Ibland finns det i klinisk praxis ett sådant fenomen som parenkymal dystrofi. Patologisk anatomi hänvisar dem till metabola störningar i celler. Enkelt uttryckt störs processen med näring och ackumulering av användbara ämnen i kroppen, vilket leder till morfologiska (visuella) förändringar. Du kan identifiera en sådan patologi på sektionen eller efter en serie mycket specifika tester. Parenkymala och stroma-vaskulära dystrofier ligger bakom många dödliga sjukdomar.
Definition
Parenkymala dystrofier är patologiska processer som leder till förändringar i organcellers struktur. Bland mekanismerna för utvecklingen av sjukdomen finns störningar i cellsjälvreglering med energibrist, fermentopati, dyscirkulationsrubbningar (blod, lymf, interstitium, intercellulär vätska), endokrina och cerebrala dystrofier.
Det finns flera mekanismer för dystrofi:
- infiltration, det vill säga överdriven transport av metabola produkter från blodet in i cellen eller det intercellulära utrymmet, på grund av ett fel i kroppens enzymsystem;
- nedbrytning, eller faneros, representerarär en nedbrytning av intracellulära strukturer, vilket leder till metabola störningar och ackumulering av underoxiderade metaboliska produkter;
- perverterad syntes av ämnen som norm alt inte reproducerar cellen;
- omvandling av näringsämnen som kommer in i cellen för att bygga en typ av slutprodukter (proteiner, fetter eller kolhydrater).
Klassificering
Patologer särskiljer följande typer av parenkymala dystrofier:
1. Beroende på morfologiska förändringar:
- rent parenkym alt;
- stromal-vaskulär;
- blandat.
2. Efter typ av ackumulerade ämnen:
- protein eller dysproteinoser;
- fett eller lipidoser;
- kolhydrater;
- mineral.
3. Efter processprevalens:
- system;
- lok alt.
4. Efter uppträdande:
- köpt;
- medfödd.
Patologisk anatomi bestämmer vissa parenkymala dystrofier, inte bara av det skadliga medlet, utan också av de drabbade cellernas särdrag. Övergången av en dystrofi till en annan är teoretiskt möjlig, men endast en kombinerad patologi är praktiskt möjlig. Parenkymala dystrofier är kärnan i den process som sker i cellen, men bara en del av det kliniska syndromet, som täcker den morfologiska och funktionella insufficiensen hos ett visst organ.
Dysproteinoser
Människans kropp består till största delen av proteiner och vatten. Proteinmolekyler ärkomponent av cellväggar, membran av mitokondrier och andra organeller, dessutom är de i ett fritt tillstånd i cytoplasman. Som regel är dessa enzymer.
Dysproteinos kallas annars en patologi som parenkymproteindystrofi. Och dess väsen ligger i det faktum att cellulära proteiner ändrar sina egenskaper, såväl som genomgår strukturella förändringar, såsom denaturering eller kolliquation. Proteinparenkymala dystrofier inkluderar hyalin-droppar, hydropiska, kåta och granulära dystrofier. De tre första kommer att skrivas mer i detalj, men den sista, granulära, kännetecknas av det faktum att proteinkorn ackumuleras i cellerna, på grund av vilket cellerna sträcker sig, och organet ökar, blir löst, matt. Det är därför som granulär dystrofi också kallas matt svullnad. Men forskare tvivlar på att detta är parenkymal dystrofi. Patanatomin i denna process är sådan att kompenserande förstorade cellulära strukturer kan misstas för korn, som ett svar på funktionell stress.
Hyalint droppdegeneration
Med den här typen av dystrofier uppstår stora hyalina droppar i cellerna, som så småningom smälter samman med varandra och fyller hela cellens inre utrymme, förskjuter organeller eller förstör dem. Detta leder till funktionsförlust och till och med celldöd. Oftast uppstår sjukdomen i njurvävnaden, mer sällan i levern och hjärtat.
Under en cytologisk undersökning efter en njurbiopsi, förutom ackumulering av hyalin i nefrocyter, förstörelse av allacellulära element. Detta fenomen uppträder om patienten utvecklar vakuolär-lysosomal insufficiens, vilket leder till en minskning av reabsorptionen av proteiner från den primära urinen. Oftast uppstår denna patologi med nefrotiskt syndrom. De vanligaste diagnoserna för sådana patienter är glomerulonefrit och amyloidos i njurarna. Utseendet på organet med hyalin droppdystrofi förändras inte.
Situationen är något annorlunda i cookie-celler. Under mikroskopi finns Mallory-kroppar i dem, bestående av fibriller och alkoholh altig hyalin. Deras utseende är förknippat med Wilson-Konovalovs sjukdom, alkoholisk hepatit, såväl som biliär och indisk cirros. Resultatet av denna process är ogynnsamt - nekros av leverceller, förlust av dess funktion.
