Harlequins syndrom: symptom, egenskaper och behandling

Innehållsförteckning:

Harlequins syndrom: symptom, egenskaper och behandling
Harlequins syndrom: symptom, egenskaper och behandling

Video: Harlequins syndrom: symptom, egenskaper och behandling

Video: Harlequins syndrom: symptom, egenskaper och behandling
Video: Fluoroscopy 2024, November
Anonim

Nyfödda bebisar är väldigt försvarslösa. Även i livmodern kan de påverkas av olika negativa faktorer som orsakar patologier i utvecklingen av smulorna. Som ett resultat, efter att ha fötts, har den lille många problem. En av de mest fruktansvärda avvikelserna är Harlequins syndrom. Sjukdomen fick sitt namn efter en karaktär i den italienska maskeringskomedin, som bar en kostym gjord av flerfärgade tyglappar.

Harlequins syndrom hos en nyfödd

Läkare upptäcker problemet direkt efter att barnet har fötts. Enligt dem kan Harlequins syndrom förklaras av ofullkomligheten i utvecklingen av det autonoma systemet, som upphör att kontrollera den korrekta vaskulära tonen. Sjukdomen kan också utlösas av enkel gravitation. Varför händer det här? Läkare kan inte ge ett entydigt svar på en spännande fråga. Orsakerna är mycket brett: från ett enkelt misslyckande i fostrets utveckling till fel livsstil som en gravid kvinna leder.

harlekin syndrom
harlekin syndrom

Syndromet kan visa sig både i hela kroppen och endast i vissa delar av kroppen. Sådana bebisar, säger läkare, kommer ständigtlider av förkylningar, eftersom deras värmereglering är försämrad. En jordnöt när som helst på året kommer att svettas ymnigt, sedan kraftigt supercool, vilket gör att han förses med konstanta virusinfektioner. Dessutom orsakar syndromet mycket obehag, så barnet gråter ofta, han är rastlös och irriterad.

Symptom

Enligt vissa rapporter kan syndromet vara en konsekvens av fosterkvävning eller intrakraniell skada under förlossningen. Det diagnostiseras också i fall av skada på hypotalamus eller medulla oblongata. En neurolog tillkallas i alla fall omedelbart för konsultation. Att upptäcka sjukdomen är ganska enkelt: dess huvudsakliga symptom är rodnad av huden när barnet ligger på sidan. I det här fallet löper kanten på färgändringen exakt längs ryggradens linje.

harlequin syndrom foto
harlequin syndrom foto

Ojämn färg på kroppsdelar uppstår några minuter efter att barnet lagts ner. Det är så Harlequins syndrom yttrar sig. Foton av små barn i medicinska uppslagsverk visar en ful bild - den övre delen av kroppen har en normal färg, den underliggande blir ljusröd, ibland med en blåaktig nyans. Fenomenet märks i flera minuter. Vissa experter säger att syndromet kan vara ett tecken på prematuritet.

Humanifestationer

Om medicinska termer används när man beskriver sjukdomen, så visar sig Harlequins syndrom som en kompakt keratinisering av huden. Det finns inget så kallat granulärt lager på den, istället syns plack som bildas vid sprickbildningepidermis. Dessa formationer är sexkantiga, ofta åtskilda av djupröda sprickor. Hudfärgen är grå eller ikonisk.

Barn som föds med det här syndromet har ofta andra avvikelser: de kan ha en deformerad mun (den ser ut som en fiskläpp), att ögonlocken vrids, felaktigt utvecklade, för platta öron. I vissa fall diagnostiseras mikrocefali när barnets skalle är underutvecklad: som ett resultat föds han med en mycket liten hjärna. Sådana barn dör under neonatalperioden eller när de föds.

Sjukdomens egenskaper

Bebisar dör inte alltid om de har Harlequin-patologi. Syndromet är inte en mening. Sjukdomen kanske inte uttalas, dessutom, om den diagnostiseras snabbt och korrekt, är det möjligt att lindra smulornas tillstånd med speciella preparat. Hos sådana barn störs inte bara värmeöverföringen, utan även elektrolytbalansen. Den keratiniserade huden gör det svårt att andas och röra sig. Infektion kan komma in i stora sprickor och sepsis kan utvecklas.

harlekinsyndrom hos nyfödda
harlekinsyndrom hos nyfödda

Lyckligtvis är sjukdomen inte särskilt vanlig. Samtidigt spelar barnets kön ingen roll: både pojkar och flickor är mottagliga för patologi. Läkare säger att syndromet ofta är allvarligt. I det här fallet är prognosen i de flesta fall ganska ogynnsam. Etiologin för syndromet har ännu inte fastställts.

Terapi

Barnet ordineras en behandlingskur som syftar till att bibehålla normal kroppstemperatur och stabilisera vatten- och elektrolytbalansen. Dessutom en sådan patientnormal näring, antiinflammatorisk, antibakteriell terapi krävs. Användningen av retinoider i form av salvor och orala kapslar ökar avsevärt överlevnaden om barnet får diagnosen Harlequins syndrom. Behandling innebär användning av läkemedel, där de aktiva ingredienserna är isotretinoin och acitretin. Trots detta förblir defekterna på huden till slutet av dagarna. Livskvaliteten hos sådana patienter minskar avsevärt.

behandling av harlekinsyndrom
behandling av harlekinsyndrom

Om syndromet inte är uttalat kan du klara dig utan medicin. Det räcker för föräldrar att hålla en normal temperatur i barnrummet - runt +20 grader. Det är nödvändigt att vänja barnet vid klimatförändringar gradvis: först måste han anpassa sig till kylan och först sedan till värmen. Således kommer du att träna det vegetativa systemet och väggarna i barnets kärl. Kom ihåg: om barnet svettas måste du byta kläder omedelbart. Sådana procedurer kommer definitivt att ge ett positivt resultat.

Rekommenderad: