Vissa problem på genetisk nivå framkallar en kränkning av bilirubinmetabolismen. På grund av detta kan pigmentär hepatos uppstå. Sådana sjukdomar anses vara ganska farliga. Detta beror på det faktum att patienten har gulsot, men det finns inga problem med levern av en viral, smittsam typ. Störningar i bilirubinmetabolismen är olika, i enlighet med dem, och huvudgruppen av sjukdomar är indelad i flera typer.
Description
I människokroppen lever erytrocyter upp till 120 dagar. Efter det splittrades de. En av nedbrytningsprodukterna är bilirubin. Det är direkt och indirekt. Detta ämne, efter utsöndring, bearbetas i levern och kommer in i tarmarna i form av galla. Om ett av stadierna överträds, finns ett obearbetat ämne kvar i blodet. På grund av detta blir huden på en patient med pigmentär hepatos gul.
Orsaker till sjukdom
Det beskrivna problemet är ärftligt. Det uppstår på grund av misslyckanden i bearbetningen av bilirubin, som överförs tillgenetisk nivå. För närvarande är fyra typer av problem kända. De är förknippade med etiologiska egenskaper:
- Om bilirubin skickas till blodet och inte till gallan, då talar vi om förekomsten av Dubin-Johnsons syndrom.
- Rotor Syndrome har ovanstående detaljer, men dess symtom är svagare.
- Gilberts pigmentära hepatos uppstår på grund av att en person inte har tillräckligt med ett ämne som gör att du kan fånga upp och ta bort bilirubin. Huden blir gul. Koncentrationen av bilirubin i blodet ökar.
- Med Crigler-Najjars syndrom har en person inte enzymet glukuronyltransferas i kroppen. Det finns mycket bilirubin i blodet.
Symptomatics
Vilka är symptomen på pigmentär hepatos beror helt på utbytet av bilirubin. Vanliga manifestationer är smärta i levern, gulhet i huden och funktionsstörningar i produktionen av galla. Tänk på symptomen som är karakteristiska för varje typ av patologi:
- När Dubin-Johnsons syndrom utvecklas kommer patienten att ha gul sklera. Under graviditet eller när du tar p-piller hos kvinnor kan denna manifestation förvärras. Utsöndringen av galla är störd.
- Med Rotors sjukdom uppstår gulhet i sclera.
- Julberts syndrom är pigmentär hepatos, som manifesteras av dov smärta i buken. Huden är gul och levern är förstorad.
- Crigler-Najjars sjukdom är sällsynt. Oftast diagnostiseras direkt efter födseln. Det finns gulsot. Om patologin är allvarlig börjar problemen medcentrala nervsystemet. Detta leder ofta till att patienten dör. Om barnet har en mild form blir huden lite gul.
Äftlig pigmenthepatos kan yttra sig på olika sätt. Låt oss titta på några fler symtom. Sömnen är störd, det finns smärta och tyngd i levern, urinen är mörkare, asteniskt syndrom uppträder, manifesteras av yrsel och trötthet, aptiten går förlorad, illamående uppstår, tarmarna börjar fungera dåligt, huden blir gul och börjar klia intensivt.
För att ställa en diagnos är det också nödvändigt att samla in en anamnes av anhöriga.
Process för sjukdomsdiagnostik
När man diagnostiserar ett problem är det viktigt att ta reda på de verkliga orsakerna till gulfärgning av huden, samt att skilja pigmentär hepatos från ett antal liknande sjukdomar. Det är nödvändigt att utföra ett biokemiskt blodprov. Detta gör att du kan förstå vad nivån av bilirubin i blodet är. Du måste samla in anamnes. Personen ska prata om stress, kost, symtom. Genetiska studier krävs. Med tanke på likheten mellan problemet med viral hepatit, bör tester göras för att motbevisa eller bekräfta dess närvaro. Tack vare ultraljudet kan du förstå hur leverns tillstånd är, samt om den har normala dimensioner. Ibland görs en leverbiopsi. Detta kommer att bekräfta diagnosen.
Differentialdiagnostikmetoder
När man ställer en diagnos är det viktigt att skilja andra problem från hepatit pigmentosa. Foto av människor som liderdetta problem finns i artikeln. Patologi kan förväxlas med levercirros, viral hepatit (förekommer i både akuta och kroniska former), ihållande hepatit (i mild kronisk form). Ibland liknar symtomen hemolytisk anemi.
Behandla problemet
Med tanke på att patologin är ärvd går det inte att bota helt. Patienter bör undvika fysisk ansträngning, stress och även välja rätt plats att arbeta. Du måste regelbundet lägga till nya grönsaker och frukter till kosten för att förse kroppen med alla reserver av nödvändiga ämnen. Varje år måste du ta en vitaminbehandlingskur två gånger. I synnerhet måste du vara uppmärksam på B-vitaminerna. De behövs mer än alla andra.
