Anomalier i njurarna är intrauterina störningar i utvecklingen av organ hos fostret, som kan hota liv och hälsa eller inte stör ett fullfjädrat liv. Patologier hos njurarna av medfödd natur består i en kränkning av organets struktur, dess kärl, lokalisering eller prestanda. De främsta orsakerna till njuravvikelser är genetiska avvikelser under prenatal bildning av inre organ och system (första trimestern av graviditeten). Skadliga faktorer som påverkar en gravid kvinna kan också negativt påverka det ofödda barnets utsöndringssystem.
Orsaker till njuravvikelser
Defekter i utsöndringssystemet diagnostiseras oftare än andra medfödda sjukdomar. Saken är att en anomali i utvecklingen av njurarna (enligt ICD-10-koden Q63) inte bara åtföljs av uttalade symtom, utan har också en negativ inverkan på funktionen hos andra system i kroppen. Tillsammans med njurarna utvecklas levern oftast onorm alt hos fostret.
I processen för läggning och differentiering av vävnader vid mognadsstadiet av embryonalceller finns det ett visst fel, vilket orsakar bildandet av inre organ med avvikelser. Patologi kan uppstå på grund av påverkan av olika endogena och exogena faktorer på fostret:
- starka läkemedel (antibiotika, kortikosteroider, ACE-hämmare, etc.);
- radioaktiv studie;
- patogena mikroorganismer (virus, bakterier, svampar, protozoer).
Orsaken till medfödda anomalier i njurarna hos barn kan vara ett genetiskt misslyckande. I detta fall kombineras avvikelsen i utvecklingen av utsöndringssystemet med störningar av en annan lokalisering, vilket leder till bildandet av olika syndrom. Beroende på vilken av processerna en kränkning inträffade, uppstår en viss defekt (dysplasi, dystopi och andra njurpatologier).
Alla avvikelser av intrauterin njurbildning kan delas in i:
- avvikelser i kvantitet (unilateral och bilateral agenesis och aplasi av njuren, fördubbling och närvaron av ytterligare en tredje njure);
- strukturella störningar (dysplasi, njurcysta - onormal struktur i njurvävnaden);
- positionspatologi (njurdystopi, det vill säga utelämnandet av ett organ eller dess placering på en atypisk plats, till exempel under midjan).
De flesta medfödda abnormiteter kombineras med andra anomalier i det genitourinära systemet. Vissa av de genetiska njurdefekterna kan vara helt oförenliga med livet, medan andra medför en dold hälsorisk, så alla onaturliga förändringar i de inre organen kräver konstant övervakning.
Symtom på medfödd patologi
Onorm alt utvecklad eller felaktigt placerad njure har som regel inga specifika manifestationer. I de flesta fall finns det ingen symtomatisk bild, och patologin bekräftas av en slump, ofta under en ultraljudsbesök av en helt annan anledning.
Situationen är något annorlunda i närvaro av bilaterala defekter: de upptäcks vanligtvis inom en kort period efter förlossningen på grund av partiell eller fullständig dysfunktion i organet. Den farligaste anomalien i utvecklingen av njurarna hos barn är agenesis, och i vissa fall kan även en ensidig form leda till fostrets död medan den fortfarande är i moderns livmoder. Om denna kränkning inträffar kommer det troligen under de första månaderna och åren av livet att leda till allvarlig njursvikt. En sådan anomali kan misstänkas i närvaro av missbildningar i skelettet och andra inre organ.
Apropå sådana störningar som hypoplasi, accessorisk njurlobuli eller polycystisk, är det värt att notera att de åtföljs av tecken på pyelonefrit som beror på en kränkning av urinutflödet. Barn brukar klaga på smärtor i nedre delen av ryggen, eventuellt feber och symtom på berusning. Anomalier i förhållandet mellan njurarna åtföljs av arteriell hypertoni. Med ett ökat tryck i tidig ålder är det första att utesluta störningar i renin-angiotensinsystemets arbete.
Ytterligare lobuli i njuren - en anomali i kroppens utveckling, som kännetecknas av urininkontinens ochfrekvent kolik. Den vanligaste anledningen till att kontakta specialister i det här fallet är hematuri, en förändring i urinens färg och genomskinlighet.
Diagnos
Studien av det ofödda barnets inre organ och system utförs under perioden från 12 till 16 veckor. Under denna period är det redan möjligt att identifiera de flesta av de möjliga anomalierna i njurarna hos fostret. Ultraljudsundersökning kommer att indikera närvaron av en defekt i fel flik vid platsen för de parade organen eller frånvaron av blåsan, vilket också kan betraktas som ett sekundärt tecken på avvikelsen i utsöndringssystemet.
