Kronisk lymfatisk leukemi är en sjukdom där kroppen producerar en överdriven mängd vita blodkroppar. En liknande störning utvecklas främst hos människor efter 60 år. Sjukdomen utvecklas mycket långsamt och kan inte visa några symtom under de första åren.
Lymfocytisk leukemi kännetecknas av mognadsgraden hos maligna celler. Under loppet av en sådan patologi är den primära skadan på benmärgen, och den näringsmässiga grunden för detta är de leukocyter som utvecklas i den.
Orsaken till sjukdomen är fortfarande okänd. Många läkare tror att sjukdomen är genetisk till sin natur. Det är viktigt att känna igen sjukdomsförloppet i tid, för att utföra diagnostik och efterföljande behandling.
Sjukdomens egenskaper
Lymfocyter är en typ av leukocyter som tillhör immunitetens funktionella element. Friska lymfocyter degenererar till en plasmacell och producerar immunglobuliner. Dessa antikroppar eliminerasgiftiga, patogena mikroorganismer, främmande för människokroppen.
Kronisk lymfatisk leukemi (ICD-10-kod - C91.1) är en tumörsjukdom i cirkulationssystemet. Under sjukdomsförloppet förökar sig leukemiska lymfocyter kontinuerligt och ackumuleras i benmärgen, mjälten, blodet, levern och lymfkörtlarna. Det bör noteras att ju högre celldelningshastigheten är, desto mer aggressiv är patologin.
Kronisk lymfatisk leukemi är en sjukdom som främst drabbar äldre. Ofta utvecklas sjukdomen mycket långsamt och nästan asymptomatiskt. Det hittas helt av en slump under en studie av ett allmänt blodprov. Till utseendet skiljer sig inte onormala lymfocyter från normala, men deras funktionella betydelse är försämrad.
Patientens motståndskraft mot patogener minskar. Orsaken till sjukdomen är ännu inte helt känd, men exponering för virus och genetisk predisposition anses vara försvårande faktorer.
Flödesstadier
För att välja de mest optimala behandlingsmetoderna, samt för att bestämma prognosen för sjukdomsförloppet, finns det flera stadier av kronisk lymfatisk leukemi. I början av utvecklingen av sjukdomen bestäms endast lymfocytos i laboratoriet i blodet. I genomsnitt lever patienter med detta stadium mer än 12 år. Graden av risk anses vara minimal.
I steg 1 förenas en ökning av lymfkörtlarna med lymfocytos, som kan fastställas palparöst eller instrumentellt. Genomsnittlig varaktighetlivslängden är upp till 9 år, och risken är mellanliggande.
Under loppet av steg 2 kan, förutom lymfocytos, vid undersökning av en patient, splenomegali och hepatomegali fastställas. I genomsnitt lever patienter upp till 6 år.
I stadium 3 sjunker hemoglobinet kraftigt, och det finns också en stadig lymfocytos och en ökning av storleken på lymfkörtlarna. Patientens förväntade livslängd är upp till 3 år.
När den fjärde graden fortsätter, ansluter trombocytopeni till alla dessa manifestationer. Risken i det här fallet är mycket hög och den genomsnittliga livslängden för patienter är mindre än ett och ett halvt år.
Sjukdomsklassificering
Kronisk lymfatisk leukemi (ICD-10-kod - C91.1) delas in i flera grupper, baserat på vilken typ av blodkroppar som började föröka sig mycket snabbt och nästan okontrollerat. Det är genom denna parameter som sjukdomen delas in i:
- megakaryocytisk leukemi;
- monocyt;
- myeloid leukemi;
- erytromyelos;
- makrofag;
- lymfocytisk leukemi;
- erytremi;
- mastcell;
- hårig cell.
En benign kronisk lesion kännetecknas av en långsam ökning av leukocytos och lymfocyter. Ökningen av lymfkörtlar är obetydlig och det finns ingen anemi och tecken på förgiftning. Patientens tillstånd är ganska tillfredsställande. Särskild behandling krävs inte, patienten rekommenderas endast att observera en rationell regim av vila och arbete, för att konsumera hälsosam mat rik på vitaminer. Rekommenderadge upp dåliga vanor, undvik hypotermi.
Progressiv form av kronisk lymfatisk leukemi hänvisar till det klassiska och kännetecknas av att ökningen av antalet leukocyter sker regelbundet, varje månad. Lymfkörtlarna ökar gradvis och tecken på förgiftning observeras, i synnerhet, såsom:
- feber;
- svaghet;
- viktminskning;
- överdriven svettning.
