Försenad sexuell utveckling är ett stort problem för tonåringar. På grund av bristen på pubertetstecken känner de sig främmande och sticker ut från sin kamratgrupp. De kan utveckla humörstörningar och depression. Låga nivåer av könshormoner leder till tillväxthämning och infertilitet. Lär dig mer om orsaker, symtom och behandlingar för försenad pubertet.
Försenad pubertet
Försenad sexuell utveckling (ICD-10-kod - E30.0) uppstår om de första symtomen på puberteten (bröstförstoring och en ökning av äggstockarnas eller testiklarnas volym) inte uppträder hos flickor efter 13 år och i pojkar efter 14 år. Mognad anses också vara försenad när de första symtomen på puberteten inträffade vid rätt tidpunkt men inte har utvecklats sedan dess. Dessa patienter kan utveckla blygd- och armhår på grund av deras utvecklingberor på androgener som produceras i binjurarna.
Klassificering av fördröjd pubertet
Försenad sexuell utveckling hos barn kan orsakas av genetiskt betingade sjukdomar (syndrom) eller kan förvärvas. Klassificeringen av försenad pubertet är som följer:
- Hypergonadotrop hypogonadism - orsaken till problemen är skador på könskörtlarna: testiklar eller äggstockar. Även om hypotalamus och hypofysen producerar sina egna hormoner (GnRH, FSH och LH), kan skadade könskörtlar inte producera könshormoner. Hypergonadotrop hypogonadism är alltid permanent.
- Hypogonadotrop hypogonadism - försenad sexuell utveckling hos barn uppträder på grund av skada eller hämning av funktionen hos hypotalamus eller hypofysen. Även om äggstockarna och testiklarna är kapabla att utsöndra könshormoner, på grund av bristen på FSH och LH, kan de inte ta över funktionen att producera dessa hormoner. Hypogonadotrop hypogonadism kan vara tillfällig.
Orsaker till försenad pubertet
Den vanligaste orsaken till försenad pubertet är den så kallade konstitutionella fördröjningen av tillväxt och mognad, som klassas som hypogonadotrop hypogonadism. Det observeras hos cirka 0,6-2 % av barnen. Detta är en fysiologisk variant av normal pubertet.
Vid cirka 5 år börjar ett barn växa långsammare än sina jämnåriga. Hans kropp börjar utvecklas och växa ordentligt senare än hans jämnåriga (vanligtvis från 14 till 17 år). Men mognadsprocessen kvarstårkorrekt.
Den konstitutionella förseningen i sexuell och fysisk utveckling bestäms genetiskt, mycket ofta mognar även barnets föräldrar sent. Därför är sjukdomshistorien viktig i diagnosen. Information om att mamman fick sin första menstruation vid en senare ålder än de flesta av hennes jämnåriga jämnåriga, och hennes pappa började växa vid 15-16 år gammal, kan tyda på en konstitutionell försening i barnets tillväxt och mognad.
Hypergonadotrop hypogonadism kan orsakas av bland annat följande patologier:
- Turners syndrom - ett syndrom som orsakas av frånvaron eller skada på X-kromosomen. Detta leder till onormal utveckling av äggstockarna, som inte kan producera könshormoner. Kvinnor blir kortväxta (i genomsnitt 143 cm) och lider av infertilitet. Turners syndrom är en av de vanligaste orsakerna till försenad pubertet hos flickor.
- Klinefelters syndrom är ett syndrom som orsakas av närvaron av en extra X-kromosom hos pojkar. Män når samtidigt mycket hög tillväxt, har en kvinnlig siluett och är karga. Inledningsvis kan puberteten hos pojkar med Klinefelters syndrom vara normal, men testosteronnivåerna sjunker snabbt och puberteten dämpas. Testiklarna ökar inte i storlek. Klinefelters syndrom är en av de vanligaste orsakerna till försenad pubertet hos pojkar.
- Ovarieinsufficiens - äggstockarna saknar reproduktionsceller, de producerar en liten mängd östrogen. Kroppens silhuett är korrekt, bröstet är underutvecklat. Infertilitet uppstår.
- Inbornsaknade testiklar - en utvecklingsstörning gör att en pojke misslyckas med att utveckla testiklar. Ytterligare en orsak till försenad sexuell utveckling hos män.
- Fullständig testikelatrofi – de kan försvinna som ett resultat av trauma eller obehandlad keratoplastik.
- Kryptorchism - testiklarna är belägna i inguinal- eller bukkanalen, och inte i pungen. Obehandlad kryptorkism leder till bestående testikelskador och försenad sexuell utveckling.
- Skada på testiklarna eller äggstockarna från strålbehandling till bäckenet eller cytostatika (läkemedel mot cancer).
Hypogonadotrop hypogonadism kan bero på bland annat:
- Konstitutionell hämning och mognad.
