Ewings sarkom är en farlig onkologisk sjukdom där cancerceller utvecklas i benvävnad. Oftast (i 70% av fallen) påverkar denna sjukdom benen i de nedre extremiteterna. Ewings sarkomkod enligt ICD - 10 C40, C41.
Sjukdomen fick sitt namn från namnet på läkaren James Ewing, som upptäckte denna patologi 1921. I sina skrifter beskrev James sjukdomen som en tumör som förekommer främst i långa rörben.
Ewings sarkom: vad är det?
Av alla existerande onkologiska sjukdomar anses denna patologi vara en av de farligaste. Detta förklaras av tumörens höga aggressivitet: den fortskrider snabbt och ger flera metastaser.
Den huvudsakliga gruppen patienter med denna diagnos är barn i åldern 10-20 år. Hos vuxna diagnostiseras också Ewings sarkom, men mycket mindre frekvent. Denna typ av tumör är vanligare hos pojkar än hos flickor. Hittills kan läkare inte förklara detta könsberoende.
Kliniska och morfologiska symtom på skelettcancer är mycket likamed manifestationen av en rund celltumör av mjuka vävnader är den enda skillnaden lokaliseringen av patologiska celler. Av denna anledning kallas en tumör som påverkar skelettet klassiskt Ewings sarkom, och en tumör som uppstår i bröstets, ryggradens och retroperitoneala utrymmets mjuka vävnader kallas extraskelettsarkom.
Orsaker till sjukdom
De exakta orsakerna till utvecklingen av denna typ av sarkom kunde inte hittas. Men ledande onkologer lade fram ett antal antaganden baserade på analys av sjukdomsstatistik.
- Genetisk anlag. Ewings sarkom hos barn diagnostiseras ofta hos flera systrar och bröder, vilket ledde till teorin om en anlag för bensarkom.
- Benskador. I cirka 40 % av fallen är tumörfokuset beläget på den plats där skadan tidigare var (fraktur, svåra blåmärken).
- Några skelettavvikelser. Förekomsten av skelettavvikelser, inklusive aneurysmal bencysta och enkondrom, har föreslagits påverka risken för att utveckla sarkom.
- Patologier och anomalier i det genitourinära systemet. Bland dem: reduplicering av njursystemet eller hypospadi.
Det är viktigt att notera att närvaron av en eller annan faktor inte alls betyder att en person kommer att utveckla en cancertumör med tiden. Närvaron av dessa tecken ökar bara risken för att utveckla sjukdomen.
Riskfaktorer
Det finns också flera riskfaktorer som kräver ökad uppmärksamhet:
- man - Ewings sarkom är mycket mindre vanligt hos flickor och kvinnor;
- åldrar 10–20 – de flestapatienter (64%) tillhör denna åldersgrupp;
- ras - personer med vit hy lider av bensarkom mycket oftare än svarta.
Patogenes (vad händer under sjukdom)
Tumören i denna cancer representeras av små rundade celler som har delningar i form av fibrösa lager. De utmärkande egenskaperna hos cellstrukturen inkluderar den korrekta formen, närvaron av ovala eller rundade kärnor med basofila nukleoler och kromatin. Tumören producerar inte ny benvävnad.
Vad är Ewings sarkom och hur utvecklas det? Tillväxten av neoplasman sker främst på grund av okontrollerad celldelning. Enligt forskare provoceras en sådan patologi av en speciell typ av genetisk skada. Bland sådana skador finns en mutation av genen som är ansvarig för att koda för produktionen av en receptor som kan transformera en tillväxtfaktor. Som ett resultat blockeras inte den ökade delningen av patologiska celler.
Typer av sjukdom
Inom medicin delas Ewings sarkom in i två typer:
- localized - en neoplasm som påverkar ett visst område av benvävnaden och eventuellt sprider sig till närliggande lymfkörtlar och senor;
- metastatisk - ett sarkom som har spridit sig i hela kroppen och påverkat skelett, lymfsystemet, blodkärlen och avlägsna inre organ.
Stadier av sjukdomsprogression
Dessutom, för att underlätta differentieringen,uppdelning i etapper. När man ställer en diagnos måste denna indikator anges, eftersom detta ger läkarna den mest kompletta bilden av sjukdomen.