Hos små barn är en indikation för klinisk diagnos förekomsten av relevanta symtom från urinvägarna. För patienter som vänder sig till en barnläkare med klagomål bör läkaren ordinera allmänna laboratorietester av urin och blod, som gör det möjligt att bedöma organens funktionalitet och upptäcka tecken på en inflammatorisk process. Om en bakteriell etiologi för sekundär pyelonefrit misstänks, utförs en urinodling.
Diagnos av njuravvikelser hos nyfödda och äldre barn utförs med hjälp av instrumentella procedurer. Först och främst utförs ett ultraljud, vilket kan avslöja kränkningar i antalet, positionen av organ och misstänka dysplastiska vävnadsstörningar. Om studieobjektet är urinfunktionen, kommer utsöndringsurografi att bli mer informativ, vilket också hjälper till att bedöma strukturen i bäckensystemet och indikera hydronefros. Dessutom, om du misstänkerpolycystisk sjukdom och ofullständiga resultat från tidigare studier, CT eller MRT utförs.
Kärlsjukdomar
I ICD-10 är koden för en anomali i utvecklingen av njurarna, som orsakades av dålig blodtillförsel till organet, kod Q63.8 "Övriga specificerade medfödda avvikelser." Det är just på grund av problem med kärlen som det fullständiga utflödet av urin från organet störs, som ett resultat av vilket pyelonefrit ofta uppstår, blodtrycket stiger och njursvikt utvecklas.
Diagnostisera en medfödd anomali i njurkärlen, först och främst är det nödvändigt att skilja den från tuberkulos, hematologiska och hepatologiska sjukdomar. Vaskulära störningar är vanligtvis ett åtföljande fenomen för defekten i själva njuren. Konventionellt är patologin hos njurarnas kärl uppdelad i anomalier i venerna och artärerna. En defekt i bildandet av huvudkärlen i utsöndringssystemet kan vara:
- bildning av flera fartyg;
- utseendet på en tillbehörsartär, som redan är den huvudsakliga och som är fäst vid organet upptill eller nedtill;
- närvaro av ytterligare ett blodkärl av liknande storlek;
- fibromuskulär stenos (förträngning av lumen i blodkärlen på grund av den intensiva tillväxten av cystisk vävnad och muskelvävnad);
- artär som har en knäformad form;
- aneurysm.
Venösa missbildningar är multipla och accessoriska vener, såväl som en variant av arrangemanget av kärl som kommer fram från organets fram- och baksida i ringform. Både extrakaval konfluens och retroaortral placering av den vänstra njurvenen, och fästningen av den högra testikelvenen tillnjurkärl. För att upptäcka sådana avvikelser föreskrivs dopplerografi. Enligt resultaten av studien kommer läkaren att kunna ge en objektiv bedömning av njurkärlens tillstånd.
Agenesia
I avsaknad av eller djup underutveckling av njurarna är fostret inte livskraftigt. Orsaken till sådana kränkningar i bildandet av utsöndringssystemet är en genmutation eller en kraftig negativ effekt på det ofödda barnet i moderns livmoder.
Den mest gynnsamma prognosen ges till barn med lindriga njuravvikelser. I den partiella frånvaron av ett av de parade organen förändras inte livskvaliteten. En frisk njure utför dubbelt så mycket arbete, vilket helt kompenserar för den andras dysfunktion. Patologi kanske inte visar sig under hela livet.
Med fullständig frånvaro av njurar (bilateral agenesis) är det omöjligt att leva. Sådana barn föds döda eller dör under de första dagarna efter födseln. Omedelbar transplantation kan rädda dem.
Aplasia
Till skillnad från agenesi är denna patologi en partiell frånvaro av ett av organen. Även om anomali utåt är osynlig i form av njurarna, betyder detta inte alltid att organet är fullt utvecklat. För den arbetsoförmögna andelen utförs alla funktioner av den friska delen. Om njuren klarar sig och utsöndringssystemet inte fungerar, kanske patienten inte är medveten om förekomsten av ett problem, eftersom inga symtom uppträder med denna form av aplasi.
Oftast upptäcks patologi av en slump, men nejbehandling ges inte. Patienten rekommenderas att genomgå en ultraljudsundersökning årligen, ta blod- och urinprover och leva en hälsosam livsstil. Det är viktigt att följa en sparsam diet och ge upp dåliga vanor. Om ett friskt organ inte kan klara av den ökade belastningen kommer patienten att uppleva karakteristiska symtom, vilket indikerar behovet av akut behandling.
Andra orgelanomalier
Patologi ligger i den medfödda bildningen av ytterligare ett organ - den tredje njuren. En sådan anomali är sällsynt i medicinsk praxis, särskilt om tillbehörsloben är fullt fungerande och korrekt utvecklad. Det tredje organets struktur skiljer sig inte från det huvudsakliga organet, det är också försett med en separat blodtillförsel.