- Undernäring och/eller överansträngning. Otillräcklig tillförsel av kalorier till kroppen kan orsakas av anorexia nervosa eller en kronisk, försvagande sjukdom. Detta leder till en tillfällig hämning av FSH- och LH-utsöndringen av hypofysen. Efter att ha kompenserat för näringsbrister och undvikit fysiskt överarbete återgår funktionen hos hypofysen och könskörtlarna till det normala. Och som ett resultat utesluts en ytterligare försening av sexuell utveckling hos en tonåring och god pubertet blir möjlig.
- Skada på hypotalamus-hypofysregionen. Skador kan orsakas av cancer (särskilt det så kallade kraniofaryngiom) som utvecklas i detta område, av en inflammatorisk process (vid hjärnhinneinflammation och inflammation i hjärnan), eller av trauma. Strålbehandling mot huvudet kan också orsaka skador på hypotalamus och hypofysen.
- Störningar i utvecklingen av det centrala nervsystemet. Onormal tillväxt av hypotalamus eller hypofysen förhindrar hormonproduktion. Den vanligaste patologin i samband med nedsatt utveckling av detta område är Kallmans syndrom. Förutom otillräcklig utsöndring av GnRH i hypotalamus sker även en försämring av luktsinnet.
- Genetiska störningar associerade med förekomsten av olika syndrom. Dessa syndrom är mycket sällsynta och inkluderar bland andra symtom även försämrade sekretoriska funktioner i hypotalamus och hypofysen.
Försenad pubertet: typer av mognad
Sexuell mognad (puberteten) är en period i en persons liv där det sker betydande förändringar som leder till uppnåendet av mognad. Det finns flera utvecklingsområden där en person når mognad. De inkluderar:
- Fysisk mognad. Detta är slutet på utvecklingen av kroppens storlek och proportioner och förvärvet av förmågan att fortplanta sig (den så kallade puberteten).
- Mental mognad. Det inkluderar i synnerhet bildandet av en given persons karaktär, förvärvet av förmågan att kontrollera sitt beteende och sina känslor, att ta ansvar för sina handlingar.
- Social mognad. Bestämmer förmågan att fylla lämpliga roller i samhället (förälder, arbetare, etc.).
Mognadsprocess
Pubertetsprocessen förlängs i tiden (för flickor tar det i genomsnitt 4 år, för pojkar - 6-7 år). Hastigheten för denna process och den ålder vid vilkenefterföljande förändringar inträffar, är mycket olika hos individer och beror på många faktorer.
En viktig roll spelas av genetiska faktorer - samma mognad av föräldrar och barn observeras ofta (åldern för den första menstruationen hos flickor sammanfaller särskilt). Bostaden spelar också en viss roll (den första menstruationen för flickor som bor i storstäder inträffar tidigare än de som bor i byar) och socioekonomisk status.
Tabellerna nedan visar det ungefärliga förloppet av förändringar som inträffar under puberteten hos flickor och pojkar. Den så kallade typiska åldern, det vill säga den där de observerade symtomen på puberteten oftast förekommer statistiskt. Det bör tilläggas att avvikelser från dessa värden kan vara något norm alt för en given person och inte alltid är förknippat med en patologisk försening av sexuell utveckling hos flickor och pojkar.
Pubertetsprocessen hos flickor
Flickors pubertet är en förändring i utvecklingsprocesserna hos en tonårsflickas kropp, vilket leder till uppväxt och framväxten av reproduktiv funktion. Lanseringen av dessa processer genomförs med hjälp av signaler som skickas av hjärnan till flickors könskörtlar - äggstockarna.
| Typisk ålder, år | Observerade ändringar |
| 9-12 | Bröstutveckling börjar. Det finns bara raka hårstrån på blygdläpparna. Under denna period finns detäven en tillväxtspurt (accelererad tillväxttakt) med en topp kring 12 års ålder. Toppen av tillväxt inträffar vanligtvis ett år innan den första menstruationscykeln börjar |
| 12-14 | Vidareutveckling av bröst, yttre könsorgan (stora och små könsorgan, klitoris) och könshår fortsätter. I genomsnitt, inom 2 år från början av bröstutvecklingen, inträffar den första menstruationen (den så kallade menarken). Cykler kan vara regelbundna (men inte nödvändigtvis), regelbundna och anovulatoriska. Efter 2-3 år bör menstruationscykeln stabiliseras. Under denna period minskar tillväxthastigheten - den genomsnittliga ökningen av kroppshöjden efter den första menstruationscykeln är 6 cm. Kroppens silhuett blir mer feminin, höfternas bredd ökar |
| 12-16 | Bröst, yttre könsorgan, blygd- och armhår får långsamt det typiska utvecklade utseendet hos vuxna. Fettvävnad "sätter sig" på skinkorna och låren, vilket ger figuren en feminin form. Disproportion mellan extremitetslängd och bål håller på att försvinna |
Pojkmognadsprocess
Under puberteten kan pojkar uppleva gynekomasti eller bröstförstoring. Detta fenomen observeras hos 30 % av pojkarna. Gynekomasti försvinner vanligtvis spontant inom några månader och är ett fysiologiskt fenomen under denna period av en pojkes liv.
