Polymyosit är ganska sällsynt, men allvarligt. Denna patologi tillhör gruppen av systemiska sjukdomar. Sjukdomen kännetecknas av skador på släta muskler och skelettmuskler, ofta i kombination med skador på huden (i detta fall kallas sjukdomen dermatomyosit). Den här artikeln ägnas åt symptomen på polymyosit, diagnos och behandling av denna patologi.
Orsaker till sjukdom
Sjukdomens etiologi är lite studerad. Tills nu är den huvudsakliga orsaken till polymyosit tyvärr fortfarande okänd.
Det finns en åsikt att den främsta utlösande faktorn är någon tidigare virusinfektion. Sannolikheten för att utveckla polymyosit (vars symtom beskrivs i den här artikeln) är mycket högre om patienten har sjukdomar orsakade av parasiter. Man tror att en av de "kausala" faktorerna är en indirekt reaktion av kroppens immunförsvar mot virala antigener.
Dessutom kan följande framkalla manifestationer av sjukdomen:
- Olika skador.
- Narkotikaallergier.
- Underkyla/överhettning.
- Långvarig exponering för intensivt solljusstrålning.
- Graviditet.
Hos ungefär en tredjedel av patienterna åtföljs sjukdomen av bildandet av en mängd olika neoplasmer och kan vara en konsekvens av cancercellernas toxiska effekter på musklerna. Ett annat alternativ för uppkomsten av sjukdomen är resultatet av immunopatologiska reaktioner på grund av gemensamma myocyter och tumörantigener, som kroppen uppfattar på samma sätt och försöker förstöra.
riskgrupper
Teoretiskt sett kan alla bli sjuka av polymyosit, oavsett kön och ålder. Men enligt statistiken drabbas kvinnor oftare än män. Det har konstaterats att majoriteten av fallen är barn i åldrarna 5-15 och vuxna i åldrarna 40-60.
Klassificering
Beroende på platsen för processen och de symtom som finns, delas polymyosit in i följande typer:
- Primär (ideopatisk) form av polymyosit. Det utvecklas långsamt, det är mer typiskt för kvinnor. I det här fallet är de proximala musklerna i nacken och extremiteterna skadade. Patienter klagar över svårigheter att gå i trappor, kamning, muskelspänningar och ömhet. Ibland är artralgi också närvarande. I svåra fall utvecklas muskelatrofi och dysfagi.
- Myosit med inkludering. Denna sort diagnostiseras sällan. Åtföljs av skador på de distala segmenten av extremiteterna.
- Ungdomsform (barn). Den huvudsakliga manifestationen är förkalkning (avsättning av kalciums alter) i och under huden. Med processens fortskridande uppstår atrofi och kontrakturer, kärl påverkas (upp till vaskulit och trombos) och mag-tarmkanalen, ett uttalat smärtsyndrom, sårbildningar, perforationer och blödningar uppstår..
- I kombination med autoimmuna systemiska patologier. I detta fall fungerar polymyosit som en komplikation av SLE, RA, Sjögrens sjukdom eller sklerodermi.
- Primär dermatomyosit (ideopatisk). Symtomatologin för denna form representeras av förekomsten av olika utslag (dermatit, erytem) i ansiktet, i området för lederna i fingrar, rygg och armar och ben. Stomatit, konjunktivit och faryngit förekommer ofta.
- Polymyosit i maligna neoplasmer. Oftast hittas två år efter maligniteten i processen. Denna form är typisk för äldre patienter med cancer i testiklarna, prostata eller bröst, lungor, tarmar, såväl som för de som lider av lymfom.
Klinisk bild
Denna patologi (både för vuxna och barn) kännetecknas av en subakut start av processen. Samtidigt anses manifestationer av skador på musklerna i axlarna och bäckenet vara de första symptomen på polymyosit.
Vidare förenar symtom på lesioner i inre organ (lungor, mag-tarmkanalen och hjärtat). Cirka 15 % av patienterna har artikulärt syndrom.
Patienter är ofta intresserade av vilket symptom som är mest karakteristiskt för polymyosit. Som regel kommer manifestationer av det muskulära syndromet i förgrunden i denna sjukdom. Låt oss prata om det mer i detalj.
Muskelsyndrom
Karakteriseradmuskelsmärta som uppstår under rörelse, palpation och i vissa fall i vila. Tillsammans med smärta ökar muskelsvagheten, vilket hindrar patienten från att utföra elementära rörelser aktivt och fullt ut. Patienten kan inte sitta ner, hålla föremål i händerna, resa sig upp, slita av huvudet från kudden och så vidare.
Musklerna som drabbas av sjukdomen tjocknar och sväller. Senare genomgår de atrofi, myofibros och, i vissa former, förkalkning. Sådana förändringar kan leda till fullständig immobilisering av patienten.
Muskulärt syndrom innebär förekomst av lesioner och glatta muskler i matstrupen, struphuvudet, svalget. I detta fall uppstår sväljningsstörningar (dysfagi) och talförändringar (dysartri). Om processen sprider sig till de mimiska musklerna, blir patientens ansikte likt en mask, till musklerna i ögonen - förekomsten av ptos, skelning och dubbelsidighet.
