Pemphigus hos en nyfödd är en mycket sällsynt och farlig sjukdom, som är baserad på mekanismerna för en autoimmun attack på huden integument. Under inverkan av okända faktorer, immunsystemet producerar antikroppar mot ämnen som säkerställer hudens integritet. De verkar på epitelceller, som ett resultat av vilka sår uppstår på huden, som blir infekterade med streptokocker eller stafylokocker.
Description
Det officiella namnet på sjukdomen är pemphigus, vars symtom är förekomsten av destruktiva antikroppar i blodet.
Pemphigus kan påverka människor i alla åldrar och kön. Sjukdomen är mycket farlig för nyfödda i vilka lokal immunitet ännu inte har bildats. Pemphigus är benägen att utvecklas, och med omfattande lesioner förlorar kroppen snabbt vätska. Risken för infektion är extremt hög, eftersom bakterier och svampar kan leda till utveckling av sepsis.
Varieties
Till artpemphigus hos nyfödda (på bilden kan du se hur sjukdomens manifestationer ser ut) inkluderar:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetativ pemphigus.
- Lövformad.
- Erytematös.
- Seborrheic.
Vulgär pemphigus anses vara den vanligaste. I det här fallet uppstår vesiklar på huden, som är fyllda med serös vätska. De går lätt sönder och läker snabbt. De första blåsorna uppträder oftast runt munnen och läpparna.
Dessa blåsor uppträder med tiden mer och mer omfattande och sprids över hela kroppen, och efter deras genombrott förblir de rosa eksemen. Om denna sjukdom inte behandlas kan barnet dö inom sex månader.
När den vegetativa formen börjar bildas spridda enstaka bubblor. Efter att de spruckit finns grå papillom (vegetationer) kvar på huden, benägna att växa.
Lövform
Den lövformade formen av pemfigus hos den nyfödda kännetecknas av bildandet av skorpor som uppstår efter att blåsorna brister. Sjukdomens egenhet är att den utvecklas snabbt. Skorpor bildas mycket stora, varefter de börjar skala av i stora bitar som löv. Det är möjligt att fästa erytematös pemphigus till denna form. Det finns ingen signifikant skillnad mellan dem, eftersom symtomen och prognosen är likartade.
seborroisk form
Seborroisk form börjar utvecklas från hårbotten, från ansiktet. Sjukdomen fortskridermycket långsamt börjar blåsor uppstå på ryggen, armar och ben, buken. När skorpan tas bort bildas gråtande eksem.
Det finns andra former av pemphigus:
- viral;
- syfilitisk.
Viral pemphigus hos den nyfödda orsakas av Coxsackie-viruset, såväl som 71 arter av enterovirus. Sjukdomen kan ta storslagna proportioner och bli epidemi. Hos barn uppträder det främst på handflatorna och fötterna, även om blåsor kan uppstå på könsorganen.
Syfilitisk pemfigus hos nyfödda utvecklas som ett resultat av intrauterin infektion med syfilis. Barn kan utveckla pusfyllda blåsor som bryter upp ganska snabbt och lämnar rosaaktiga eksem.
Den paratumorala pemphigus har de mest slående kliniska tecknen. Som regel åtföljer det ofta sjukdomar som leukemi eller lymfom och kan indikera början av en malign process.
Låt oss titta på de främsta orsakerna till pemfigus hos nyfödda.
Orsaker till patologi hos spädbarn
Inkomsten av sjukdomen sammanfaller med produktionen av autoimmuna antikroppar mot desmogleinproteiner, som är grunden för att koppla samman epidermala celler. Proteiner bryts ner och hudens integritet blir lidande, och bakterier, när de kommer på den drabbade huden, orsakar blåsor.
Faktorer som kan provocera fram en sådan patologisk process är fortfarande okända för vetenskapen. Den främsta orsaken är genetik och ärftlig anlag för en sådan autoimmun process. Störningar i det centrala nervsystemets arbete anses också vara en möjlig faktor som provocerar utvecklingen av pemphigus. Infektioner, virus eller andra patogener kan också utlösa uppkomsten av sjukdomen.
Provocerande faktorer
Följande anges också som möjliga faktorer för uppkomsten av patologi:
- Tar mediciner i tiolgruppen.
- Burns.
- Herpesvirus.
- Kontakta med bekämpningsmedel.
- Stark stress.