Den tredje njuren är placerad på höger eller vänster sida under ett av de parade organen. Samtidigt kan dess storlek vara något mindre, men detta är inte en anomali i utvecklingen. Den extra lobulen i njuren stör inte kroppens vitala aktivitet. I enstaka fall kan patienten börja läcka urin. Avvikelsen upptäcks av en slump under ett ultraljud, vars behov uppstod med otillfredsställande blod- och urinprov som visade närvaron av inflammation. Vid kronisk pyelonefrit kan ytterligare ett organ avlägsnas.
Särskild uppmärksamhet förtjänar hypoplasi - detta är ett patologiskt fenomen där en eller båda njurarna inte växer till normal storlek på grund av deras underutveckling. Samtidigt har organens funktionalitet och histologiska struktur inga skillnader. Det enda iskillnaden ligger i kärlens mindre lumen. I princip är det bara njurloben som påverkas. Behovet av behandling uppstår endast i de fall där glomerulonefrit utvecklas.
Störningar i bildningen av njurbäckenet
Onormal fördubbling och bifurkation av njurarna är ganska vanligt. Avvikelse sker i de flesta fall på genetisk nivå. Men det finns också förvärvade anomalier av bifurkation av njuren, som utvecklas före födseln, men efter att organläggningen har inträffat. Överträdelsen består i en partiell fördubbling av bäckenet och urinledarna, som kombineras till en framför urinblåsan, eller fullständig bifurkation - i detta fall leder två oberoende urinledare till urinblåsan.
Patologi kan utvecklas från en eller båda sidor samtidigt. En anomali kan diagnostiseras med hjälp av allmän och bakteriologisk urinanalys, ultraljudsscreening, urografi, cystoskopi. Denna patologi behandlas endast kirurgiskt. Storleken på en grenad njure är vanligtvis större än norm alt, och de övre och nedre sektionerna är åtskilda. Varje fragment av kroppen tillförs lika mycket blod. Den renala anomin kan vara partiell och leder ofta till komplikationer som pyelonefrit, bindvävstuberkulos.
Dystopiaorgel
Under prenatalperioden kan fostrets njurar flytta till ländryggen eller omvänt stiga upp i brösthålan. En förändring av organens position kallas dystopi.
Denna avvikelse kan påverka endast en eller båda andelarna. Denna defekt är den vanligaste. Det är inte livshotande och är inte en dödlig sjukdom. Emellertid kan förskjutningen ge allvarliga obehag och hota utsöndringssystemets fulla funktion, bukorganen och det lilla bäckenet. Anomali i njurarnas position kan vara av flera typer:
- Lumbar - organet palperas i nedre hypokondrium, blodkärlen löper vinkelrätt.
- Iliac - andelen är lokaliserad i ileum, den matas av många grenade kärl, smärta i nedre delen av ryggen är möjlig.
- Bäcken - med denna anomali påverkar njurarnas placering negativt arbetet i ändtarmen och gallblåsan.
- Thorax - njurloben stiger in i brösthålan, oftast på vänster sida.
- Crossed är en medfödd defekt som involverar förskjutning av en av njurarna närmare den andra, som ett resultat av vilket båda organen är lokaliserade på ena sidan, deras sammansmältning är inte utesluten.
Hästsko- och kexform
Orsakerna till sådana patologier, som beskrivits ovan, är medfödda förändringar på genetisk nivå. Kränkningar läggs under graviditeten. En anomali hos hästskonjuren är dess sammansmältning med två ändar tillsammans, som ett resultat av vilket organet antar formen av en hästsko.
Ofta låter ultraljudsundersökning dig fastställa att detta organ är lokaliserat under det normala, medan dess blodtillförsel inte förändras. Med en anomali av fusion av njurarna kan korsningen komprimera kärlen och nerverna.rötter i en obekväm position i kroppen. Ett karakteristiskt symptom i detta fall är en skarp paroxysmal smärta. Med en hästskoform uppstår ofta inflammatoriska processer i organets struktur, som snabbt blir kroniska. Patologi behandlas uteslutande genom kirurgi, utan användning av läkemedel.
Sprickliknande njurar är en annan typ av anomali i förhållandet mellan njurarna som uppstår under graviditeten. För en sådan defekt är sammansmältningen av båda njurarna med varandra karakteristisk. Organen är förbundna med mediala kanter, medan själva patologin är lokaliserad i ryggradens mittlinje i bäckenregionen. Fusionsstället är lätt palpabelt vid palpation av buken. Du kan också fastställa denna anomali i njurarna när den ses på en gynekologisk stol. För diagnos används samma diagnostiska metoder som för dystopi.