Med en signifikant ökning av antalet leukocyter förskrivs specifik kemoterapi. Med rätt behandling är det möjligt att uppnå en långvarig remission. Tumörformen kännetecknas av det faktum att leukocytos i blodet är obetydlig. I det här fallet finns det en ökning av mjälten, lymfkörtlarna, tonsillerna. För behandling ordineras kombinerade kurer av kemoterapi, samt strålbehandling.
Splenomegalisk typ av kronisk lymfatisk leukemi (enligt ICD-10 - C91.1) kännetecknas av måttlig leukocytos, lätt förstorade lymfkörtlar och stor mjälte. Strålbehandling ordineras för behandling och i svåra fall är det indicerat att avlägsna mjälten.
Benmärgsformen av kronisk lymfatisk leukemi uttrycks i en lätt ökning av mjälten och lymfkörtlarna. Blodprov avslöjar lymfocytos, en snabb minskning av blodplättar, röda blodkroppar och friska vita blodkroppar. Dessutom tillkommer ökad blödning och anemi. För behandling ordineras en kemoterapikur.
Prolymfocytisk typ av kronisk lymfatisk leukemi (enligt ICD-10 - C91.3) kännetecknas av det faktum att hos patienterdet finns ökad leukocytos med en signifikant ökning av mjälten. Hon svarar inte bra på standardbehandling.
Sjukdomens hårcellstyp är en speciell form där leukemiska patologiska lymfocyter har karakteristiska egenskaper. Under dess förlopp förändras inte lymfkörtlarna, levern och mjälten ökar och patienter drabbas av olika infektioner, benskador och blödningar. Den enda behandlingen är avlägsnande av mjälten och kemoterapi.
Huvudsymptom
Kronisk lymfatisk leukemi i blodet utvecklas under en lång period, och symtomen kanske inte uppträder under en lång tid, bara blodvärdena förändras. Sedan gradvis minskar nivån av järn, vilket resulterar i tecken på anemi. De första tecknen kan också bli en manifestation av leukemi, men ofta går de obemärkt förbi. Bland huvudtecken kan man urskilja som:
- blekhet på hud och slemhinnor;
- svaghet;
- svettning;
- dyspné vid ansträngning.
Dessutom kan temperaturen stiga och snabb viktminskning kan börja. Ett stort antal lymfocyter påverkar benmärgen och sätter sig gradvis i lymfkörtlarna. Det är värt att notera att lymfkörtlarna är betydligt förstorade och förblir smärtfria. Deras konsistens påminner något om mjuk deg, och storlekar kan nå 10-15 cm.. Lymfkörtlar kan klämma vitala organ, provocera kardiovaskulära och andningsorgan.misslyckande.
Tillsammans med lymfkörtlarna börjar mjälten öka i storlek, och sedan levern. Dessa två organ växer i allmänhet inte till en betydande storlek, men det kan finnas undantag.
Kronisk lymfatisk leukemi provocerar olika typer av immunförsvar. Patologiska leukemiska lymfocyter upphör att helt producera antikroppar, som blir otillräckliga för att kroppen ska motstå patogener och olika infektioner, vars frekvens ökar kraftigt. Andningsorganen påverkas ofta, vilket resulterar i svår bronkit, lungsäcksinflammation och lunginflammation.
Urinvägsinfektioner eller hudskador är inte ovanliga. En annan konsekvens av minskad immunitet är bildningen av antikroppar mot de egna röda blodkropparna, vilket framkallar utvecklingen av hemolytisk anemi, som visar sig i form av gulsot.
Diagnostik
För att ställa diagnosen kronisk lymfatisk leukorros görs först ett blodprov. I det inledande skedet av patologin kan den kliniska bilden förändras något. Svårighetsgraden av leukocytos beror till stor del på stadiet i sjukdomsförloppet.
Vid kronisk lymfatisk leukemi visar blodprover också brist på röda blodkroppar och hemoglobin. En sådan kränkning kan utlösas av deras förskjutning av tumörceller från benmärgen. Nivån av blodplättar i de inledande stadierna av sjukdomsförloppet förblir ofta inomnormer, men när den patologiska processen utvecklas minskar deras antal.
För att bekräfta diagnosen, undersökningsmetoder som:
- biopsi av den drabbade lymfkörteln;
- benmärgspunktion;
- bestämning av nivån av immunglobuliner;
- cellulär immunfenotypning.
Cellulär analys av blod och benmärg gör att du kan bestämma sjukdomens immunologiska markörer för att utesluta förloppet av andra sjukdomar och göra en prognos om dess förlopp.