Pemphigus i de tidiga stadierna orsakar ingen oro. Barn mår bra och förutom några blåsor på huden observeras inga andra förändringar. Försämring av tillståndet utvecklas i enlighet med ökningen av området för de drabbade områdena i huden. Området av lesionen växer när en bakteriell infektion kommer in i huden, och utvecklingen av lokala suppurationer och stora inflammatoriska foci börjar. Denna sjukdom kännetecknas av frånvaron av vävnadsepitelisering efter bristning av urinblåsan. Erosioner expanderar gradvis och smälter samman med varandra. Hur diagnostiseras neonatal pemphigus?
Diagnos
Sjukdomen är mycket sällsynt, så barnläkare har ofta svårt att fastställa diagnosen. Först och främst rekommenderas det att skilja sjukdomen från andra dermatologiska patologier som kan åtföljas av liknande hudmanifestationer.
För detta används Nikolsky-testet. Läkaren gnuggar barnets hud i närhetenmed bubblan och bort från den, trycker på blistern. Testet är positivt om det finns tecken på hudexfoliering:
- När den trycks sprids vätskan in i hudens lager.
- Om du trycker på huden över blåsan lossnar den som ett band.
- I ett friskt område märks en blandning av de övre skikten av epidermis.
En analys föreskrivs också för innehållet av antikroppar mot desmogleinproteiner i blodet. Om sådana antikroppar hittas, indikerar detta närvaron av pemfigus. Ibland tas vätskeprover från blåsorna och ytterligare allmänna eller cytologiska studier beställs.
Behandling av pemphigus hos nyfödda
Det viktigaste vid behandling av patologi är att förhindra bildning av nya blåsor och uppnå läkning av befintliga. De viktigaste läkemedlen vid behandling av den patologiska processen är glukokortikosteroider. Oavsett barnets ålder ordineras han en kurs av systemiska glukokortikosteroider, som administreras i höga doser. Detta gör det möjligt att minska intensiteten av bildandet av nya bubblor och starta processen med erosionsåtervinning. Denna terapi utförs i cirka två veckor, varefter underhållshormonbehandling med samma läkemedel i små doser är nödvändig.
Prednisolon
Det mest effektiva läkemedlet vid behandling av pemfigus är Prednisolon, som ges i stora doser, som systematiskt reduceras. Tyvärr, för de flesta barn, varar sådan behandling livet ut, och Prednisolon injiceras varje gångdag.
Tillsammans med hormoner ordineras barnet kalcium, D-vitamin, immunsuppressiva läkemedel som hämmar immunsystemets aktivitet. Dessa mediciner inkluderar:
- "Azathioprin";
- "Cyclofosfamid";
- Mielosan;
- Cyclofosfamid.
I de tidiga stadierna av behandlingen rekommenderas barnet procedurer för att rena blodet från aggressiva antikroppar. Dessa inkluderar hemodialys och plasmaferes. För att minska risken för infektion ordineras en högkvalitativ behandling av huden med salvor med antiseptika och kortikosteroider.
Det bör tydligt förstås att terapi för pemfigus kommer att vara livslång. I sällsynta fall - med mindre avbrott mellan skoven.
Barnvård
Hälsan hos barn som diagnostiserats med stafylokockpemfigus hos den nyfödda kräver särskild uppmärksamhet och daglig vård. Den förväntade livslängden för ett sådant barn beror på detta. Det är mycket viktigt att se till att han tar alla läkemedel som läkarna ordinerat.
Föräldrar måste lära sig hur man ger injektioner, eftersom det måste göras varje dag. Det är också nödvändigt att behandla blåsor på huden med anilinfärgämnen ("Fukortsin", Zelenka), som är mycket effektiva mot mikrober. Kortikosteroidsalvor rekommenderas för erosioner och skorpor. Som regel förskrivs "Celestoderm", "Garamycin" och "Gyoksizon".
När tecken på infektion uppträder - pus, svullnad - är det nödvändigt att använda antibakteriella salvor under behandlingen -"Baneocin" eller "Levomekol". Om stora områden är drabbade är det bäst att skydda dem med ett sterilt förband.
Antiinflammatoriska läkemedel
När man klagar på smärta är det ibland tillåtet att ge barnet antiinflammatoriska läkemedel Ibuprofen eller Nurofen. Om bedövningen misslyckas måste du konsultera en läkare som kommer att berätta för dig vilka smärtstillande medel som är tillåtna för användning i barndomen. Bad där du kan lägga till en lösning av "klorhexidin" kommer att gynnas. Det är nödvändigt att ge barnet vitamin- och mineralpreparat med folsyra, vitamin E, etc.
