Mauriacs syndrom är en sjukdom som utvecklas som en komplikation till följd av felaktig behandling av diabetes i ung ålder. Sjukdomen beskrevs första gången 1930 av den franskfödde läkaren Pierre Mauriac. Han beskrev en märklig klinisk bild där barn med diabetes mellitus som genomgått insulinbehandling med fel dosering visar vissa yttre tecken. Han märkte att alla barn till det yttre har en likhet, vilket visar sig i kortväxthet, fetma, eftersläpning i sexuell utveckling.
Orsaker till sjukdomsutveckling
Den främsta orsaken till allvarliga komplikationer är felaktig behandling av diabetes mellitus. Vid denna sjukdom fungerar inte bukspottkörteln korrekt, producerar inte tillräckligt med insulin. På grund av patologinbrist på glukos i celler på grund av att det är koncentrerat i stora mängder i blodet.
Utvecklingen av Mauriacs syndrom vid typ 1-diabetes mellitus är förknippad med otillräcklig behandling. Ett sjukt barn fick en otillräcklig dos insulin under lång tid eller användes lågkvalitativa och dåligt rena preparat, vilket ledde till kronisk insulinbrist.
Långvarig brist på insulin i kroppen leder till följande processer:
- Metaboliska störningar, i synnerhet en störning i kolhydratmetabolismen.
- Ökning av leverns storlek och dess fettdegeneration på grund av ökad nedbrytning av glykogen.
- Förändringar i blodsammansättning - en ökning av blodsocker, kolesterol, fettsyror.
Samtidigt är det långt ifrån alla patologiska processer som sker med kroppen vid Mauriacs syndrom, och följande avvikelser observeras även hos sjuka barn:
- Otillräcklig produktion av viktiga hormoner - kortisol, somatotropin, glukagon och, som ett resultat, störningar av tillväxtprocesser.
- Nedbrytningen av proteiner och det rikliga avlägsnandet av kalcium och fosfor från benen, vilket så småningom leder till utvecklingen av osteoporos och atrofi i vissa muskler.
- Oförmåga att absorbera vitaminer i tarmarna.
Sjukdomen visar sig oftast vid 15-18 års ålder, men dysfunktionella processer börjar mycket tidigare. För närvarande används moderna och noggrant renade läkemedel för att behandla tidig diabetes.som praktiskt taget utesluter utvecklingen av Mauriacs syndrom.
Symtom på sjukdomen
Mauriacs syndrom vid diabetes mellitus har ett antal karakteristiska manifestationer:
- Barnet har en utvecklingsförsening och tillväxthämning. Fetma och kortväxthet observeras ofta. Samtidigt kan ett sjukt barn släpa efter jämnåriga i tillväxten med 10-30 centimeter.
- Sexuell retardation (underutvecklade sexuella egenskaper och brist på menstruation hos flickor).
- Utdragen pubertet.
- Fetma, särskilt i ansiktet och överkroppen med tunna lemmar. Sjuka barn är väldigt lika varandra, de har ett "månformat" ansikte, en kort hals, fettavlagringar i armar, axlar och mage. Samtidigt förblir den nedre delen av kroppen väldigt tunn.
- Leverförstoring med venös cirkulation runt omkring.
- Utveckling av osteoporos (försenad benutveckling).
- Ögonsjukdomar, inklusive sjukdomar i näthinnan, och därefter utvecklingen av grå starr.
Moriacs syndrom är vanligast hos barn, ett foto av ett sjukt barn visar tydligt vilka yttre manifestationer denna sjukdom har.
Diagnos av sjukdom
Diagnosen "Mauriacs syndrom" ställs med uppenbara yttre tecken på utvecklingen av sjukdomen, såsom: otillräcklig tillväxt för ens ålder, förekomst av fetma, särskilt i ansiktet, sexuell omognad, en tydlig förstoring av levern.
För att bekräfta diagnosen görs ett blodprov, isom ett resultat av vilket följande manifestationer kan urskiljas:
- Glukosnivån är instabil, manifesterad av konstanta hopp upp och ner.
- Överdrivna blodfetter (hyperlipemi).
- Betydande ökning av kolesterolnivåerna i blodet (hyperkolesterolemi).
I vissa fall studeras levern ytterligare, för detta görs en biopsi för att avslöja fettbelastningen
Sjukdomsförlopp
För en ung kropp är sjukdomen extremt svår. Eftersom det är en allvarlig form av diabetes mellitus är det svårt att kompensera. Orsakar ofta acidos och hyperglykemisk koma.
Mauriacs syndrom uppträder i allvarlig form på grund av den frekventa tillsatsen av olika infektionssjukdomar, såväl som den komplexa och långa återhämtningen av biokemiska processer i människokroppen.
Mauriac och Nobecourts syndrom: likheter och skillnader
Syndromet Mauriac och Nobekur utvecklas ofta i barndomen, båda sjukdomarna är en allvarlig komplikation av diabetes mellitus, som uppstår mot bakgrund av felaktig behandling. Båda syndromen har liknande manifestationer, de inkluderar tillväxthämning och sexuell utveckling, förlängd pubertet, fettdegeneration av levern. Samtidigt är den största skillnaden mellan Nobekurs syndrom frånvaron av överskott av subkutant fett. I det här fallet är behandlingen av båda syndromen inriktad på kompenserad behandling av diabetes mellitus.
Behandling av Mauriacs syndrom
Direktbehandling avdet finns inget sådant som ett syndrom. All terapi syftar till att eliminera grundorsaken till sjukdomen och de komplikationer som orsakas av den. För detta ordineras patienten rätt insulinbehandling i rätt dosering och moderna läkemedel av hög kvalitet.
För att förhindra lipodystrofi genomförs ett antal förebyggande ingrepp, för detta ändamål ordineras massage, sjukgymnastik och ett schema för insulininjektioner upprättas. Utöver behandlingen kan en speciell diet förskrivas, som utesluter alla produkter som innehåller animaliskt fett från kosten. Samtidigt fokuserar kosten på protein- och kolhydratmat.
Terapeutisk terapi är också utformad för att kompensera för de komplikationer som har utvecklats mot bakgrund av den underliggande sjukdomen, för detta kommer patienten att ordineras:
- Mottagning av hepatoprotectors för att återställa leverceller.
- B-vitaminer för att återställa normal ämnesomsättning.
- Ett läkemedelskomplex som syftar till att normalisera nivån av lipider och kolesterol i blodet.
- Steroidläkemedel för att inducera kroppstillväxt.
- Att ta hormonella droger för att återställa viktiga sexuella funktioner.
Förebyggande och prognos
För att förhindra utvecklingen av en så farlig komplikation av diabetes som Mauriacs syndrom, är det nödvändigt att utföra korrekt behandling av den underliggande sjukdomen och förhindra insulinbrist.
I den komplexa behandlingen av ett redan utvecklat syndrom med moderna läkemedel är prognosen ganska godgynnsam, men med förbehåll för genomförandet av alla rekommendationer från läkaren. Korrekt dosering av insulin och återställande av funktionaliteten hos alla drabbade organ kan återställa barnets hälsa, både externt och inre.
