Carolis sjukdom är en mycket komplex funktionsstörning i levern, vars diagnos och behandling orsakar allvarliga svårigheter för läkare.
Vad är en sjukdom
Carolis sjukdom är en sällsynt medfödd patologi i levern, orsakad av expansionen av gallgångarna inuti detta organ. Det kännetecknas av det faktum att den normala rörelsen av galla störs, dess stagnation och fastsättningen av en smittsam process inträffar. Ofta förekommer denna sjukdom hos män och den börjar i barndomen eller tonåren. Förloppet av den patologiska processen beror direkt på antalet och graden av skada på kanalerna inuti levern.
Sjukdomsformer
Hintills finns det ingen oberoende klassificering av Carolis sjukdom inom medicin. Men trots detta finns det två olika former av denna sjukdom. Den första formen kännetecknas av det faktum att gallgångarnas öppenhet störs, med efterföljande bildning av stenar.
Den andra formen är förknippad med medfödd leverfibros. I det här fallet observeras en liten expansion av kanalerna, och bildningen av stenar är utesluten, även omkan ibland uppstå i senare stadier av sjukdomen.
Utvidgade gallgångar kan ansluta till cystiska områden i levern, och samtidigt visualiseras septa, förtjockning av väggarna i cystans lumen.
Orsaker till förekomst
Carolis sjukdom syftar på medfödda sjukdomar som uppstår på grund av autosom alt recessivt arv. Om det finns nära släktingar med en liknande patologi, efter ett barns födelse, bör en omfattande undersökning utföras omedelbart, eftersom det finns en hög sannolikhet för överföring av sjukdomen genom arv.
I vissa fall ansluter sig även andra patologiska störningar i levern till denna sjukdom, vilket i hög grad komplicerar behandlingen.
Huvudsymptom
Symtom på Carolis sjukdom kan uppträda i alla åldrar hos barn och ungdomar. De viktigaste tecknen på sjukdomen inkluderar:
- buksmärtor;
- feber;
- lätt gulsot i huden;
- förstoring av levern vid palpation.
Svåra kliniska manifestationer av sjukdomen är ofta förknippade med förloppet av den inflammatoriska processen. Oftast diagnostiseras Carolis sjukdom hos manliga barn. Med en exacerbation sker en kraftig ökning av nivån av bilirubin och leukocyter i blodet.
Diagnostik
Trots att symtomen på sjukdomen är ganska uttalade är den dock karakteristisk för många andraleversjukdomar. Det är möjligt att exakt diagnostisera och fastställa Carolis sjukdom på ultraljud och under CT. Datortomografi anses vara en av de mest informativa metoderna för undersökning, eftersom det är möjligt att undersöka tillräckligt bra alla befintliga kränkningar från normen. Dessutom kan endoskopisk kolangiografi krävas för att ställa en diagnos.
Funktionstester av levern förändras inte alls under lång tid, men med sjukdomens fortskridande och en förlängd inflammatorisk process kan alla tecken på kolestas upptäckas i det biokemiska blodprovet.
Eftersom patienter löper risk att utveckla kolangiokarcinom bör serologiska screeningar för närvaron av tumörmarkörer också utföras.
Behandlingsfunktioner
I närvaro av Carolis sjukdom måste kliniska rekommendationer följas utan att misslyckas, eftersom denna patologi är progressiv. Behandlingen inkluderar bredspektrumantibiotika och kurser med ursodeoxicholsyra för att förhindra stenbildning.
Dessutom inkluderar behandlingen:
- användning av smärtstillande medel;
- stenlitolys;
- dränering av gallgångar.
När man går med i kolangit eller andra komplikationer av purulent natur, skiljer sig inte behandlingen från behandlingen av bakteriell kolangit. Det är mycket viktigt att eliminera det purulenta innehållet och i det här fallet rengörs gallgångarna.kanaler och antibiotika används för att hjälpa till att rensa infektionen.
Operationen utförs endast vid frekventa exacerbationer eller när konservativa metoder är ineffektiva. Omfattningen av operationen kan variera avsevärt. Endast stenar eller gallgångar kan tas bort.
Vid mycket kraftig utvidgning av gallgångarna och stagnation av gallan kan kirurgen ta bort ena leverloben. I särskilt allvarliga fall, i närvaro av leversvikt eller tecken på degeneration till en elakartad tumör, kan en levertransplantation från en nära släkting rekommenderas.
För bästa resultat rekommenderar vissa läkare levertransplantation även i frånvaro av allvarliga symtom i de inledande stadierna av sjukdomen. Men ofta är närvaron av infektion en kontraindikation för transplantation. Överlevnaden för transplanterade patienter med medfödd fibros, som dessutom diagnostiserades med gallvägsinflammation vid transplantation, är ganska låg.
Prognosen för denna sjukdom är ganska ogynnsam, eftersom återfall kan inträffa under flera år. Men mycket sällan leder det till att patienten dör.
Caroli Syndrome
Carolis sjukdom kombineras ofta med medfödd leverfibros, vilket resulterar i Carolis syndrom. Båda dessa patologier bildas som ett resultat av nästan identiska störningar i bildandet av gallgångarna ilevervävnader på nivån av embryonal utveckling. Syndromet ärvs från en nära släkting och manifesteras av buksmärtor, samt blödning från de vidgade venerna i matstrupen. Nyfödda kan uppvisa en kombination av huvudsymtomen på medfödd leverfibros, Carolis sjukdom och polycystisk njursjukdom.
Denna sjukdom syftar på en medfödd cysta i gallgångarna, men den är ganska sällsynt och oftast hos personer under 30 år. Under de första åren är patologin nästan asymptomatisk, tills utvidgningen av gallgångarna provocerar stagnation av gallan, vilket kommer att skapa alla förutsättningar för bildandet av stenar och infektion. Om gulsot observeras tillsammans med andra tecken, indikerar detta närvaron av kolangit.
Främst vänstersidiga leverskador noteras, men i vissa fall kan de vara bilaterala.
I vissa fall är leverskadan så allvarlig att den kan påverka andra organ. Så en av komplikationerna kan betraktas som förekomsten av njursvikt.
