Gellers syndrom är en desintegrativ sjukdom som kännetecknas av snabbt progressiv demens hos små barn som uppstår efter en period av normal utveckling. Det är sällsynt och lovar tyvärr inte en gynnsam prognos. Artikeln kommer att diskutera varför det uppstår, vilka symtom som tyder på dess utveckling, hur man diagnostiserar det och om en sådan sjukdom överhuvudtaget kan behandlas.
Om sjukdomen i korthet
Gellers syndrom manifesteras av barnets plötsliga förlust av tidigare bildade färdigheter och funktioner. Det faller på perioden från 2 till 10 år - barn i denna ålder är i riskzonen.
Ett barn som drabbats av denna patologi förlorar talet, förmågan att utföra vanliga hushållsritualer och att lösa intellektuella problem som han brukade kunna göra. Han slutar använda icke-verbala kommunikationsmedel, är inte intresserad av någonting.
Och,Tyvärr är etiologin fortfarande okänd. Tack vare nyare studier var det möjligt att fastställa ett visst samband mellan denna process och det centrala nervsystemets neurobiologiska mekanismer. Som ett resultat av en elektroencefalografisk undersökning visade det sig att cirka 50 % av barnen har förändrad elektrisk aktivitet i hjärnan.
Forskning fortsätter också att koppla Hellers syndrom till Schilders sjukdom, leukodystrofi och anfall. Det finns en version om att sjukdomen har ett smittsamt ursprung. Det påstås att det finns ett filtrerande virus - en patogen av liten storlek, som ännu inte är tillgänglig för studier i mikroskop.
Patogenes
Tyvärr är han också okänd. Men forskare lyckades identifiera mönstren för utveckling av patologiska processer. Denna sjukdom föregås av minst två och högst tio år av absolut normal utveckling. Barnet behärskar tal och sociala färdigheter väl, förstår vuxna och gör vissa hushållssysslor. Och så uppstår plötsligt ångestsymptom.
Föräldrar märker att barnet har blivit irriterat och hyperaktivt, observerar känslomässiga störningar av en annan karaktär. Och sedan inom 6-12 månader försvinner den stora majoriteten av de färdigheter som han tidigare förvärvat. Bebisens intelligens minskar så mycket att det verkar som om barnet är autistiskt. Tecknen är dock liknande.
Sjukdomen fortskrider snabbt. Ungen blir utvecklingsstörd, han tappar reflexenkontroll av tarmtömning och blåstömning. Då stabiliserar sig staten på denna nivå. Från detta ögonblick kan du börja utveckla och återställa förlorade färdigheter. Denna process är dock mycket långsam och dessutom kan man inte klara sig utan psykologisk och pedagogisk hjälp.
Första symptomen
Det är nödvändigt att berätta om dem lite mer i detalj. Det är viktigt att känna till de symtom som tyder på att ett barn är autistiskt. Tecken, förresten, liknar Kanners syndrom. Men det finns också en skillnad. Därför är det fortfarande fel att kalla patienter med Gellers sjukdom för autister.
Så symtomen på detta syndrom kan identifieras i följande lista:
- Plötslig uppkomst av irritabilitet, egensinnighet, ångest och ilska.
- Affektiv irritation uppstår, kompletterad med hyperaktivitet.
- Förmågan att utföra komplexa aktiviteter som kräver uthållighet, koncentration och fördelning av uppmärksamhet går förlorad.
- Enkla åtgärder (dekorera, sätta ihop en konstruktör, delta i rollspel) orsakar otroliga svårigheter för ett barn.
- Arg, rastlöshet dyker upp.
- Baby vägrar studera om han har svårt eller gör ett misstag.
Allt ovanstående kan av föräldrar uppfattas som vanliga infall, och ägna därför ingen uppmärksamhet åt de förändringar som sker med deras barn.
Det är just därför som diagnosen av sjukdomen i det inledande skedet är svår. Barnet vill inte prata, är styggt,visar karaktär? Och vilken övergångsålder! Ofta händer detta, men tyvärr indikerar dessa förändringar ibland utvecklingen av en farlig patologi.
Andra tecken
Under flera månader kan barnet vara hyperaktivt och känslomässigt instabilt. Men sedan finns det andra symtom på Hellers syndrom, mycket mer specifika.
Tal förändras mycket. Hon är fattig, barnets ordförråd minskar. Han talar inte längre utökade fraser och ersätter dem med enkla meningar och elementära kommandon - "ge", "gå", "nej", "ja". Som ett resultat faller talet helt enkelt isär. Barnet slutar prata och förstå andra människor.
Barnet blir också tillbakadraget, autistiskt, likgiltigt, avskilt. Då faller motoriken sönder. Han kan inte längre borsta tänderna själv, som tidigare, tvätta sig, lägga undan leksaker, äta, klä på sig, lätta på sig själv. Dessa tecken kan åtföljas av manifestationer av neurologisk patologi.
Ett år har gått sedan de första symtomen började - och nu har barnet helt tappat vardags-, social- och talförmåga.
