I medicinsk terminologi betyder Goodpastures syndrom ett speciellt syndrom, som bestäms av autoimmuna störningar som leder till skador på basalmembranen i lungornas alveoler, såväl som på njurens glomeruli, dvs två organ är involverade i den patologiska processen: lungor och njurar. Kroppen producerar antikroppar mot de listade organen.
Alla ovanstående synonyma syndrom förvärras av nefrit och glomerulonefrit
Den viktigaste manifestationen är återkommande och progressiva lungblödningar i kombination med glomerulonefrit.
Låt oss ta reda på vilken typ av sjukdom Goodpastures syndrom är.
Historia och statistik
De första kliniska manifestationerna av denna sjukdom beskrevs och systematiserades av Goodpasture 1919, därav namnet på detta syndrom. Under influensapandemin isolerades detta syndrom som ett separat förvärrat syndrom, såsom en kombination av glomerulonefrit och lungblödning.
Detta är en ganska sällsynt patologi - ett syndromGoodbetes och hemoptys, de är vanligare hos ungdomar från 12 till 35 år gamla, övervägande män.
I europeiska länder, där det förekommer relativt oftare, är incidensen 1:2 miljoner.
Etiology of the syndrome
Inom modern medicin finns det inget entydigt svar angående sjukdomens etiologi
Det finns bara ett fåtal förslag, bland vilka följande möjliga orsaker till Goodpastures syndrom kan urskiljas:
- Kemisk skada på vävnader till följd av aspiration av organiska lösningsmedel och flyktiga kolväten.
- Vissa forskare betraktar detta syndrom inte som en separat sjukdom, utan som en variant av idiopatisk pulmonell hemosideros. Detta antagande är baserat på indicier för förekomsten av ett övergångstillstånd mellan de två sjukdomarna, både kliniskt och patologiskt bestämt.
- Proceduren för att krossa stenar vid urolithiasis.
- Genetisk natur, vissa HLA-gener.
- Har även spekulationer om ett vir alt ursprung till sjukdomen, men inte tillräckligt med fakta har samlats in om denna spekulation.
Pathogenesis of Goodpastures syndrom
Låt oss överväga mer i detalj de anatomiska egenskaperna hos strukturen hos de drabbade organen och egenskaperna hos denna patologi.
Med Goodpastures sjukdom påverkas alveolerna och glomeruli i njurarna.
Alveoler är klusterformade andningsvesiklar som finns i ändarna av de minstabronkioler. Alveolernas väggar har två skikt: ett skikt av epitel, som har direkt kontakt med luft, och ett skikt av endotelceller, som är belägna på väggarna i blodkapillärerna. Mellanrummet mellan dessa lager innehåller ett speciellt membran, basalmembranet, i vilket syre och koldioxid tränger in.
Njurglomeruli är njurarnas byggmaterial, deras minsta funktionella enhet. De består av en kapsel och ett kapillärnätverk som finns i denna kapsel. Den inre ytan av kapillärerna innehåller ett speciellt lager av endotel, och den yttre sidan, som vetter mot kapseln, representeras av podocyter. Mellan sig är de separerade av ett basalmembran, som har en genomströmningsfunktion - det passerar s alter, vatten, proteiner från blodet in i kapseln. Placeringen av basalmembranet är inte begränsad till den plats som beskrivs ovan. Det separerar också njurtubuli, vars funktion är att utsöndra primärurin. Den separerar också blodkapillärerna i vilka vätska absorberas från den.
Sammanfattning av allt ovanstående kan noteras att basalmembranet är ett slags biologiskt filter som tar bort koldioxid och ämnen som bildas under deras ämnesomsättning i kroppen, och som även tillför syre.
Följaktligen, om membranet är skadat, störs alla dessa metaboliska processer.