- 1 etapp. Allra början av utvecklingen av sjukdomen. Patologiska celler vid denna tidpunkt ligger endast på ytan av benen och tränger inte djupt in i. Storleken på tumören når bara några millimeter. Det är ganska enkelt att bli av med neoplasmen vid denna tidpunkt, men sjukdomen i stadium 1 är extremt sällsynt. Orsaken är frånvaron av symtom.
- 2 steg. Ewings sarkom ökar i diameter och börjar samtidigt tränga in i de djupare lagren av benvävnad. Prognosen för behandling i detta fall är också optimistisk. Med korrekt behandling blir cirka 60-65 % av patienterna botade från patologi.
- 3 steg. Inte bara benvävnad är involverad i den onkologiska processen, utan också närliggande mjuka vävnader, lymfkörtlar i närheten. Chanserna för framgångsrik behandling är något lägre - cirka 40%.
- 4 steg. Sarkom sprider sig i hela kroppen och ger upphov till sekundära cancerhärdar. En 5-års överlevnadsgrad för Ewings sarkom och att uppnå remission är möjlig i 7-10% av fallen. Med god tumörkänslighet och med hänsyn till benmärgstransplantation i stadium 4 är det möjligt att öka patientens chanser upp till 30%.
En viktig skillnad mellan Ewings sarkom och många andra typer av cancer kan kallas den snabba utvecklingen.
Klinisk bild (symptom)
I de tidiga stadierna av utvecklingen av Ewings sarkom manifesteras symtom praktiskt taget inte, vilket förhindrar tidig diagnos av sjukdomen. Dessutom, när man beskriver symtomen, bör man tänka på: inI varje fall kan symtomen variera något beroende på var tumören befinner sig.
Smärta. Smärtsamma förnimmelser kan inkluderas bland de första symtomen som uppträder i bentumörer. Inledningsvis karakteriseras smärtan som kortvarig icke-permanent. Under utvecklingen av sjukdomen ökar de, men patienter missar ofta sådana symtom för manifestationer av andra patologier. Till skillnad från smärta av inflammatorisk karaktär avtar inte smärta i Ewings sarkom i vila och med stel fixering av lemmen. Särskilt ofta klagar patienter över ökad smärta på natten.
Immobilisering av leden. Cirka 3-4 månader efter de första manifestationerna av symtom börjar den intilliggande leden att fungera dåligt. Detta visar sig i svårigheten att böja och förlänga extremiteten, uppkomsten av smärta upp till fullständig immobilisering.
Rödhet och smärta i mjuka vävnader. En progressiv bentumör involverar gradvis processen och mjuka vävnader som ligger i närheten. Huden i detta område blir rodnad, det finns en viss svullnad. Under palpation noterar patienter ömhet i vävnaderna.
Ökade lymfkörtlar. I stadier 1-2 av sarkom kan endast de lymfkörtlar som är belägna nära tumören öka. I steg 3 och 4 finns en ökning och ömhet i cervikala, inguinala och andra lymfkörtlar.
Försämring av allmäntillståndet. Under övergången till metastasstadiet upplever patienterna en kraftig viktminskning, brist på aptit, fullständig apati, snabbTrötthet. Möjlig ökning av kroppstemperaturen, feber.
Karakteristiska symptom
Det finns också några symtom på Ewings sarkom, som bara är karakteristiska när vissa ben är påverkade:
- ben i bäcken och nedre extremiteter - utveckling av hälta;
- ryggrad - skada på ryggmärgen, radikulopati, uppkomsten av fördröjda reflexer och muskelhämning;
- bröst - blod i sputum, andnöd, andningssvikt.
Laboratorietester
Under de diagnostiska procedurerna strävar läkare efter flera mål samtidigt: att identifiera sjukdomens fokus och dess natur, samt att kontrollera förekomsten av metastaser i andra organ och vävnader. För att göra detta används flera typer av laboratorietester och hårdvarudiagnostik samtidigt.
Blodprov. När man studerar blodets kvantitativa sammansättning tar läkare hänsyn till indikatorerna för erytrocyter, blodplättar och leukocyter. Skillnader från normen indikerar patologiska processer i kroppen och spridningen av tumören.
