Ormonds sjukdom är en kronisk aseptisk inflammation i bind- och fettvävnaden i det retroperitoneala utrymmet, som orsakar komprimering av de tubulära anatomiska strukturerna som finns där (lymfatiska och blodkärl, urinledare).
Retroperitoneal fibros (ett annat namn på sjukdomen) är en typ av systemisk idiopatisk fibros, som även inkluderar mediastinal fibros, Riedels struma, skleroserande kolangit, Peyronies sjukdom och andra. Alla ovanstående är lokala manifestationer av samma sjukdom.
Prevalence
Ormonds sjukdom är lyckligtvis extremt sällsynt: endast ett fall per tvåhundratusen människor. Som regel detekteras det hos män från trettio till sextio år. Kvinnor i samma åldersgrupp blir dubbelt så ofta sjuka. Dödligheten är låg och i de flesta av de beskrivna fallen orsakades den av komplikationer och inte av själva sjukdomen.
Urinlederna, som är väl täckta med subkutant fett, påverkas oftast av kompression. De befinner sig så att säga i en tät smalhölje och, på grund av sin stelhet, upphör att fylla sin funktion.
Klassificering
Kliniker skiljer mellan primär och sekundär Ormonds sjukdom. Primär, eller idiopatisk fibros, uppstår av sig själv, av okänd anledning. Forskare har flera förklaringar till detta:
- nedbrytning av gener som är ansvariga för strukturen av bindväv;
- specifik manifestation av autoimmun aggression;
- inflammatoriska förändringar.
Sekundär retroperitoneal fibros är associerad med en förändring i vävnadsegenskaper på grund av en tidigare långvarig sjukdom. Detta kan vara en kronisk infektion (eller överföring av en patogen), bindvävssjukdomar och andra.
Reasons
Som nämnts tidigare är orsakerna till Ormonds sjukdom inte kända med säkerhet. Det finns flera teorier som försöker förklara de förändringar som sker i kroppen.
- Inflammatorisk. Som ett resultat av långvarigt lok alt vävnadsödem, impregnering med fibrin och andra akutfasproteiner blir de stela och inaktiva.
- Immun. På grund av en felfunktion i skyddssystemen börjar kroppen producera antikroppar mot sina egna vävnader, skadar dem och, som svar på skada, ersätter dessa områden med fibrin.
- Gennaya. Brott i regionen av genen som är ansvarig för strukturen av bindväv. Manifesteras i en förändring i strukturen av retroperitoneal vävnad.
Ett antal forskare föreslår att retroperitoneal fibros kan tillskrivas ett antal sannakollagenos. Det finns vissa faktorer som bidrar till manifestationen av sjukdomen. Dessa inkluderar cancer, hepatit, pankreatit, sklerotiska förändringar i fettvävnad vid sjukdomar i matsmältningsröret och kvinnliga könsorgan, tuberkulös skada på ryggradens ben, massiva hematom, vaskulit. Dessutom kan kemoterapikurser och läkemedel som stoppar migränanfall också bidra till bildandet av fibros. Men i de flesta fall är det inte möjligt att fastställa triggerfaktorn.
Patogenes
Det mesta av retroperitoneal fibros (Ormonds sjukdom) börjar med uppkomsten av kompakta områden i nivå med den fjärde eller femte ländkotan. Höftbensartärerna och urinledarna finns där.
Med tiden expanderar det drabbade området och, genom att fånga upp mer och mer fibrer, sjunker det ner till korsbenet och även till sidorna till njurportarna. I nästan hälften av fallen är denna process tvåvägs. Grov bindväv blir i densitet jämförbar med trä. Det förekommer också runt aorta, retroperitoneala lymfkörtlar, artärer och vener. Dessa anatomiska strukturer komprimeras och dras ihop, deras öppenhet försämras med tiden.
Försämrad öppenhet hos urinledarna leder till stagnation av vätska i njurarna, hydronefros, kronisk inflammation och, som en konsekvens, kronisk njursvikt. I sällsynta fall åtföljs detta av intestinal obstruktion eller obstruktion av stora kärl.
Symptom
Det finns inga tecken som entydigt skulle karakterisera Ormonds sjukdom. Allt beror på processens skede, dess förekomst, aktivitet och specifika egenskaper hos människokroppen. Varaktigheten av det latenta sjukdomsförloppet kan variera från två månader till elva år.
Alla symtom på Ormonds sjukdom kan delas in i tre perioder, baserat på när de uppträdde:
- början av sjukdom;
- ökade fibrösa fibrer;
- "åtdragning" av fibrin och kompression.
