Kryoglobulinemisk vaskulit är en allvarlig patologi som uppstår mot bakgrund av hemorragiska utslag, njursvikt och Raynauds syndrom. Enligt statistik finns kryoglobuliner i blodet i 40 % av världens befolkning, även om de inte nödvändigtvis framkallar patologiska processer i kroppen.
Sjukdomen kännetecknas av avsättning av kryoglobuliner på väggarna i kärl med liten diameter. Kryoglobuliner finns också i själva blodet och löses upp när de värms upp.
Epidemiologi
Kryoglobulinemisk vaskulit klassificeras under ICD-10 kategori D89.1 under namnet Cryoglobulinemia.
Det finns ingen statistik över förekomsten av vaskulit i sig. Men 40 % av alla invånare på vår planet har kryoglobuliner i sitt blodserum.
Det finns ingen statistik över förekomsten av vaskulit bland patienter med hepatit C. Men det antas att vi pratar om 11-23% av personer med hepatit, i alla fall är detta antalet personer som har symtom som är karakteristiska för vaskulit.
Sjukdomen kan uppträda i alla åldrar, både hos en 20-årig person och hos en 70-åring. Det har dock redan konstaterats att sjukdomen förekommer oftare hos kvinnor, cirka 1,3-1,5 gånger. Sannolikheten för att utveckla sjukdomen ökar när kroppen åldras.
Symptomatics
Patologi kännetecknas av en ganska bred lista av symtom. Men den mest karakteristiska manifestationen av sjukdomen inkluderar hudmanifestationer, som också kallas Meltzer-triaden. Sekundära symtom inkluderar svår svaghet och ledvärk.
I det inledande skedet blir huden mindre känslig, sedan uppstår ett utslag i form av lila. Dessa är små och multipla blödningar på ytan av huden. Utslagen orsakas av att små kärl påverkas.
Oftast uppträder utslagen på de nedre extremiteterna. Förutom att den syns tydligt så är den också perfekt påtaglig. Efter att utslagen försvunnit blir huden inte klar, bruna fläckar finns kvar - det här är resterna av röda blodkroppar.
Hos vissa patienter slutar kryoglobulinemisk vaskulit inte med att utslagen försvinner, utan nekros börjar, sår uppstår. Livliga tecken på cirkulationsstörningar kan uppträda på fingertopparna, näsan och öronen, sådana manifestationer kallas Raynauds syndrom. Detta tillstånd är farligt eftersom det finns en hög risk att utveckla kallbrand.
Nästan alltid märker patienter ledvärk, och inte bara stora utan även små leder gör ont. Exacerbation börjar vanligtvis efter hypotermi. Kan utvecklasartrit.
Det är inte ovanligt att inre organ är involverade i den inflammatoriska processen. Om det är lungor kan andnöd och hosta uppstå. Kryoglobulinemisk vaskulit är den allvarligaste, om njurarna är involverade i processen kan en allvarlig form av glomerulonefrit eller en akut form av njursvikt börja.
Perifera nerver kan vara påverkade. Om hjärnans kärl påverkas kan motorisk förlamning eller talproblem uppstå.
Etiologi
Vaskulit kan vara en självständig primär sjukdom, och den kallas essentiell kryoglobulinemisk vaskulit. Men denna form är mycket sällsynt, och oftast är det inte möjligt att fastställa orsaken till dess utseende. Denna form observeras hos endast 10 % av alla patienter.
Den vanligaste sekundära formen är kryoglobulinemisk vaskulit vid hepatit C, även om denna patologi ofta inte är den enda provokatören av vaskulit. Andra infektioner eller kollagenos kan provocera utvecklingen av sjukdomen.
Diagnos
Oftast kan den primära diagnosen ställas under undersökningen av patienten. För att bekräfta det utförs immunologiska laboratoriestudier. I synnerhet bestäms mängden kryoglobuliner i blodet. Utan misslyckande, om vaskulit misstänks, görs en analys för förekomst av hepatit C, blod kontrolleras för förekomst av andra bakterieinfektioner och virus.
För att ta reda på detOm det finns strukturella förändringar i de inre organen kan läkare ordinera ultraljud, MRT, röntgen.
Behandling
Kryoglobulinemisk vaskulit kan behandlas på en mängd olika sätt, beroende på symtom och ursprung. Plasmafores kan användas för att rena blodet.
För att minska den inflammatoriska processen på blodkärlens väggar ordineras glukokortikoidhormoner.
Om sjukdomen är utdragen och fortskrider i akut form skrivs läkemedel ut som hämmar immunförsvaret - cytostatika. Naturligtvis, i närvaro av hepatit C, behandlas först och främst den primära sjukdomen.
Det bör dock förstås att kryoglobulinemisk vaskulit är en obotlig sjukdom. Moderna behandlingsmetoder kan dock hämma dess utveckling och minska risken för exacerbationer. Huvudmålet med behandlingen är att öka patientens längd och livskvalitet.
Om kallbrand i extremiteterna har börjat kan operation rekommenderas.
Sjukdomsförlopp
I dagsläget finns det inget allmänt accepterat system för att bedöma svårighetsgraden av denna sjukdom. Det finns dock flera delstater:
- Livshotande patient. Denna grupp inkluderar patienter som har stora sår, snabbt fortskridande glomerulonefrit, sjukdomen har påverkat det centrala nervsystemet, det finns nekros i fingertopparna.
- Svår form. Patienter med nefrotiskt syndrom, hudskadorkaraktär utan sår.
- Mångad examen. Den kännetecknas av påtaglig purpura, myalgi och mild polyneuropati.
Efter att patienten går in i en period av remission måste han ordineras en antiviral kombinationsterapi, som varar från 2 till 4 månader.
Utvärdering av behandlingseffektivitet
Läkaren utvärderar effektiviteten av den föreskrivna terapiförloppet i enlighet med patientens allmänna tillstånd. Akutfasindikatorer kontrolleras: CRP och ESR. Kliniska manifestationer bedöms, om det finns en minskning av symtomen. Njurarna kontrolleras, speciellt koncentrationen av kreatinin och GFR specificeras.
Virologisk remission i närvaro av hepatit C kontrolleras genom att fastställa närvaron eller frånvaron av virus-DNA i blodserumet.
Möjliga komplikationer
Kryoglobulinemisk vaskulit (ICD-10 D89.1) är en ganska allvarlig sjukdom som kräver seriös behandling. Naturligtvis har läkemedel många biverkningar. I synnerhet kan vanligt använda glukokortikoider och "Cykylofosmamid" göra att hepatit C blir kronisk.
Glukokortikoider i höga doser kan provocera fram kärlkatastrofer, till exempel samma trombos. Och flera transfusioner av donatorplasma kan provocera fram andra infektioner i kroppen.
Man bör dock komma ihåg att denna typ av vaskulit, om den inte behandlas, har en dålig prognos, det finns inga förebyggande åtgärder för att undvika en sådan patologi i framtiden.