Hydropic dystrophy
Den här typen av dystrofi skiljer sig från resten genom att nya organeller fyllda med vätska dyker upp i de drabbade cellerna. Oftast kan detta fenomen ses i huden och tubuli på njurarna, i levercellerna, musklerna och binjurarna.
Mikroskopiskt är cellerna förstorade, deras cytoplasma är fylld med vakuoler med transparent vätskeinnehåll. Kärnan förskjuts eller lyseras, de återstående strukturerna elimineras. I slutändan är cellen en "ballong" fylld med vatten. Därför kallas hydropisk dystrofi ibland ballongflygning.
Makroskopiskt förändras organ praktiskt taget inte. Mekanismen för utveckling av denna sjukdom är en kränkning av kolloid osmotiskt tryck i cellen och i det intercellulära utrymmet. På grund av detta ökar permeabiliteten hos celler, deras membran sönderfaller och cellerna dör. Orsakerna till sådana kemiska förändringar kan vara glomerulonefrit, diabetes mellitus, njuramyloidos. Viral och giftig hepatit bidrar till cellförändringar i levern. På huden kan hydropisk dystrofi orsakas av variolaviruset.
Denna patologiska process slutar med fokal eller total nekros, så organens morfologi och funktion försämras snabbt.
Hornös dystrofi
Patologisk keratinisering av organ är en överdriven ansamling av hornsubstans i hudens ytskikt, till exempel hyperkeratos eller iktyos, samt uppkomsten av hornsubstans där det som regel inte bör vara - på slemhinnorna (leukoplaki, skivepitelcancer). Denna process kan vara både lokal och total.
Orsakerna till denna typ av sjukdom kan vara störningar i den ektodermala knoppen under embryogenes, kroniska inflammatoriska vävnadsförändringar, virusinfektioner och vitaminbrist.
Om behandlingen påbörjas direkt efter de första symtomen kan vävnaderna fortfarande återhämta sig, men i avancerade fall är återhämtning inte längre möjlig. Långvariga områden med kåt degeneration kan degenerera till hudcancer, och medfödd iktyos är oförenligt med fosterliv.
Äftliga dystrofier
Äftlig parenkymdystrofi uppstår på grund av medfödd fermentopati. Dessa sjukdomar kallas annars lagringssjukdomar, eftersom ämnesomsättningsprodukter på grund av metabola störningar ansamlas i celler ochkroppsvätskor, förgiftar den. De mest kända medlemmarna i denna grupp är fenylketonuri, tyrosinos och cystinos.
Målorgan för PKU är centrala nervsystemet, muskler, hud och vätskor (blod, urin). Metaboliska produkter i tyrosinos ackumuleras i cellerna i levern, njurarna och benen. Cystinos påverkar också levern och njurarna, men påverkar också mjälten, ögongloberna, benmärgen, lymfsystemet och huden.
lipidoser
Lipider finns i varje cell, de kan vara både separat och i kombination med proteiner och vara strukturella enheter av cellmembranet, såväl som andra ultrastrukturer. Dessutom finns glycerol och fettsyror i cytoplasman. För att upptäcka dem i vävnader används speciella metoder för fixering och färgning, till exempel sudansvart eller rött, osminsyra, nilblått sulfat. Efter specifik förberedelse undersöks preparaten noggrant under ett elektronmikroskop.
Parenkymal fettdegeneration visar sig i form av överdriven ansamling av fetter där de borde vara, och uppkomsten av lipider där de inte borde vara. Som regel ackumuleras neutrala fetter. Målorganen är desamma som vid proteindystrofi - hjärtat, njurarna och levern.
Fet parenkymal degeneration av myokardiet börjar med uppkomsten av mycket små fettdroppar i myocyter, den så kallade. dammig fetma. Om processen inte slutar i detta skede, smälter dropparna över tiden och blir större,tills de upptar hela cytoplasman. Samtidigt sönderfaller organeller, muskelfibrernas ränder försvinner. Sjukdomen manifesteras lok alt nära den venösa kärlbädden.
Makroskopiskt yttrar sig parenkymal fettdegeneration på olika sätt, allt beror på stadiet i processen. I början kan diagnosen bara göras under ett mikroskop, men med tiden förstoras hjärtat på grund av utvidgningen av kamrarna, dess väggar blir tunna och sladdriga, smutsgula ränder syns när hjärtmuskeln skärs. Patofysiologer kom på ett namn för detta organ: "tigerhjärta."
Fet degeneration av parenkymala organ utvecklas enligt tre huvudmekanismer.