Antikroppsbildning
Ovan i definitionen noterade vi att skada på membranvävnaden beror på bildandet av antikroppar mot sig själv (skyddandeämnen). Denna process tillhör kategorin autoimmun. Det visar sig att antikroppar attackerar sin egen vävnad och bildar avlagringar av det patologiska lagret och skadar det. Resultatet av denna autoimmuna process är lungblödning och glomerulonefrit, en inflammatorisk process i njurens glomeruli.
Även om strukturen hos det vaskulära endotelet i lungkapillärerna är sådan att den inte tillåter de resulterande antikropparna att tränga in i det, inträffar likväl under vissa ogynnsamma förhållanden en ökning av vaskulär permeabilitet, som ett resultat av vilket antikroppar penetrerar fortfarande basalmembranet.
Ogynnsamma faktorer
Sådana negativa faktorer för Goodpastures syndrom inkluderar:
- ökade koncentrationer av syre i inandningsluften;
- pulmonell hypertoni;
- septiska blodskador eller allmän berusning av kroppen;
- infektiösa processer i de övre luftvägarna;
- rökning;
- aspiration av bensinångor eller andra typer av kolvätederivat.
Vad som främst påverkas, njurarna eller lungorna, har inte fastställts. Frekvensen av manifestationer av den primära lesionen i lungvävnaden är dock högre än den i njurvävnaden.
Histologiska prover av lungvävnad visar närvaron av nekrotiserande alveolit. Som vi noterade ovan är detta en patologisk vävnadsförändring som liknar den vid idiopatisk hemosideros.
Histologiska egenskaper hos patologi
Läglig diagnos av syndrometBra bete är mycket viktigt.
Histologiska tester av njurvävnaden avslöjar förekomsten av nefronefrit (en kombination av lipoiddystrofisk degeneration av njurarna och diffus glomerulonefrit). Utvecklingen av fokala intrakapillära trombotiska förändringar och glomerulär fibros detekteras också.
Vilka är symptomen på Goodpastures syndrom?
Symptomatologi och laboratoriefynd
Dessa inkluderar:
- hemoptys och anemi till följd av återkommande lungblödningar;
- progressiva symtom på andnöd, viktminskning, bröstsmärtor;
- Röntgen av lungorna visar förändringar i enskilda små härdar i lungstrukturen i form av en finmaskig deformitet;
- symptom på njurskada: som vi noterade ovan sammanfogar de ofta efter skada på lungvävnaden;
- urinalys detekterar förekomst av protein, blod detekteras även i urinen.
- blodprov avslöjar förhöjda nivåer av kvarvarande kväve, progressiv hypokrom järnbristanemi, mot bakgrund av sekundär infektion, reflekterar blodvärdet det.
Det är värt att notera att lungblödning inte alltid inträffar mot bakgrund av hemoptys, och blödningens svårighetsgrad beror inte på intensiteten av hemoptys. Mycket ofta inträffar blödning blixtsnabbt och leder till dödlig utgång på bara några timmar. Allvarlig andnöd utvecklas, lungödem uppstår och fulminant lunginflammation utvecklas.
Kliniskbild
Mot bakgrund av de allmänna egenskaperna hos de ovan beskrivna symptomen är det vanligt att särskilja tre former av förloppet av denna systemiska sjukdom:
- Malign form. Det kännetecknas av förekomsten av en återkommande karaktär av lunginflammation och den snabba utvecklingen av glomerulonefrit.
- Långsam utveckling av patologiska förändringar i lung- och njurvävnad.
- Progressiv glomerulonefrit som råder över lungförändringar på kortast möjliga tid leder till akut njursvikt.
I barn
Varför utvecklar ett barn patologi? Anledningen till detta är barnets ärftliga anlag, som kan smittas från sina föräldrar. I de flesta fall utvecklas sjukdomen hos spädbarn vars mödrar under den period de födde ett barn ledde en ohälsosam livsstil och rökte. Som ett resultat fick barnet under utveckling inte det syre som var nödvändigt för kroppen, och hans lungor förvandlades helt enkelt till en rökares lungor. Dessutom kan ytterligare faktorer påverka barnets hälsa negativt, som till exempel förekomsten av virusinfektioner som påverkar andningsorganen, samt inandning av kolväteångor.