En patient kommer till den lokala läkaren med klagomål om matt, värkande konstant smärta i ryggen eller sidorna. Obehagliga känslor kan sprida sig till nedre delen av buken, ljumsken, könsorganen och framsidan av låret. Ibland kan smärtan vara ensidig, men med tiden dyker den fortfarande upp på motsatt sida.
Sjukdomens huvuddrag är den gradvisa manifestationen av symtom och ökningen av deras intensitet. I de senare stadierna klagar patienter över en minskning av mängden urin, uppkomsten av akut smärta i nedre delen av ryggen, ihållande urinvägsinfektioner som utvecklas till kronisk njursvikt.
Diagnos
Ormonds sjukdom kännetecknas av ett antal laboratorie- och instrumentella egenskaper som hjälper till att skilja den från andra sjukdomar i denna grupp.
I ett kliniskt blodprov kan du se accelerationen av tidpunkten för sedimentering av röda blodkroppar, biokemisk analysindikerar en ökad mängd alfa-globuliner och C-reaktivt protein, en ökning av innehållet av urea och kreatinin (tecken på CRF).
Från instrumentella studier tas röntgenstrålar för att se konturerna av njurarna och musklerna runt dem. Sedan injiceras ett kontrastmedel i blodet och det observeras hur snabbt det filtreras bort. I det här fallet kan du se konturerna av njurarnas koppar och bäcken, formen, placeringen av urinledarna och deras avvikelse till kroppens centrala plan. Dessutom kan radiomärkt scintigrafi utföras för att bedöma det funktionella tillståndet i urinvägarna.
Glöm inte en sådan metod som ultraljud. Den visualiserar inte bara ihåliga strukturer, utan också blodflödet i de viktiga kärlen i det retroperitoneala utrymmet. Ibland, som en ytterligare metod, används CT-diagnostik av retroperitoneal fibros för att klargöra topografin av enskilda organ före operation. Om det behövs kan du tillgripa venokavagrafiya. Med den här metoden kan du visualisera den nedre hålvenen, dess grenar och sidodelar, se deras placering och öppenhet i hela kärlet.
Det är viktigt inte bara riktad diagnos, utan också sökandet efter den etiologiska faktor som gav impulser till utvecklingen av sjukdomen. Därför rekommenderas det att göra en bäcken- och bukundersökning för dolda inflammatoriska sjukdomar.
Differentialdiagnos
Retroperitoneal fibros (Ormonds sjukdom eller RPF) måste särskiljas från andra genom kliniska manifestationerpatologisk förträngning av urinledarna (strikturer och achalasia), såväl som från bilateral hydronefros. Det senare är sällsynt, eftersom obstruktion av urinutflödet från båda sidor samtidigt leder till akut njursvikt och kräver akut behandling, till skillnad från långsamt progressiv fibros.
För att klargöra diagnosen och skilja den från onkologisk patologi kan flera punkteringsbiopsier göras följt av en histologisk undersökning. I sällsynta fall är det möjligt att fastställa sjukdomens faktum först efter diagnostisk laparoskopi med insamling av material för obduktion.
Dessutom är en viktig skillnad mellan Ormonds sjukdom att klämning av urinledarna sker i nivå med deras korsning med iliacartärerna, och inte på en godtycklig plats. Ibland blir det nödvändigt att skilja RPF från atypiskt belägna pankreascystor, neoplasmer i matsmältningskanalen, tuberkulos i njurar och urinledare.
Utöver allt ovanstående kan patienten behöva konsultera en lungläkare, phtisiatriker, onkolog och kardiolog.
Behandling
Vad är läkarens taktik för patienter med diagnosen retroperitoneal fibros? Behandlingen beror till stor del på orsaken till sjukdomen. Om detta är en sekundär RPF, försöker de förutom symtomatisk terapi att eliminera den underliggande sjukdomen - avbryta medicineringen, sanera fokus på en kronisk infektion eller operera tumören. När sjukdomens etiologi inte är klar, ordineras steroidläkemedel.eller immunsuppressiva läkemedel som hämmar tillväxten av nya vävnader.
Palliativ vård handlar om att upprätthålla urinledarnas öppenhet på alla avdelningar och att undvika möjliga komplikationer.
Var ska man behandla Ormonds sjukdom? Allt beror på sjukdomsstadiet. Inledningsvis kan du organisera medicinering hemma eller på en poliklinik, eftersom det inte finns några allvarliga morfologiska förändringar. I avancerade fall behöver patienten vara på ett urologiskt sjukhus, ibland även på intensivvård.
Konservativ terapi är endast lämplig om urinledarna är tillräckligt tydliga och njurfunktionen inte är signifikant nedsatt. För att sakta ner och stoppa processen med fibros använd:
- glukokortikosteroider ("Prednisolon");
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- immunsuppressiva medel ("Azathioprin", "Metronidazol");
- absorberbara preparat, enzymer (hyaluronidas, aloejuice).
