskelbiopsi. Det hjälper ofta att identifiera den vakuolära formen av patologi.
Varför behöver vi diagnostiska åtgärder för paroxysmal myoplegi, vars symtom redan indikerar dess närvaro? För att skilja sjukdomen från hysteri, myopati, Conns sjukdom, Landrys förlamning, samt från cirkulationsstörningar i ryggraden.
Behandling för hypokalemisk sjukdom
Vi bör också prata om behandling av paroxysmal myoplegi. Terapin utförs på olika sätt, mycket beror på sjukdomens form.
Om till exempel sjukdomen har en hypokalemisk form, elimineras attacken genom att ta en 10% lösning av kaliumklorid. Du måste använda den varje timme. Injektioner av magnesium- och kaliumaspartatlösning rekommenderas.
När en persons anfall inte störs måste han ta diuretikumet Spironolakton. Men med stor omsorg. Hos kvinnor kan det orsaka hirsutism, ofta störa menstruationscykeln. Män lider ofta av gynekomasti och impotens. Därför blir "Acetazolamid" ett alternativ. Många experter anser att Triamteren också är effektivt.
Diet
Det är extremt viktigt att hålla sig till rätt kost. Om en hypokalemisk typ av paroxysmal myoplegi diagnostiseras är det nödvändigt att minska mängden kolhydrater och s alt som konsumeras. Det är bättre att helt och hållet vägra det sistnämnda.
Det är också nödvändigt att berika kosten med livsmedel som innehåller tillräckliga mängder kalium. Till "rekordhållarna"Innehållet i denna artikel inkluderar:
- Potatis.
- Torkade tomater.
- Beans.
- Torkade aprikoser.
- Katrinplommon.
- Avocado.
- Lax.
- spenat.
- Pumpkin.
- Apelsiner.
Te, soja, kakao, vetekli, nötter, frön, vild vitlök och vitlök, bladgrönsaker, bananer, svamp och mejeriprodukter innehåller också mycket kalium.
Livsstil
Eftersom vi talar om symtom och behandling av paroxysmal myoplegi av hypokalemisk typ, måste vi vara uppmärksamma på detta ämne.
Förutom kosten är det viktigt att följa en viss livsstil. Det är nödvändigt att utesluta tung fysisk ansträngning och eventuell överspänning. Men en lång vistelse i vila är också kontraindicerad. Det är viktigt att göra en kompromiss. Du kan göra regelbundna turer till poolen eller kvällspromenader i frisk luft i din regim.
Det är också viktigt att undvika överhettning och hypotermi. Temperaturen ska vara behaglig.
Behandling med hyperkalemisk sjukdom
Attackerna av denna sjukdom lindras genom injektion av en 40% glukoslösning med insulin eller kalciumklorid (10%).
Ibland blir det ett bra resultat efter inandning av "Salbutamol". Man tror att denna metod inte bara stoppar anfall, utan också förhindrar dem.
Under remissionsperioder bör patienten ta acetazolamid eller hydroklortiazid.
Diet
Vid hyperkalemisk paroxysmal myoplegi, vars orsaker och symtom listades tidigare, är det nödvändigt att begränsa användningen av alla livsmedel berikade med kalium. Berikning av kosten med kolhydrater och s alt rekommenderas starkt. I allmänhet är bestämmelserna helt motsatta den kost som anges för hypokalemisk sjukdom.
I inget fall bör du tillåta hungerkänslan att infinna sig, eftersom det är just detta som framkallar anfall. Det är därför det är viktigt att byta till fraktionerad nutrition, äta minst en gång med några timmars mellanrum. Du kan inte äta för mycket, du behöver bara upprätthålla ett fullt tillstånd.
Prognos
Det går inte att förneka att sjukdomen i fråga försämrar livskvaliteten och orsakar problem för patienten. Men generellt sett är prognosen gynnsam. Dödsfall vid tidpunkten för anfall är extremt sällsynta. Om du dessutom följer terapeutiska rekommendationer och leder rätt livsstil kan du snabbt stoppa dem.
Och naturligtvis är behandlingen av symtomatisk periodisk förlamning viktig. Det involverar behandling av den underliggande patologin, såväl som återställande av elektrolytbalansen.
