Hypertrofisk kardiomyopati kännetecknas av en betydande förtjockning av myokardiet i en av ventriklarna, vilket minskar dess densitet något. Sjukdomen kan vara helt asymtomatisk, men trots detta måste terapin närma sig med allt ansvar, eftersom sjukdomen kan leda till plötslig död.
Terapi kan vara konservativt, och i svåra fall är kirurgi indicerat.
Sjukdomens egenskaper
Enligt statistik utvecklas hypertrofisk kardiomyopati hos cirka 1 % av människorna. I grund och botten förekommer denna sjukdom hos män i åldern 30-50 år. I vissa fall utvecklar patologi koronar ateroskleros, och tillståndet kan kompliceras av infektiös endokardit. Mycket sällan förekommer hypertrofisk kardiomyopati hos barn.
I utvecklingen av denna sjukdom spelar en ökning av hjärtfibrer en viktig roll. Två patologiska mekanismer ligger bakom. PÅsom ett resultat av deras flöde kommer en otillräcklig mängd blod in i hjärtats ventriklar, vilket förklaras av dålig elasticitet i myokardiet, på grund av vilket trycket stiger mycket snabbt. Patientens hjärta förlorar förmågan att slappna av norm alt.
Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati är en sjukdom där väggen mellan ventriklarna förtjockas och mitralisklaffens rörelser försämras. I det här fallet utvecklas störningar i vänster förmak, och lite senare - pulmonell hypertoni.
Ganska ofta kompliceras obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati av kranskärlssjukdom. Under den patologiska processen får muskelfibrer en fibrös struktur efter en tid, och hjärtartärerna modifieras något. Denna sjukdom är huvudsakligen ärftlig, men den kan också utvecklas på grund av en kraftig mutation av gener.
Formulär och klassificering
Det finns flera klassificeringar av hypertrofisk kardiomyopati. Eftersom hjärtmuskeln kan öka på olika sätt, särskiljer läkare en symmetrisk och asymmetrisk form av sjukdomen. Symmetrisk kännetecknas av det faktum att väggarna i vänster kammare tjocknar lika mycket. I vissa fall kan det ske en samtidig ökning av tjockleken på höger kammare.
Asymmetrisk form är ganska vanligt. I grund och botten finns det en förtjockning i botten, i mitten eller ovanpå den interventrikulära skiljeväggen. Samtidigt tjocknar den flera gånger. Sjukdomen kan förhindra att blod passerar in i aortan. Baserat på denna faktor särskiljs 2 formerhypertrofisk kardiomyopati: obstruktiv och icke-obstruktiv.
Graden av förtjockning kan vara mycket olika. Beroende på detta särskiljs flera stadier av sjukdomsförloppet. Det första steget kännetecknas av en lätt ökning av trycket, och det fortsätter också utan allvarliga symtom, så patienten besväras praktiskt taget inte av någonting.
I steg 2 upplever en person lätt obehag under fysisk ansträngning. I steg 3 blir patientens symtom mer uttalade, och det finns tecken på angina pectoris, liksom andnöd även i vila. I det sista skedet uppstår mycket allvarliga cirkulationsstörningar och sannolikheten för plötslig död ökar.
Läkare skiljer på primära och sekundära former av sjukdomen. Orsakerna till uppkomsten av den primära formen är fortfarande inte helt klarlagda. I grund och botten uppstår det som ett resultat av genmutationer, som kan vara ärftliga eller förvärvade. Den sekundära formen förekommer främst hos äldre personer med högt blodtryck och medfödda förändringar i hjärtmuskelns struktur.
Orsaker till förekomst
Den vanligaste provocerande faktorn är ärftlighet. Patologi är ofta genetisk till sin natur, eftersom den har en autosomal typ av arv. Som ett resultat av detta uppstår patologisk tillväxt av vissa fibrer i hjärtmuskeln. Det har fastställts att komprimering av vänster kammare är helt orelaterade till hjärtmuskeldefekter, ischemisk sjukdom, högt blodtryck och andra patologier som kan orsakaliknande förändringar. Andra orsaker är:
- spontan mutation av gener;
- långvarig hypertoni;
- ålderdom.
I närvaro av en ihållande genmutation, som inte på något sätt är förknippad med en genetisk predisposition, sker en försämring av proteinsyntesen. Sådana kränkningar kan förknippas med skadliga arbetsförhållanden, rökning, graviditet och vissa infektioner.
Ihållande hypertoni kan provocera fram sekundär kardiomyopati. Den utvecklas hos äldre och fortsätter med patologiska förändringar i hjärtmuskelns struktur.