Goodpastures syndrom hos barn börjar ofta mycket akut, med en temperaturhöjning till höga värden, hemoptys, lungblödning, intensiv andnöd. Lyssna avslöjar tonande våta raser i lungorna. Glomerulonefrit utvecklas oftast, dock senare, men tillräckligt snabbt. Som noterats ovan följer utvecklingen av njursvikt nästan omedelbart. En karakteristisk immunologisk markör för systemisksjukdom är närvaron av antikroppar mot basalmembranen i njuren.
Det är nödvändigt att behandla sådana sjukdomar, särskilt hos barn, under strikt övervakning av specialister, samtidigt som det är ganska viktigt att se till att luftvägarna är öppna.
Med tanke på att Goodpastures syndrom utvecklas ganska aktivt både hos unga och vuxna organismer, i avsaknad av en korrekt utförd diagnos, samt effektiv behandling, kan sjukdomen leda till mer komplexa konsekvenser. I medicinsk praxis har det dessutom förekommit dödsfall.
Prognoser
Prognosen för patologi är tyvärr ogynnsam. Patienten dör i genomsnitt inom ett år. Som vi noterade ovan finns det också former av ett fulminant sjukdomsförlopp, när det bokstavligen går en vecka från de första tecknen på sjukdomen i form av feber till ett dödligt utfall.
Mekanism för sjukdomsprogression
Goodpastures syndrom är en autoimmun sjukdom, det vill säga orsakad av generering av antikroppar mot ens egna celler. Det glomerulära basalmembranet är där dessa antikroppar tillverkas. Dessa antikroppar binder till en specifik domän i den fjärde typen av kollagen.
Det är denna del av den fjärde typen av kollagen som är målpunkten för antikroppar. Denna del av kollagen typ 4 kallas Goodpasture-antigenet.
Hos friska människor är detta antigen inte en utlösande faktor för patologiska kedjor. Sjukdomen påverkar lung- och njurvävnaden, eftersom det är i dessa vävnader somett stort antal antigener av denna art.
När en antikropp binder till Goodpasture-antigenet utlöses komplementsystemet. Dessa är immunproteiner, eller snarare deras speciella sort. Denna bindning som bildas är utlösningsmekanismen för en patologisk proteinkedjereaktion. I fokus för kontakt mellan antikroppar och antigener uppstår ett samband med leukocyter.
Allt går till det faktum att leukocyter aktivt attackerar den drabbade vävnaden och därigenom förstör dem. Immunsvaret på denna process är en kraftig ökning av antalet epitelceller. Deras betydande avsättning sker på ytan av basalmembranet. Organet börjar snabbt förlora sin funktionalitet, klarar inte av belastningen, slaggprodukter samlas snabbt i kroppen.
Mekanismer för patologiska förändringar i njurarna och lungorna har ett identiskt förlopp.
Behandling av Goodpastures syndrom
Det finns bara metoder för att bromsa utvecklingen av sjukdomen för att förlänga patientens liv. För detta ändamål föreskrivs kortikosteroider och immunsuppressiva medel, hemodialys utförs, varefter, om nödvändigt, nefrektomi och njurtransplantation utförs, vilket gör det möjligt att eliminera källan till antigena reaktioner. Plasmaferes tar bort cirkulerande antikroppar.
Det märktes att antikroppar mot basalmembran inte detekteras i blodserumet i genomsnitt sex månader efter sjukdomsdebut. Det är därför man antar att de ovan nämnda intensivvårdsåtgärderna kan förlänga patientens liv upp tillavbrytande av den patologiska autoimmuna processen.
Symtomatiska åtgärder inkluderar blodtransfusioner och järnbristanemi.
Vid Goodpastures syndrom måste kliniska riktlinjer följas strikt.