- Ökad tillförsel av fria fettsyror till myokardceller.
- Nedsatt fettmetabolism.
- Sönderdelning av lipoproteinstrukturer inuti cellen.
Oftast utlöses dessa mekanismer under hypoxi, infektion (difteri, tuberkulos, sepsis) och berusning av kroppen med klor, fosfor eller arsenik.
Som regel är fettdegeneration reversibel och kränkningar av cellulära strukturer återställs med tiden. Men om processen är starkt lanserad, slutar allt med att vävnaden och organet dör. Läkare skiljer mellan följande sjukdomar associerade med ansamling av fett i celler:
- Gauchers sjukdom;
- Tay-Sachs sjukdom;
- Niemann-Picks sjukdom och andra.
Kolhydratdystrofi
Alla kolhydrater som finns i kroppen kan delas in i polysackarider (varav de vanligasteär glykogen), glykosaminoglykaner (mukopolysackarider: hyaluron- och kondroitinsvavelsyror, heparin) och glykoproteiner (muciner, d.v.s. slem, och mucoider).
För att upptäcka kolhydrater i kroppens celler genomförs ett specifikt test - CHIC-reaktionen. Dess väsen är att tyget behandlas med jodsyra och sedan fuchsin. Och alla aldehyder blir röda. Om det är nödvändigt att isolera glykogen, tillsätts amylas till reagensen. Glykosaminoglykaner och glykoproteiner färgas med metylenblått. Parenkymala kolhydratdystrofier är vanligtvis förknippade med försämrad glykogen- och glykoproteinmetabolism.
Störning av glykogenmetabolismen
Glykogen är kroppens reserver för en "svart hungrig dag". Den lagrar huvuddelen av dem i levern och musklerna och spenderar denna energi mycket sparsamt. Regleringen av kolhydratmetabolismen sker genom det neuroendokrina systemet. Huvudrollen tilldelas, som vanligt, hypotalamus-hypofyssystemet. Den producerar tropiska hormoner som kontrollerar alla andra endokrina körtlar.
Brott mot glykogenmetabolism är en ökning eller minskning av dess mängd i vävnader, såväl som utseendet där det inte borde vara. Tydligast manifesteras sådana förändringar i diabetes mellitus eller ärftliga glykogenoser. Patogenesen för diabetes mellitus är ganska väl förstått: bukspottkörtelns celler slutar producera insulin i den nödvändiga mängden, och cellernas energireserver töms snabbt, eftersom glukos inte ackumuleras i vävnaderna utan utsöndras frånkroppen med urin. Kroppen "avslöjar" sina reserver, och först och främst utvecklas parenkymal dystrofi i levern. Ljusluckor uppstår i hepatocyternas kärnor och de blir lätta. Därför kallas de också "tomma kärnor".
Äftliga glykogenoser orsakas av brist eller frånvaro av enzymer involverade i ackumuleringen av glykogen. För närvarande är sex sådana sjukdomar kända:
- Gierkes sjukdom;
- Pompes sjukdom;
- McArdles sjukdom;
- Hennes sjukdom;
- Forbes-Coreys sjukdom;
- Andersens sjukdom.
Deras differentialdiagnos är möjlig efter en leverbiopsi och användning av histoenzymanalys.
Störning av glykoproteinmetabolismen
Dessa är parenkymala dystrofier som orsakas av ansamling av mucin eller mucoider i vävnader. Annars kallas dessa dystrofier också slem- eller slemliknande på grund av inneslutningarnas karakteristiska konsistens. Ibland ackumuleras de på äkta muciner, men bara ämnen som liknar dem, som kan komprimeras. I det här fallet talar vi om kolloiddystrofi.
Vävnadsmikroskopi låter dig bestämma inte bara närvaron av slem, utan också dess egenskaper. På grund av det faktum att resterna av celler, liksom en trögflytande hemlighet, förhindrar det normala utflödet av vätska från körtlarna, bildas cystor, och deras innehåll tenderar att bli inflammerat.
Orsakerna till denna typ av dystrofi kan vara väldigt olika, men oftast är det katarral inflammation i slemhinnorna. Dessutom, om en ärftlig sjukdom, den patogenetiska bildenvilket passar väl in i definitionen av slemhinnedegeneration. Detta är cystisk fibros. Bukspottkörteln, tarmkanalen, urinvägarna, gallgångarna, svett- och spottkörtlarna påverkas.
Upplösningen av denna typ av sjukdom beror på mängden slem och hur länge det frisätts. Ju mindre tid som har gått sedan starten av den patologiska processen, desto mer sannolikt är det att slemhinnan kommer att återhämta sig helt. Men i vissa fall förekommer avskalning av epitelet, skleros och dysfunktion av det drabbade organet.