Behandlingsfunktioner
Till skillnad från många andra maligna processer, behandlas inte kronisk lymfatisk leukemi i det inledande skedet. I grund och botten börjar terapin när tecken på progression av sjukdomen uppstår, vilket bör inkludera såsom:
- snabb ökning av antalet onormala leukocyter i blodet;
- signifikant tillväxt av lymfkörtlar;
- progression av anemi, trombocytopeni;
- förstoring av mjälten i storlek;
- förekomst av tecken på berusning.
Terapimetoden väljs rent individuellt, baserat på exakta diagnostiska data och patientegenskaper. I grund och botten syftar terapi till att eliminera komplikationer. I sig själv är denna sjukdom fortfarande obotlig.
Kemodruger används i minimala doser av giftiga ämnen och skrivs ofta ut för att förlänga patientens liv och bli av med obehagliga symtom. Patienterbör alltid stå under strikt övervakning av en hematolog-onkolog. Ett blodprov bör utföras 1-3 gånger under 6 månader. Vid behov ordineras speciell stödjande cytostatikabehandling.
Konservativ terapi
Behandling av kronisk lymfatisk leukemi utförs efter att ha identifierat alla möjliga komplikationer, fastställt form, stadium och diagnos. Dietefterlevnad och läkemedelsbehandling visas. Om sjukdomen är allvarlig krävs en benmärgstransplantation, eftersom detta är det enda möjliga sättet att uppnå ett fullständigt botemedel.
I början av sjukdomsförloppet indikeras dispensobservation, och vid behov ordinerar läkaren antibakteriella läkemedel. När en infektion fästs krävs antivirala och svampdödande medel. Under de följande månaderna är en kemoterapikurs indikerad, som syftar till att snabbt avlägsna cancerceller från kroppen. Strålbehandling används när du snabbt behöver minska storleken på tumören och det inte finns något sätt att behandla den med cytostatika.
Läkemedelsanvändning
Recensioner av kronisk lymfatisk leukemi i femtio procent av fallen är positiva, eftersom patientens välbefinnande kan normaliseras genom korrekt behandling. Många patienter säger att med kemoterapi i de inledande stadierna kan livet förlängas avsevärt och dess kvalitet förbättras.
I frånvaro av samtidiga sjukdomar, om patientens ålder är under 70 år, gäller främsten kombination av läkemedel som cyklofosfamid, fludarabin, rituximab. Vid dålig tolerans kan andra läkemedelskombinationer användas.
För äldre eller i närvaro av samtidiga sjukdomar ordineras mer sparsamma kombinationer av läkemedel, i synnerhet Obinutuzumab med Klorambucil, Rituximab och Klorambucil eller Cyklofosfamid med Prednisolon. Med ett stadigt förlopp av störningar eller återfall kan patienter ändra behandlingsregimen. I synnerhet kan det vara en kombination av Idelalisib och Rituximab.
Mycket försvagade patienter med svåra komorbiditeter ordineras huvudsakligen monoterapi, särskilt läkemedel som tolereras relativt väl. Till exempel rituximab, prednisolon, klorambucil.
Matens egenskaper
Alla patienter med kronisk lymfatisk leukemi behöver en rationell fördelning av vila och arbete, samt rätt näring. Den vanliga kosten bör domineras av animaliska produkter, och fettintaget bör också begränsas. Se till att konsumera färsk frukt, örter, grönsaker.
Med anemi kommer mat med hög järnh alt att vara användbar för att normalisera hematopoetiska faktorer. Lever bör tillsättas regelbundet till kosten, liksom vitaminteer.
Prognos för patienten
För de flesta patienter som lider av denna störning, prognosen efterterapi är tillräckligt bra. I det inledande skedet av förloppet av kronisk lymfatisk leukemi är den förväntade livslängden mer än 10 år. Många klarar sig utan särskild behandling. Trots att sjukdomen är obotlig kan det inledande skedet fortsätta under lång tid. Behandling leder ofta till varaktig remission. Endast den behandlande läkaren kan ge en mer exakt prognos.
Det finns många moderna tekniker för behandling. Nyare, mer avancerade läkemedel och terapier dyker upp hela tiden. Nya läkemedel som har introducerats under de senaste åren hjälper till att avsevärt förbättra behandlingsresultaten.
Det finns inget specifikt förebyggande av lymfatisk leukemi. Självmedicinering kan bara avsevärt förvärra situationen och kan vara dödlig för patienten.