Brott i njurens struktur
Den förändrade strukturen hos ett organ kan också vara en defekt som läggs i livmodern. Medfödda anomalier i strukturen av njurarna hos barn utvecklas under påverkan av teratogena faktorer (potenta droger, narkotiska ämnen, berusning av kroppen, etc.). Konsekvensen av dessa avvikelser i kroppens struktur är en predisposition för inflammatoriska och infektionsprocesser. Behandlingen innebär operation. Strukturell renal anomali kan vara:
- cysta;
- dysplasi;
- medfödd hydronefros;
- hypoplasi.
Enkla cystiska formationer
Om det bara finns en godartad tumör,det kallas ensam. Cystan bildas i livmodern, men den kan också förvärvas, lokaliserad på organets yta eller inuti den. Neoplasman har som regel en rundad form.
Med tiden ökar cystan i storlek, provocerar atrofi och påverkar organets funktion negativt. Anomalier åtföljs av dov ländryggsmärta och en ökning av organets storlek. Patologi kan ses på ultraljud eller röntgen. Denna defekt kan endast botas genom kirurgisk excision av neoplasman, men oftast lämnas cystan under många års observation.
Multicystisk och polycystisk njursjukdom: vad är skillnaden
I det första fallet talar vi om fullständig ersättning av njurvävnaden med fibrös vävnad, i det andra - om onormal packning och många utväxter på organets yta.
Multicistosis påverkar ofta bara ett fragment av en av njurloberna. Patologi uppstår om under perioden med intrauterin utveckling inte utsöndringsapparaten läggs i fostret. Urin utsöndras inte helt, dess rester ackumuleras, vilket i slutändan leder till att parenkymet ersätts med bindväv och cystiska formationer. Med multicystos modifieras också njurbäckenet, ibland är det helt frånvarande. Denna sjukdom är inte ärftlig och upptäcks i de flesta fall av en slump. Vid multicystos är njuren palpabel genom buken, speciellt vid parallell utveckling av hypoplasi.
Symptomen på denna sjukdom inkluderar en dovt värkande smärta i nedre delen av ryggen. Det är möjligt att höja temperaturen till subfebrila värden,flatulens. En allmän analys av urin visar som regel inga avvikelser från normala värden, men förändringar kommer att märkas på ultraljud.
Polycystisk sjukdom, till skillnad från multicystisk sjukdom, överförs oftast genetiskt. Denna sjukdom åtföljs mycket ofta av många cystor i levern, bukspottkörteln eller andra organ. Vid misstanke om polycystisk njursjukdom rekommenderas undersökning inte bara för patienten, utan även för alla hans nära anhöriga, särskilt om patienten är en gravid kvinna.
I allvarliga fall påverkar polycystisk sjukdom båda njurloberna. Symtom på polycystisk sjukdom skiljer sig inte mycket från multicystisk. Förutom dem kan patienten lida av konstant törst, förlust av styrka, trötthet. Polycystisk sjukdom åtföljs nästan alltid av pyelonefrit, som, om den inte behandlas, kan leda till atrofi och njursvikt. För att bekräfta patologin används följande diagnostiska metoder:
- ultrasound;
- bestämning av nivån av leukocyter i urinen;
- datortomografi;
- röntgenundersökning.
Med polycystisk njursjukdom utförs symtomatisk terapi. Allmänna rekommendationer inkluderar uteslutning av överdriven och långvarig träning, förebyggande av kroniska infektioner (karies, SARS, tonsillit, bihåleinflammation, etc.), efterlevnad av en kaloririk, vitaminrik kost med protein- och s altbegränsning.
Risk för dysplasi
En dödlig patologi som sällangör utan transplantation, är underutvecklingen av njurarna till följd av dysplastisk vävnadsskada. Med dysplasi är organets storlek mindre än vanligt. Felaktig tillväxt och patologisk intrauterin bildning av njurarna påverkar parenkymets struktur negativt och organets funktionalitet i framtiden.
Dysplasi kan vara dvärg och rudimentär. I det första fallet antyds den lilla storleken på organet och frånvaron av urinledaren. Rudimentär dysplasi innebär att man stoppar utvecklingen av njurarna under graviditetens första trimester. Istället för en njure har fostret en liten mängd bindväv i form av ett lock på urinledaren. Ett nyfött barn med en sådan patologi är dömt.
Prognos för anomalier i utvecklingen av njurarna är gynnsam om urinvägarnas funktioner förblir normala. Undantagen är grova missbildningar och bilaterala anomalier som kräver akut organtransplantation eller permanenta hemodialysingrepp. Förebyggande av avvikelser i utvecklingen av utsöndringssystemet utförs under graviditeten.