Biopsi. Denna medicinska term hänvisar till avlägsnande av ett prov av tumörvävnad eller benmärg. Denna procedur utförs med en lång nål. Först efter en histologisk undersökning av dessa vävnader kan läkare bekräfta neoplasmens maligna natur.
Hårdvarudiagnostik
Tack vare hårdvarudiagnostikmetoder får läkare information om neoplasmens storlek, dess exakta lokalisering ochantalet utbrott.
röntgen. Röntgen anses vara ett av de viktigaste sätten att diagnostisera skelettcancer. Om det är nödvändigt att kontrollera tillståndet för den inre bensubstansen, används en kontrastlösning med röntgenstrålar. Friskt ben är grått på röntgen, medan cancerben är mörkt.
Datortomografi. Denna procedur bestämmer storleken på tumören och förekomsten (eller frånvaron) av metastaser.
Magnetisk resonanstomografi. Det fungerar som ett effektivt diagnostiskt verktyg.
Cemoterapibehandling
Det finns flera behandlingsmetoder samtidigt. Valet av ett eller annat tillvägagångssätt baseras på sjukdomsstadiet, tumörlokalisering, samtidiga sjukdomar och patientens ålder.
Samtidigt följer behandlingen av Ewings sarkom ett något annat scenario än behandlingen av andra typer av cancer. Medan många andra cancerformer kräver operation i första hand, behandlas sarkom oftare med kemoterapi. Att genomföra en sådan kurs före operationen hjälper till att minska storleken på tumören.
Principen för kemoterapi är användningen av mycket starka läkemedel. De kan presenteras i olika former (tabletter, injektioner). Väl i människokroppen har dessa medicinska substanser en skadlig effekt på cancerbildning, förstör strukturen av dess celler och blockerar utvecklingen av Ewings sarkom. En prognos med stor chans att bota är möjlig om inte mer än 5 % av tumören finns kvar i patientens kropp efter kemoterapi.
Denna behandling utförs iflera tillvägagångssätt varannan eller var fjärde vecka. De vanligaste läkemedlen som används i kemoterapi är: vepezid, fosfamid, cyklofosfamid, vinkristin, etoposid och några andra.
Kirurgi
Oftast ingår kirurgiska operationer i komplex behandling. Efter att ha minskat storleken på tumören under påverkan av kemoterapi, tar kirurger bort den drabbade delen av vävnaderna (mjuk och ben). När stora volymer ben avlägsnas ersätts detta område med transplantat. Mycket sällan krävs en amputation av extremiteter (eller partiell amputation) för att eliminera tumören.
Vid behov ordineras ytterligare en kemoterapi- eller strålbehandlingskur efter operationen. Detta kommer att göra det möjligt att förstöra resterna av patologiska celler (om sådana finns) och därigenom förhindra återfall (återspridning) av cancer.
Strålbehandling
Strålbehandling eller strålbehandling är ett annat effektivt sätt att hantera Ewings sarkom. Under denna procedur utsätts patientens kropp för strålning som har en destruktiv effekt på cancerceller. Denna metod för att eliminera patologi används ofta under den postoperativa perioden för att förstöra de cancerceller som finns kvar i patientens kropp.
Var och en av de listade terapimetoderna upplever patienterna ganska svårt. Efter operationen är detta en lång återhämtningsperiod, efter strålning och strålbehandling finns en period med biverkningar. Detta förklaras av det faktum att radioemission och kraftfulla läkemedel har en negativ effekt inte bara på cellertumörer, men också på absolut friska vävnader (endast i en mindre volym). Vid denna tidpunkt kan patienter uppleva frekventa anfall av illamående och kräkningar, en kraftig nedgång i immunitet, en ökad risk att drabbas av olika sjukdomar och störningar i många kroppssystem.
Samtidigt låter korrekt ordinerad komplex behandling dig bli av med en så fruktansvärd och allvarlig sjukdom som Ewings sarkom. Hur länge sådana patienter lever beror på individuella egenskaper, men en positiv effekt kan uppnås även i stadium 4 av sjukdomen.