Diet 5 bör följas hela livet. Vad menar hon? Du bör ge upp alkohol, fet, sur, stekt, samt bakverk, kaffe, te. Vid behov kan läkaren ordinera behandling med leverskyddsmedel. Antalet kurser per år bör inte överstiga 4, som varar i 1 månad.
Behandling av ett specifikt syndrom
Behandling av pigmenterad hepatos beror inte bara på symptomen som en person har, utan också på typen av problem:
- Crigler-Najjars syndrom. Sjukdomen är av 1:a och 2:a typen. Till en början är det nödvändigt att göra en blodtransfusion, samt att utföra fototerapi. Den andra typen innebär användning av droger med fenobarbital. Fototerapi ordineras sällan. Om en kvinna har gulsotbröstmjölk, det är bättre att byta till modersmjölksersättning medan du matar barnet.
- Julberts syndrom är pigmentär hepatos (enligt ICD-10 kod E80.4), som inte kräver särskild behandling. Oftast, hos patienter, återställs bearbetningen av bilirubin efter ett tag på egen hand. Om det verkligen finns mycket av det i blodet, ordineras fenobarbital. Läkare försäkrar att sådan terapi inte påverkar det mänskliga tillståndet negativt. Men moralen börjar försämras. Oftast börjar patienter som måste ta detta läkemedel hela livet känna sig väldigt sjuka och depression utvecklas mot denna bakgrund.
Man måste komma ihåg att behandling bör förskrivas först efter en fullständig diagnos.
Restriktioner i Gilberts syndrom
Med tanke på att problemet vanligtvis inte behandlas med medicin bör vissa begränsningar iakttas. Detta kommer att bli av med symptomen.
Du kan inte äta mycket mat som överbelastar magen. Det gäller fet mat, såväl som alkohol. Tillåt inte långa pauser i maten. Det orsakar också problem med mag-tarmkanalen. Det är förbjudet att yrkesmässigt ägna sig åt sport och träna hårt. Insolering är förbjudet. Detta beror på det faktum att de förstärker hudtonen. Fysioterapi som värmer leverområdet är förbjudet. Detta kan leda till att tillståndet förvärras. Syndromet kan börja utvecklas snabbt.
Om dessa rekommendationer följs kommer patientens levnadsvillkor inte att försämras mycket.
Ursosan
"Ursosan" anses vara ett av de mest effektiva medlen vid behandlingen av det beskrivna problemet. Det låter dig stabilisera tillståndet för membranen i levern. Detta kommer att minska permeabiliteten, såväl som påverkan på dem från externa faktorer. Läkemedlet påverkar mängden galla som släpps ut i tarmen. Mängden bilirubin i blodet minskar. Läkemedlet hjälper till att förhindra förstörelsen av leverceller genom att försvaga effekterna av toxiner. Tillåter att i närvaro av kolesterolplack lösa upp dem. De kan bota hepatit C och B av virustyp, både kronisk och akut form av sjukdomen associerad med gallsten, och kolangit.
Positiva recensioner om detta läkemedel. Det är ett utmärkt verktyg, har inga kontraindikationer och fungerar bra i terapi. Oftast ordineras det vid behandling av hepatos Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognos och förebyggande åtgärder
På grund av att hepatosis pigmentosa (enligt ICD-10 kod K76.9) är en ärftlig sjukdom, är det tyvärr omöjligt att förhindra den. Prognosen är oftast gynnsam. Patienter kan leva hela liv. Den enda nyansen som kan ge obehag är den gula nyansen av huden och sclera. Det är dock lätt att vänja sig vid det.
En ogynnsam prognos är endast i fallet med Crigler-Najjar-hepatos. På grund av den enorma mängden bilirubin hos människor börjar berusning. Detta påverkar kroppen som helhet, såväl som hjärnan. Ofta dör patienter inombordsdet inledande skedet av problemet.
Resultat
Som nämnts ovan, på grund av den ökade nivån av bilirubin i blodet, gulfärgning av ögon och andra slemhinnor, blir patientens hud obekväm. Konsekvenserna kan vara helt olika: svåra, som leder till döden, måttliga, där symtomen tillfälligt kan stoppas, och milda, som inte kräver särskild behandling. Men i alla fall kommer hyperbilirubinemi att betraktas som en livslång diagnos.
Personer som lider av Gilberts syndrom anses inte vara i riskzonen, men de måste hela tiden genomgå undersökningar och kontrollera nivån av bilirubin i blodet. Behandlingen ger den bästa effekten endast om du snabbt ställer diagnosen och påbörjar behandlingen i tid.