Artikulärt syndrom
Indikerar skador på lederna i handen och handleden.
Vristleder, axel-, knä- och armbågsleder är mycket mindre frekvent skadade. Samtidigt observeras uppenbara karaktäristiska tecken på den inflammatoriska processen i leden: hyperemi och svullnad av huden (ibland finns förkalkningar i den), begränsningar i rörelser. Deformationen av leden med polymyosit inträffar dock inte.
Förändringar i inre organ
När polymyosit oftast uppstår lesioner i matsmältningskanalen, manifesteras av följande symtom: anorexi,tarmobstruktion, diarré/förstoppning, buksmärtor, blödande erosioner, perforationer eller sår.
Resultatet av sviktande andningsmuskler och att slänga mat i luftvägarna under kvävning är hypoventilation och, som ett resultat, utveckling av lunginflammation.
Skada på det kardiovaskulära systemets organ visar sig i form av arytmi, hypotoni, Raynauds syndrom, hjärtsvikt och myokardit.
Sjukdomsförlopp
Förloppet av polymyosit kan vara akut, subakut (oftare) och kronisk.
Vid ett akut förlopp yttrar sig sjukdomen med berusning och feber, muskelskador utvecklas snabbt, dysartri och dysfagi uppstår. På kort tid blir patienten immobiliserad. Om terapi inte utförs försämras tillståndet snabbt. Det finns också en dödlig utgång.
Polymyosit med subakut förlopp kännetecknas av böljande förändringar i patientens tillstånd: perioder av försämring växlar med förbättringar. Trots den till synes periodiska förbättringen ökar muskelsvagheten och skador på inre organ sammanfogar.
Det kroniska sjukdomsförloppet anses vara det mest gynnsamma och kännetecknas av nederlag för endast vissa muskelgrupper, på grund av vilka patienterna förblir arbetsföra under lång tid.
Diagnostiska åtgärder
Om polymyosit misstänks (med symtomen som beskrivs ovan), bör patienten konsultera en reumatolog, neurolog, gastroenterolog, lungläkare och kardiolog.
Kliniska studieresultatblod indikerar närvaron av inflammation (leukocytos och accelererad ESR). Blodbiokemi avslöjar tecken på skadad muskelvävnad (ökade nivåer av aldolas, CPK, ALT, AST). Med polymyosit används dessa data för att bestämma graden av inflammationsaktivitet i muskelvävnader. Cirka 20 % av patienterna har antinukleära antikroppar. Ännu mer sällan detekteras reumatoid faktor i blodet hos patienter.
För att utesluta förekomsten av andra neuromuskulära patologier ordineras elektromyografi. Bekräftelse på patologiska förändringar i muskelvävnad kommer att vara:
- Låg amplitud aktionspotential.
- Spontana flimmer.
- Ökad excitabilitet.
Den mest informativa tekniken som bekräftar närvaron av polymyosit är muskelfibrernas histologi. För att ta materialet används en biopsi av quadriceps eller biceps i axeln. Samtidigt upptäcks förändringar som är karakteristiska för polymyosit: infiltration av muskelvävnad och kärlväggar av lymfocyter, närvaro av vakuoler (hålrum) mellan fibrer, degenerativa eller nekrotiska förändringar.
För diagnos av somatiska organs tillstånd föreskrivs röntgen av lungorna, ultraljud av hjärtat och mag-tarmkanalen, gastroskopi och EKG.
patologiterapi
Behandling av polymyosit handlar om att eliminera den inflammatoriska processen och upprätthålla en stabil remission.
Grundbehandling - glukokortikosteroidläkemedel. I början av behandlingen är dosen av "Prednisolon" 40-60 mg / dag,minskas ytterligare till 10-20 mg/dag.
I de fall behandlingen inte ger önskad effekt (det vill säga ingen förbättring av tillstånd och blodvärden sker) skrivs immunsuppressiva ut (till exempel Metotrexat). Dessa läkemedel kan administreras antingen or alt eller intramuskulärt. Kontraindikationer för användning av "metotrexat" är: njur-/leversvikt, patologiska förändringar i blodets koagulering
Immunsuppressiva "Cyclofosfamid", "Cyclosporine", "Azathioprin", "Chlorambucil" är mindre populära för polymyosit, men de ordineras också i vissa fall.
Innan de inflammatoriska reaktionerna avtar är patientens fysiska aktivitet kraftigt begränsad.
Om polymyosit kombineras med vaskulit, ordineras patienten lymfocyto- och plasmaferes.
Prognoser
Den mest ogynnsamma prognosen är den akuta formen av polymyosit, vars orsaker och symtom vi diskuterade ovan. Aspirationspneumoni eller hjärt- och lungsvikt till följd av detta är oftast dödsorsaken.
Patientens barndom försämrar prognosen för polymyosit (symtom och behandling för denna kategori av patienter är desamma som för vuxna). Skillnaden ligger i doseringen av läkemedel, som måste bestämmas av den behandlande läkaren. Den stadiga och snabba utvecklingen av patologin leder nästan alltid till immobilisering av barnet.
Kronisk kurs är den mest gynnsamma för både livet och ytterligare arbetsförmåga.
