Nodulär skleros är en histologisk variant av lymfogranulomatos, kännetecknad av en tät tillväxt av bindväv som delar sig i en massa oregelbundet formade celler och lobuler. De innehåller övervuxen lymfoid materia med ett stort antal Berezovsky-Sternberg-celler. Sjukdomen börjar med en ökning av noder. Denna patologi är en av varianterna av klassiskt Hodgkins lymfom.
Hodgkins sjukdom anses vara en allvarlig sjukdom som påverkar lymfsystemet. Sjukdomen kan bildas i vilket organ som helst som har lymfoid vävnad (tymuskörtel, tonsiller, mjälte, adenoider, etc.).
Nodulär skleros: symptom
Hodgkins lymfom kan finnas hos en person om han har symtom som:
- viktminskning;
- svullna lymfkörtlar (ofta i halsområdet);
- förlust av aptit;
- andnöd;
- nattsvett eller feber;
- bröstsmärtor;
- förstorad lever (5 % av patienterna) eller mjälte (30 % av patienterna);
- tyngd eller smärta i buken (hos barn);
- klåda i huden (endast 1/3sjuka människor);
- hård andning;
- hosta.
Reasons
Lymphogranulomatos kan drabbas i alla åldrar, men det är vanligare hos unga män mellan 16 och 30 år eller hos äldre personer över 50. Barn under 5 år blir praktiskt taget inte sjuka. Exakt vad som provocerar denna sjukdom är fortfarande okänt. Det finns dock ett antagande att källan är virus. Man tror att uppkomsten av denna åkomma kan vara:
- immunbristtillstånd;
- infektiös mononukleos (orsakad av Epstein-Barr-viruset).
Nodulär skleros av Hodgkins lymfom kan försvinna omedelbart, pågå från 3 till 6 månader eller sträcka sig i 20 år.
Vilka stadier har sjukdomen?
Hodgkins lymfomgrader bestäms av laboratorieresultat och baserat på följande indikatorer:
- antal påverkade lymfkörtlar och deras placering;
- närvaron av dessa noder i olika områden av diafragman;
- tumörer i andra organ (till exempel i levern eller mjälten).
Första etappen. I det här fallet är endast en lymfkörtel eller lymfoidorgan (mjälte, Pirogov-Walder-ring) påverkad.
Andra etappen. Lymfkörtlar på båda sidor av bröstkorgen, diafragman och lymfoida organ påverkas vanligtvis här.
Tredje etappen. Denna grad av Hodgkins lymfom är nästan densamma som det andra stadiet. Däremot har hon två typer av nodulär sklerostredje steg:
- i det första fallet påverkas organ som ligger under diafragman (buklymfkörtlar, mjälte);
- utöver de områden som anges i den första sorten, påverkas även andra platser med lymfkörtlar nära diafragman.
Fjärde etappen. Inte bara noder påverkas, utan även icke-lymfoida organ - benmärg, lever, ben, lungor och hud.
Beteckningar på grader av Hodgkins lymfom
Indikatorn på svårighetsgraden av den kliniska situationen och det smärtsamma förloppet i andra vävnader och organ är markerat med bokstäver.
A - inga allvarliga allmänna manifestationer av sjukdomen.
B - ett eller flera symtom (oförklarlig feber, nattliga svettningar, snabb viktminskning).
E - lesioner sprids till vävnader och organ nära de drabbade lymfkörtlarna.
S - det finns en skada på mjälten.
X - det finns en allvarlig tumör av enorm storlek.
Histologiska typer av sjukdomar
När det gäller cellstrukturen av lymfogranulomatos finns det fyra former av sjukdomskänsla.
- Nodulär skleros av Hodgkins lymfom är den vanligaste formen av sjukdomen och står för cirka 40-50 % av alla fall. De drabbas oftast av unga kvinnor, som främst påverkas av mediastinums lymfkörtlar. I biopsimaterialet finns förutom Berezovsky-Sternberg-celler även stora lakunära celler med skummande cytoplasma och en massa kärnor. Prognos med dettasjukdom brukar vara bra.
- Lymphohistiocytic lymfom, som bildas i 15 % av fallen. Oftare kan det finnas hos unga män under 35 år. Den har en utmärkt femårsöverlevnadsgrad och har mogna lymfaitceller, såväl som Strenbergceller. Denna typ av sjukdom med en liten malignitet och den upptäcks i de inledande stadierna.
- Den kombinerade sorten diagnostiseras vanligtvis hos äldre och barn. Det kännetecknas av en karakteristisk typisk klinisk bild och en tendens att generalisera handlingen. Histologisk undersökning avslöjar olika varianter av cellkopplingar, inklusive Sternberg. Det finns hos 30 % av patienterna med lymfom. Nodulär skleros har i detta fall en relativt god prognos, och om behandling ordineras i tid uppstår en solid remission utan problem.
- Farligt granulom med förstörelse av lymfoid vävnad observeras sällan, endast i 5 % av fallen (främst bland äldre). Ett karakteristiskt drag här är att det inte finns några lymfocyter och Sternberg-celler dominerar. Denna form av lymfom har den lägsta femårsöverlevnaden.