Följande schema anses vara det mest effektiva:
- 25 mg "Prednisolon" under den första månaden, med en gradvis minskning av dosen under de kommande 3 månaderna;
- Esomeprazol 20 mg dagligen vid sänggåendet;
- halvårskurs "Wobenzym" 15 tabletter om dagen;
- en månad efter start av Prednisolon, tillsätt Celecoxib i en dos på 100 mg.
Om det behövs, utöver patogenetisk, symtomatisk terapi ordineras också. När du tar drogerpatienternas tillstånd förbättras. Tyvärr kännetecknas denna sjukdom av ett återkommande förlopp. Därför, efter utsättning av läkemedel hos de flesta patienter, återkommer symtomen och blir ännu värre.
Kirurgisk behandling förskrivs endast vid komplikationer som:
- uttalad dilatation av urinledarna;
- grov deformitet av retroperitoneala strukturer;
- arteriell hypertoni associerad med njursvikt och andra.
Kirurger utför ureteroplastik, installerar nefrostomi, återställer öppenheten för den nedre hålvenen och dess bifloder.
Matens egenskaper
Retroperitoneal fibros är en sjukdom som kräver en strikt diet. Patienter bör utesluta stekt, s alt, kryddig och rökt mat från kosten. Det är särskilt viktigt att övervaka din kost i de tidiga stadierna av utvecklingen av sjukdomen, eftersom komplikationer är lättare att förebygga än att behandla senare. Dessutom hjälper kosten att bromsa utvecklingen av Ormonds syndrom.
Om, första gången en person går till sjukhuset, redan finns en förträngning av urinledaren, rekommenderas han att dricka så mycket vatten som möjligt. Detta är nödvändigt inte bara för att bibehålla tonerna i urinsystemet, utan också för att ta bort metaboliter som ackumuleras i blodet på grund av minskad njurfunktion.
En patients dagliga liv kan påverkas ganska mycket av installationen av en nefrostomi för att avlägsna urin genom en kateter. Dränering kräver särskild omsorg för att förhindra maceration och inflammation i vävnaderna runt röret.
Komplikationer
J. Ormonds sjukdom har, liksom andra systemiska störningar, sina komplikationer. Den farligaste av dem är upphörandet av utflödet av urin eller anuri. Detta leder till snabb förgiftning och utveckling av kronisk njursvikt, eftersom urinen stagnerar i bäckenapparaten och skadar njurcellerna.
Arteriell hypertoni är på andra plats när det gäller förekomst. Det uppträder på grund av en gradvis minskning av njurartärens diameter och, som ett resultat, blodflödet i den. Detta leder till en kompenserande ökning av reninkoncentrationen och en ökning av systemtrycket.
Den tredje komplikationen är åderbråck på grund av kompression av den nedre hålvenen och försämrat utflöde från de nedre extremiteterna. I avancerade fall kan dåligt läkande sår uppstå.
Om tarmslingor är involverade i processen med vävnadsfibros, uppstår tarmobstruktion. Det manifesteras av avföringsretention, uppblåsthet och berusning.
Förebyggande
Som med många andra sjukdomar är huvudmetoden för att förhindra uppkomsten av retroperitoneal fibros att eliminera fokus för kronisk infektion, kompetent och snabb behandling av hepatit, tuberkulos eller systemisk vaskulit.
Dessutom rekommenderar läkare att du noggrant övervakar din hälsa, särskilt om det redan finns etablerade fall av kollagenopati i familjen. Detta gör det möjligt att identifiera sjukdomen i ett tidigt skede och påbörja behandling i tid innan komplikationer uppstår, vilket i framtiden kommer att förbättra livskvaliteten och förlänga den.
Prognos
Utvecklingen av Ormonds sjukdom hos varje enskild patient beror på i vilket stadium patologin upptäcktes och på hastigheten för progression av fibros. Det är också viktigt att ta hänsyn till tillståndet i urinvägarna, förekomsten av komplikationer och fosterskador. I de flesta fall ger konservativ terapi en tillfällig positiv effekt. Den mest framgångsrika erkändes som metoden för kirurgisk behandling, som består i urinledarens plasticitet och dess rörelse. Efter operationen rekommenderas att ta långvariga steroidläkemedel för att förbättra prognosen för överlevnad och livskvalitet. Återfall är möjliga, men de är avsevärt försenade i tid jämfört med enbart läkemedelsbehandling.
Den främsta dödsorsaken är kronisk njursvikt. Därför förblir prognosen ogynnsam. I vissa fall, när sjukdomen upptäcktes i ett sent skede, är sannolikheten för död mer än sextio procent. Därför, ju tidigare patologin upptäcks, desto mer framgångsrik kommer behandlingen att bli.