| Typisk ålder, år | Observeradändringar |
| 10-13 | Testiklarna ökar i volym. Huden som täcker pungen är tunn och rosa. Sexuella organ växer. Enstaka raka hårstrån visas vid basen av de yttre könsorganen. Under denna period finns det också en tillväxtspurt - tillväxttakten accelererar |
| 13-15 | Testiklarna producerar spermier. Runt 14 års ålder är det en topptillväxt (den största årliga ökningen av tillväxten). Kroppens siluett förändras, bredden på axlarna och bålen ökar. Under denna period börjar också en förändring i rösten eller dess mutation. Laryngeala delar utvecklas. Detta kan åtföljas av röststörningar, ofta heshet. Mutationen varar ca 1 år |
| 15-17 | De manliga reproduktionsorganen utvecklas äntligen. Den slutliga testikelvolymen hos européer är 12 till 30 ml. Tillväxttakten minskar. Det finns hår i ansiktet, lemmar och bål |
Sexuell mognad: hormonella förändringar
Sexuell mognad är förknippad med påverkan av könshormoner som produceras i gonaderna - äggstockarna och testiklarna. Äggstockarna producerar östrogener och progesteron, medan testiklarna huvudsakligen producerar testosteron. Binjurarna producerar en viss mängd könshormoner (främst de så kallade manliga androgener). De spelar en roll i utvecklingen av axillärt och könshår. Utsöndringen av könshormoner i gonaderna styrs av två organ som finns i hjärnan: hypotalamus och hypofysen. Hypotalamus(med början i puberteten) producerar GnRH (så kallad GnRH) på ett pulserande sätt. GnRH stimulerar hypofysen att producera follikelstimulerande hormon (FSH) och luteinotropin (LH). De påverkar i sin tur testiklarna och äggstockarna, d.v.s. utsöndringen av könshormoner.
Specifika skalor används för att bedöma puberteten. Graden av utveckling av sexuella egenskaper (testiklar, penis och pung hos pojkar, bröst hos flickor och könshår hos båda könen) bestäms med hjälp av Taner-skalan. En viktig roll spelar också den så kallade benåldern. Baserat på röntgen av vänster handled observeras närvaron av så kallad benförbening. Den resulterande bilden jämförs med ritningar från speciella atlaser. Benen visas i en viss ordning, vilket gör dem till ett bra verktyg för att bedöma skelettmognadsstadiet hos barn och ungdomar.
När ska man gå till doktorn?
Om föräldrar misstänker att deras barn kan lida av försenad pubertet bör de kontakta sin barnläkare. Anamnesen ska ge svar på frågan om barnet verkligen har några symtom på pubertetsavvikelse och avgöra hur puberteten uppstod hos föräldrarna. Barnobservation och fysisk undersökning kan avslöja egenskaperna hos en viss kropp (t.ex. Turner eller Klinefelter).
För korrekt diagnos och detektering av tecken på försenad sexuell utveckling behövs hormonella tester (östrogen, progesteron, LH, FSH bestäms och tester utförsstimulering). Ibland behövs avbildning, som CT eller huvud-MR, bäckenultraljud. Genetiska studier bör också utföras, i synnerhet är bestämning av den så kallade karyotypen (en bild av hela uppsättningen kromosomer) nödvändig för att känna igen Turner och Klinefelters syndrom. När det gäller andra genetiska sjukdomar genomförs lämpliga studier för att identifiera vissa mutationer.
Försenad pubertetsbehandling
Behandling för försenad pubertet beror på typen.
Vid hypogonadotrop hypogonadism innefattar behandlingen administrering av könshormoner. Hos flickor börjar terapin med små doser östrogen (helst i form av plåster). Tack vare detta kommer formen på bröstet och den kvinnliga kroppen att utvecklas. Efter menstruationens början bör du också ta ett läkemedel som innehåller progesteron. Hos pojkar är behandlingen att förse kroppen med testosteron.
Behandling av hypogonadotrop hypogonadism inkluderar även administrering av könshormoner. Dessutom leder användningen av koriongonadotropiner eller humana menopausala gonadotropiner till en ökning av testikelvolymen, och som ett resultat finns det ingen ytterligare försening av sexuell utveckling hos män.
Eftersom hypergonadotrop hypogonadism är förknippad med skador på könskörtlarna - testiklar och äggstockar, kan patienter inte producera reproduktionsceller (spermier eller ägg). Trots ersättning av könshormoner (som gör att du kan få rätt formkroppar och andra könsspecifika egenskaper) förblir patienter infertila.
Hypogonadotrop hypogonadism kan vara helt reversibel. Avlägsnande av en faktor som orsakar hämning av hormonutsöndringen i hypotalamus och hypofysen (till exempel korrekt tillförsel av kalorier, avlägsnande av en tumör utan att skada omgivande vävnader), eller en lämplig tillförsel av könshormoner, gör att barnets kropp kan utvecklas ordentligt och undvik att fördröja sexuell utveckling.
Det bör dock komma ihåg att vissa medfödda missbildningar eller genetiskt betingade syndrom kan associeras med uppkomsten av ett antal andra anomalier som orsakar tillväxt, fysisk och mental mognad.