Huvudsymptom
Symtom på hypertrofisk kardiomyopati beror till stor del på sjukdomens form. Den icke-obstruktiva formen orsakar praktiskt taget inte något obehag för patienten, eftersom blodflödet inte störs. Med ett obstruktivt tillstånd åtföljs patienten av andnöd, försämrat blodflöde från ventriklarna samt oregelbunden puls, som främst uppstår vid fysisk ansträngning.
Hypertrofisk kardiomyopati kännetecknas av följande symtom:
- andnöd;
- svimning;
- yrsel;
- extrasystole;
- arteriell hypotension;
- paroxysmal takykardi;
- svullnad i lungorna;
- hjärtaastma.
Förlust av medvetande och yrsel är förknippade med dålig cirkulation, som uppstår som ett resultat av en minskning av volymen blod som kommer in i aortan. Symtomen ökar när en person tar en upprätt ställning, efter att ha arbetat hårt och ätit mat.
Smärtsamma förnimmelser i bröstet är mestadels pressande och känns bakom bröstbenet. Detta sker som ett resultat av en ökning av hjärtmuskelns massa, som börjar få ett större behov av syre, samtidigt som volymen blod i kroppens egna kärl minskar avsevärt.
Ett annat tecken på sjukdomsförloppet är hjärtdöd, som visar sig i form av medvetslöshet ungefär 1 timme efter de första tecknen på patologi.
Hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion är ganska komplex och åtföljs av lungödem och hjärtastma. Men trots de befintliga symtomen är den enda manifestationen av en sådan kränkning ganska ofta patientens plötsliga död.
Diagnostik
Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati börjar med insamlingen av patientklagomål och studien av hans familjehistoria. Läkaren tar reda på exakt när de första symtomen dök upp, vad patienten och hans anhöriga tidigare varit sjuka i. För den initiala diagnosen genomför läkaren en fysisk undersökning. Inledningsvis utvärderar han hudens nyans, eftersom deras cyanos kan observeras under sjukdomsförloppet.
Då utför han tappning, vilket gör att du kan bestämma hur mycket storleken på hjärtmuskeln är förstorad på vänster sida. Då måste du lyssna på bruset över aortan. Liknande överträdelseobserveras om ventrikelns hålighet är avsevärt förträngd. För att bekräfta diagnosen hypertrofisk kardiomyopati, ordineras sådana typer av forskning som:
- urin- och blodprov;
- biokemisk analys;
- expanderat koagulogram;
- elektrokardiogram;
- bröströntgen;
- tomography;
- fonokardiogram.
Om uppgifterna från de genomförda studierna inte hjälpte till att ställa en diagnos, kan patienten dessutom ordineras hjärtmuskelkateterisering och endokardiell biopsi. Dessutom krävs konsultation med en allmänläkare och en hjärtkirurg.
Behandlingsfunktioner
Behandling av hypertrofisk kardiomyopati utförs med hjälp av mediciner, folkläkemedel och även genom kirurgi. Terapi med folkmedicin ger inte ett speciellt resultat, bara något förbättrar patientens välbefinnande. För behandling används sådana medel som moderört, viburnum, johannesört, kalendula.
Läkemedelsterapi är endast indicerat vid närvaro av allvarliga symtom på sjukdomen eller med hot om plötslig hjärtdöd. Kalciumkanalantagonister, såväl som betablockerare, introduceras i behandlingsregimen. Vid allvarliga brott mot hjärtrytmen ordineras antiarytmiska läkemedel. Vid hjärtsvikt och stagnation i blodcirkulationen är användningen av diuretika, hjärtglykosider samt betablockerare indicerad.
I svåra fall, kirurgiskten intervention som hjälper till att normalisera patientens välbefinnande och förhindra utvecklingen av komplikationer.
Konservativ terapi
Läkemedelsbehandling av hypertrofisk kardiomyopati ordineras för att upprätthålla det normala hälsotillståndet hos patienten och hans prestationsförmåga. Med ett måttligt sjukdomsförlopp och inte alltför svåra symtom ordineras patienterna betablockerare eller kalciumkanalblockerare, som hjälper till att slappna av hjärtmuskeln och minska dess stelhet. Långvarig användning av sådana läkemedel kan minska svårighetsgraden av vänsterkammarhypertrofi och förhindra bildandet av förmaksflimmer.
I grund och botten ordinerar läkare icke-selektiva betablockerare, särskilt Anaprilin, Obzidan, Inderal. I vissa fall är användningen av selektiva läkemedel som Metoprolol och Atenolol indicerat. Valet av läkemedel beror till stor del på patientens individuella egenskaper.