Komplikationer
Utan dem försvinner inte barndomens disintegrationsstörning. Intensiv utveckling av sjukdomen ersätts av en stabil negativ period. Det finns inga komplikationer av mental och somatisk natur, men social anpassning blir omöjlig.
Ett barn i detta tillstånd behöver särskild träning. De kan inte utbildas i någon sekundär elleryrkesskola kommer de inte att kunna behärska yrket, det finns nästan ingen chans att bilda familj.
Sådana barn utvecklas väldigt långsamt och behöver därför konstant vård utifrån. Om situationen utvecklas positivt kommer normal kontroll att räcka i framtiden.
Tyvärr drabbar denna sjukdom mest av allt föräldrarna till ett sjukt barn. Nästan alla av dem måste ge upp karriärtillväxt, hobbyer, soci alt liv - de måste ta hand om barnet. För hans hälsas skull anpassar de sig till ett nytt sätt att leva.
Diagnos
Den utförs av en barnpsykoterapeut. Även om föräldrar till en början tar med sig sitt barn till en barnläkare eller neurolog. Detta händer som regel vid en tidpunkt då barnet börjar förlora tidigare förvärvade färdigheter.
Gellers syndrom misstänks sällan, varför undersökningen inleds med synundersökning och allmänna tester. Läkaren försöker identifiera förekomsten av en hjärnskada, tumör, epilepsi.
Men, naturligtvis, han hittar ingen bekräftelse på dessa sjukdomar, och därför skickas barnet till en barnpsykoterapeut.
Hur går undersökningen till?
Allt börjar med en konversation. Läkaren intervjuar föräldrarna och försöker förstå de karakteristiska egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Följande nyanser förtydligas:
- En period av korrekt utveckling.
- Regression av två eller flera sfärer.
- Kollapsen av befintliga funktioner och hur progressiv den är.
- motorisk funktionsnedsättning,språk, spel, vardagliga och sociala färdigheter.
Då börjar övervakningen. Specialisten måste registrera egenskaperna hos barnets beteende och hans känslomässiga reaktioner.
Många, förresten, frågan uppstår: "Gellers syndrom - är det autism eller inte?". I själva verket kan denna sjukdom inte kallas det. Men denna patologi kännetecknas av hyperaktivitet i kombination med kända autistiska manifestationer. Så delvis ja.
Det sista stadiet av diagnosen är psykologisk testning. Läkaren kontrollerar barnets intellektuella förmågor och använder metoder som är lämpliga för patientens ålder, djupet av defekten och förmågan att etablera och upprätthålla produktiv kontakt. Vanligtvis används Wechsler- och Raven-testet, samt pyramid- och lådformerna.
Principes of Therapy
Behandling av Hellers syndrom har en gemensam inriktning med de aktiviteter som syftar till att korrigera tidig autism. Den största uppmärksamheten ägnas åt intensiva procedurer i början av utvecklingen av patologi.
Basis för alla metoder är ett beteendemässigt förhållningssätt, eftersom de har en mycket hög grad av struktur. Hur effektiv läkemedelsbehandling är är inte klart. Men droger används fortfarande i ett tidigt skede, eftersom endast de kan stoppa allvarliga beteendestörningar.
Resten av tillvägagångssättet är individuellt. Föräldrar, läkare, speciallärare ochpsykologer.
Vad innehåller behandlingen?
Tre metoder involverade:
- Åtgärder för korrigerande och utvecklingsorientering. Tack vare dem är det möjligt att återställa tal och intellektuella funktioner lite, för att korrigera känslomässiga störningar. Barnet kan lära sig att samarbeta, att ta emot hjälp, att ge den till andra.
- Psykoterapi och familjerådgivning. Det är väldigt viktigt att arbeta med föräldrar. Dess mål är att lära dem hur man tar hand om ett barn, informera dem om sjukdomens särdrag och meddela dem om prognos. Det är viktigt att föräldrar träffar andra familjer med Gellers syndrom. Detta kommer att hjälpa dem att lindra känslan av social isolering, få åtminstone lite känslomässigt stöd och förståelse.
- Rehabilitering. Det utförs av professionella lärare som hjälper barnet att forma praktiska färdigheter. Han lär sig att klä sig, tvätta, använda bestick, skriva, rita, göra hantverk av plasticine. Lärare hjälper också till att korrigera beteendemässiga och känslomässiga avvikelser. Barnet blir mer uppmärksamt, ihärdigt.
Prognos
Tyvärr är han ogynnsam. Förlorade färdigheter går antingen förlorade för alltid eller återställs extremt långsamt och sedan inte helt.
Om intensivvården påbörjas tidigt finns hopp om att barnet ska lära sig uttrycka sig i elementära fraser och ta hand om sig själv i vardagen. Detta resultat observeras hos 20% av patienterna. De blir till och med soci alt aktiva. Detbehagar, men det faktum att förebyggande åtgärder ännu inte har utvecklats upprör.