Diagnos
Diagnosen "lymfom" bestäms endast av en histologisk undersökning av lymfkörtlarna och anses endast bevisad om, som ett resultat av denna studie, särskilda flerkärniga Sternberg-celler hittades. I svåra fall behövs immunfenotypning. Cytologisk analys av lymfkörteln eller punktering av njurarna är vanligtvis inte tillräckligt för att bekräftanodulär skleros typ 1. Vad behöver göras för att fastställa en diagnos av sjukdomen:
- allmänna och biokemiska blodprov;
- röntgen av lungorna (obligatoriskt i lateral och direkt projektion);
- lymfkörtelbiopsi;
- ultraljudsundersökning av alla typer av perifera och intraabdominala lymfkörtlar, sköldkörtel, lever och mjälte;
- mediastinal datortomografi för att eliminera osynliga lymfkörtlar på konventionell röntgen;
- trepan-biopsi av ilium för att utesluta benmärgsskada;
- Scannningar och röntgenbilder av ben.
Terapi
Innehåller strålbehandling, operation och kemoterapi. Valet av metod bestäms av sjukdomsstadiet och närvaron av positiva eller negativa prognostiska faktorer. Gynnsamma faktorer inkluderar:
- nodulär skleros och lymfohistiocytisk typ detekterad genom histologisk undersökning;
- under 40;
- volymer av lymfkörtlar som inte överstiger 6 cm i diameter;
- frånvaro av allmänna manifestationer av biologisk effekt (utveckling av biokemiska parametrar för blod);
- inte fler än 3 träffar.
Om minst en av dessa orsaker saknas, klassificeras patienten som att ha en dålig prognos.
radioterapi
Total strålbehandling som individuell metod används för patienter medIA- och IIA-stadier, bekräftade vid laparotomi och med goda prognostiska faktorer. Det görs fria fält med bestrålning av alla typer av påverkade lymfkörtlar, såväl som passager av lymfutflöde.
Den totala absorberade delen av metastaserna i lesionen är 40-45 g på 4-6 veckor, på platserna för profylaktisk bestrålning - 30-40 g på 1-4 veckor. Dessutom används metoder för multifältbestrålning av vissa foci för att förhindra nodulär skleros ns1. med bredfält
Strålbehandling kan orsaka komplikationer som subkutan fibros, strålningslunginflammation och perikardit. Försämringar uppträder under en annan period - från 3 månader till 5 år efter behandlingen. Deras komplexitet beror på den konsumerade dosen.
Operations
Kirurgisk behandling används sällan separat, den är vanligtvis en integrerad del av terapin i komplexet. Splenektomi utförs, liksom operationer på luftstrupen, matstrupen, magen och andra organ (om det finns risk för asfyxi, en störning i passagen av mat). En graviditet som upptäcks med pågående Hodgkins sjukdom måste avbrytas.
kemoterapi
Denna typ används som en av komponenterna i komplex behandling. För att bota nodulär skleros används olika läkemedel:
- alkaloider ("Vinblastin" eller "Rozevin", "Etoposide" eller "Vincristine," Onkovin");
- alkaliska blandningar ("Mustargen", "Cyclofosfan" eller "Embikhin", "Nitrosomethylurea" eller "Chlorbutin");
- syntetiska produkter ("Natulan" eller"Procarbazine", "Dacarbazine" eller "Imidazole-Carboxamide");
- Antineoplastiska antibiotika (Bleomycin, Adriablastin).
monokemoterapi
Används endast i speciella fall med vägledande syfte. Som regel föreskrivs terapi med flera läkemedel med olika verkningsmekanismer (polykemoterapi). I det fjärde stadiet hos patienter med diffusa lesioner i levern eller benmärgen är denna typ av behandling det enda sättet - detta är klassiskt Hodgkins lymfom. Nodulär skleros behandlas enligt följande scheman:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolon, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (vinblastin, prednisolon, cyklofosfamid, prokarbazin).
Terapi genomförs genom korttidskurser (2, 7, 14 dagar) med två veckors uppehåll. Antalet cykler varierar med storleken på den initiala lesionen och känsligheten för behandling. Vanligtvis uppnås en fullständig remission med ordination av 2-6 kurser. Efter det rekommenderas det att utföra ytterligare 2 behandlingscykler. Om resultatet var en partiell remission ändras behandlingsregimen och antalet kurer ökas.
Medicinering åtföljs av hematopoetiskt tryck, alopeci, dyspeptiska manifestationer som försvinner i slutet av behandlingen. Nodulär skleros leder också till sådana sena komplikationer som infertilitet, leukemi och andra maligna tumörer (sekundära tumörer).
Prognos
Bestämmasfunktioner i förloppet av lymfogranulomatosis, det kliniska stadiet av sjukdomen, patientens ålder, histologiskt utseende och andra. Med en skarp och subakut process av sjukdomen är prognosen inte bra: patienter dör vanligtvis under perioden från 1-3 månader till 1 år. Men med kronisk lymfogranulomatos är prognosen villkorligt positiv. Sjukdomen kan pågå under mycket lång tid, upp till 15 år (i vissa fall mycket längre).
Hos 40 % av alla infekterade, särskilt i 1:a och 2:a stadiet, samt gynnsamma prognostiska skäl, under 10 år eller mer, observeras inte återfall. Arbetsförmågan till följd av långvariga remissioner störs inte.
Förebyggande
Vanligtvis syftar till att förebygga återfall. Patienter med lymfogranulomatos är föremål för en dispensärundersökning av en onkolog. I studien, som under de första 3 åren måste utföras var sjätte månad, och sedan en gång om året, är det nödvändigt att fokusera på biologiska indikatorer på effektivitet, som ofta är de första tecknen på återfall (en ökning av nivån fibrinogen och globuliner, en ökning av POP). Patienter med lymfogranulomatosis är skadliga för termisk sjukgymnastik, överhettning och direkt solsken. En ökning av antalet skov på grund av graviditet har konstaterats.
Nu vet säkert många att Hodgkins lymfom är en variant av nodulär skleros, som är en mycket obehaglig och svårbehandlad sjukdom.