Under behandlingen kan läkare ordinera kalciumantagonister. Dessa läkemedel påverkar koncentrationen av grundämnet i de systemiska kranskärlen. Vid användning av sådana läkemedel kan diastolisk avslappning av de vänstra ventriklarna normaliseras, samt minska myokardkontraktiliteten. Alla läkemedel som används har uttalade antiarytmiska och antianginala egenskaper. Ett bra resultat visas med hjälp av medel som Finoptin och Isoptin. Läkaren kan också ordinera "Kardizem" och "Kardil", allt beror påegenskaper hos sjukdomsförloppet.
Preparaten "Ritmilen" och "Amiodarone" rekommenderas för behandling av patienter som löper hög risk för plötslig död. Sådana läkemedel har en uttalad antiarytmisk effekt.
Om patienten har hjärtsvikt kan läkaren ordinera diuretika. På senare tid har terapi utförts med hjälp av ACE-hämmare, till exempel Enalapril.
Kirurgi
Efter diagnos av hypertrofisk kardiomyopati bör behandling förskrivas omedelbart, eftersom en sådan sjukdom kan leda till farliga komplikationer, såväl som plötslig död för patienten. Inom modern medicin utövas flera typer av kirurgiska ingrepp:
- etanolablation;
- omsynkroniseringsterapi;
- myotomi;
- implantation av en cardioverter-defibrillator.
Etanolablation utförs genom att injicera en lösning av medicinsk alkohol i hjärtats förtjockade septum. En liknande procedur utförs under strikt övervakning av en läkare genom en liten punktering av bröstet. Under påverkan av koncentrerad alkohol dör cellerna, vilket gör att väggarna mellan kamrarna blir tunnare.
Myotomi utförs på ett öppet hjärta och innebär att den inre skiljeväggen tas bort. Kärnan i resynkroniseringsterapi är att återställa hjärtmuskelns störda ledning. Kirurgen utför implantationen elektrisk stimulator som hjälper till att normalisera blodcirkulationen och förhindra komplikationer.
Implantation av en cardioverter-defibrillator hjälper till att fixera hjärtkardiogrammet i händelse av allvarlig hjärtrytmstörning, och sedan skickar den en puls till hjärtat och återställer dess normala rytm. Tekniken för kirurgisk ingrepp beror på varje specifikt fall.
Livsstil
Med hypertrofisk kardiomyopati gäller läkarnas rekommendationer även livsstil. Diet rekommenderas. Daglig belastning är inte begränsad, men det finns ett förbud mot träning även efter läkemedelsbehandling eller operation. Man tror att efter 30 år är risken för plötslig död försumbar, varför man, i avsaknad av försvårande faktorer, gradvis kan gå över till måttlig fysisk aktivitet.
Se till att ge upp dåliga vanor. Du bör undvika mat som provocerar en ökning av nivån av kolesterol i blodet, såväl som en kränkning av utflödet av lymf och blod. Det är förbjudet att äta fet mat, samt kryddig och s alt mat.
Möjliga komplikationer
Med hypertrofisk kardiomyopati måste kliniska riktlinjer följas. Annars kan olika farliga komplikationer uppstå. Den vanligaste av dessa är en försämring av hjärtfrekvensen. Arytmi observeras hos de flesta patienter. Om snabb behandling inte utförs kan det leda till hjärtsvikt. Dessutom finns sådanakomplikationer som:
- infektiv endokardit;
- vaskulär tromboembolism;
- kronisk hjärtsvikt.
Utöver detta kan andra komplikationer utvecklas, som är förknippade med nedsatt cirkulation av olika organ och system. Som ett resultat av utvecklingen av sjukdomar dör många patienter plötsligt. Risken för dödsfall beror till stor del på patientens ålder och många andra faktorer. Ofta händer detta i barndomen och ung ålder.
Prognos och förebyggande
I vissa fall sker en regression av sjukdomen utan behandling, men om terapi inte utförs kan dödsfall inträffa. Det bör noteras att vid hypertrofisk kardiomyopati är medellivslängden något högre än i den dilaterade typen av sjukdomen. Dessutom beror dödligheten på patientens ålder. För yngre patienter är prognosen sämre om operationen inte utförs i tid.
Det finns inget specifikt förebyggande av en sådan sjukdom. Men för att förhindra risken att utveckla patologi är det nödvändigt att genomföra en periodisk undersökning om anhöriga har kardiomyopati. Detta gör att du kan diagnostisera sjukdomen i de inledande stadierna. Dessutom rekommenderas en diet med låg s alth alt.
